Maladie de Paget

1. Maladie de Paget

2. Sir James Paget (1814-1899)

3. 1876 Société Royale de Médecine et de Chirurgie de Londres « ostéite déformante » Couvre-chef 1844 : 57,15 cm 1876 : 69,22 cm Samuel Wilks 1869 (1er cas) crâne de Néanderthal...

4. Physiopathologie • Maladie « des ostéoclastes fous » anormaux et hyperactifs • Hyperactivité réactionnelle des ostéoblastes  os pagétique - hyperactif - hypervascularisé - hypertrophié • Origine virale ??

5. Épidémiologie • Fréquence augmente avec l'âge • 3-4% entre 30 et 80 ans, > 10% après 80 ans • H / F : 1,1 - 1,2 • Formes familiales

6. Diagnostic Paget 1) Latence clinique : découverte fortuite 2) Douleurs 3) Déformations 4) Signes vasomoteurs 5) Signes radiologiques 6) Signes biologiques

7. Quels os ? • Os atteints préférentiellement : • Crâne • Rachis ( L>D>C) • Fémur • Tibia • Bassin - sacrum • Humérus • formes monostotiques : 10-20 %

8. Douleurs Douleurs = Complications : • Osseuses ( fracture, fissure, sarcome) • Articulaires (arthropathie) • Nerveuses (compression) • Céphalées

9. Déformations osseuses • Crâne : Hypertrophie du périmètre crânien • Rachis : cyphose dorsale augmentée • Incurvation des os longs(aspect en lame de sabre du tibia, en crosse du fémur, en « S » du cubitus …) • Cla vicules saillantes

11. Phénomènes vasomoteurs • Augmentation de la chaleur locale • Œdème • Dilatation vasculaire • Hyperpulsatilité artérielle • Hypersensibilité à la palpation • !! Inflammation LOCALE sans Sd biologique inflammatoire

12. Signes Radio du Paget • Os hypertrophié, augmenté de volume, condensé • Dédifférenciation cortico-médullaire avec corticale épaissie zone de transition os Nal / pagétique • Condensations cotonneuses / plages de déminéralisation mal définies • Déformations et fissures

13. Aspects radio évocateurs • Au crâne : ostéoporose circonscrite… • Au rachis : vertèbre ivoire • Au bassin : atteinte hémi-bassin (aile iliaque +) • Au fémur : déformation en crosse • Au tibia : incurvation en lame de sabre

14. Paget / Bassin

15. Maladie de Paget

18. Paget / Crane

21. Paget

22. Tibia pagétique

24. Scintigraphie osseuse • Cartographie des lésions : hyperfixation • Non spécifique • Compléter le bilan radio pour confirmation • Bilan initial et non de suivi

25. Paget

26. Paget

27. Biologie & Paget • Pas de syndrome inflammatoire • Calcémie, phosphorémie : Nales • Marqueurs du remodelage osseux augmentés : • Formation (OB) : phosphatases alcalines • Résorption (OC) : hydroxyprolinurie

28. Complications & Paget (1) 1)Ostéo-articulaires : - déformation des os avec risques de - fissures, fractures - coxopathie, gonopathie pagétiques…

31. Complications & Paget (2) 2) Dégénérescence sarcomateuse - 1 % - douleur, tuméfaction rapide, Sd inflammatoire - mauvais pronostic

34. Complications & paget (3) 3) Neurologiques : • Atteinte des paires crâniennes (surdité, anosmie…) • Céphalées (banales, HTIC, sarcome) • Atteintes médullaires, radiculaires (compression, Sd de la queue de cheval) 4) Cardiovasculaires • Insuffisance cardiaque à haut débit

35. Diagnostics différentiels • Métastases condensantes +++ • Prostate, sein • Hémopathies • Intoxication • Dysplasie fibreuse • Ostéodystrophie rénale