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Caso viñeta

Caso viñeta. Fem 35 a. sin antecedentes de importancia. Acude a su consulta debido a artralgias de rodillas, y lesión eritematosa no confluente, de bordes elevados, con centro deprimido, no pruriginosa ni dolorosa, de 6 meses de evolución en mejillas y dorso de la nariz. Caso viñeta.

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Caso viñeta

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Presentation Transcript

  1. Caso viñeta • Fem 35 a. sin antecedentes de importancia. Acude a su consulta debido a artralgias de rodillas, y lesión eritematosa no confluente, de bordes elevados, con centro deprimido, no pruriginosa ni dolorosa, de 6 meses de evolución en mejillas y dorso de la nariz

  2. Caso viñeta • Se le solicitan estudios de laboratorio: Hb 9.3 Hto 34 VCM 75 Plaq 124, 000 Leuc 13, 5 Gluc 76 BUN 12 Creat 1.1 Alb 2.5 Col 78 BT 1.2 BD 0.5 BI 0.7 DHL 467 TGO 15.6 TGP 15.9

  3. Lupus Eritematoso Sistémico Jefe del curso: Dr. Díaz Greene Profesor adjunto: Dr. Rodríguez Weber Supervisó: Dr. E. Mayolo Hernández RMI Presenta: Dra. Pamela Vázquez RMI

  4. Importancia clínica… • 1950 Sobrevida a 4 años del 50% • Actualidad Sobrevida a 15 años del 80% • Muerte 1:6 a los 35 años con dx de 15 años Inicial: LUPUS o Avanzado: EVC o Infecciones IAM

  5. Epidemiología • 90% mujeres en edad fértil • 15-50 x c/100 000 en EUA (Predominio Afroamericanos) • 40 x c/100 000 en Europa

  6. Mecanismo de autoinmunidad • Activación de inmunidad innata • Disminución de la tolerancia • Disminución en destrucción de células apoptóticas y complejos inmunes

  7. Activación inmune Pxprolongada de autoanticuerpos y complejosinmunes: Activación de complemento, y célulasfagocíticas. Liberación de quimiotaxis, citoquinas, péptidosvasoactivos, y enzimasproteolíticas. Inflamacióncrónica: Radicaleslibres de O2: Dañotisular irreversible • Liberación de : TNF, IL 10, IFN 1 y 2 • NK Px de IL2 Px regulación CD4+ Inhibición CD8+

  8. Concordancia gemelos: 25% monocigóticos 2% dicigóticos

  9. Antígenos relacionados • Epstein Barr Virus • Luz ultravioleta • Nucleosomas • Alfa- actinina (Proteína de podocitos renales)

  10. El rol de la Célula T h

  11. Producción de IgG con mayor afinidad

  12. Manifestaciones clínicas

  13. Manifestaciones clínicas

  14. Manifestaciones Dermatológicas: • Depósito de inmunoglobulinas en la unión dermo-epidérmica y membrana basal de queratinocitos. • Clasificación: • Lupus discoide • Rash sistémico • Lupus eritematosos subcutáneo agudo • Otros

  15. Manifestaciones: Musculoesqueléticas: • Poliartritis • Inflamación articular, y dolor a la palpación. • Más común en manos, muñecas, y rodillas. • Deformación articular en 10%. • Erosiones raras en rayos x. • Aumento de la prevalencia de necrosis articular • Miositis, debilidad muscular, aumento de CPK.

  16. Manifestaciones: Renales: • Nefritis.- Manifestación más graves • Nefropatía proliferativa (III-IV) usualmente tienen hematuria y proteinuria microscópica. (>500 mg per 24 h). • La mitaddesarrollansxnefrótico e HAS. • Sin tx casi todos desarrollan IRT en 2 años. • Txagresivo, glucocorticoides y citotóxicos • Arterioesclerosis acelerada después de varios años

  17. Clasificación de Nefropatía lúpica

  18. Clasificación de Nefropatía lúpica

  19. Manifestaciones clínicas Neurológicas: • En lesiones difusas es disfunción cognitiva, incluyendo alteraciones en la memoria y juicio. • Otras manifestaciones son cefalea, crisis convulsivas, psicosis y mielopatía

  20. Manifestaciones clínicas Vasculares: • EIT, EVC, IAM. • Más en anticuerpos antifosfolípidos.- Eventos trombóticos • Arterioesclerosisacelerada. • Isquemia cerebral en lesiones venooclusivas o por embolización, vegetaciones fibrinoides en Endocarditis de Libman-Sacks. • Siete veces más riesgo en mujeres menores de 45 años.

  21. Asociación entre arterioesclerosis y LES • Prevalencia 4-45% • FR independiente • RR 5 • OR 4.8

  22. Manifestaciones clínicas Pulmonares • Pleuritis con o sin derrame. • Infiltrados pulmonares, fibrosis, hemorragia intra alveolar

  23. Manifestaciones clínicas Cardiacas: • Pericarditis • Tamponade • Miocarditis o endocarditis de Libman- Sacks

  24. Manifestaciones clínicas Hematológicas y gastrointestinales • Anemia normocítica normocrómica, hemolítica, leucopenia, linfopenia, trombocitopenia • Naúsea, vómito, diarrea. Peritonitis o vasculitis intestinal. Elevación de transaminasas.

  25. Criterios diagnósticos Especificidad 95% Sensibilidad 75%

  26. Diagnóstico • Finalidad: • Diagnóstico • Seguimiento • Valorar efectos adversos al tratamiento

  27. Diagnóstico • Autoanticuerpos • ANA 95% desde el inicio de los síntomas • Anti DNA de doble cadena específicos • Anti Sm son más específicos.- No correlacionan con actividad de enfermedad • Antifisfolípidos correlaciona con riesgo de trombosis • Anticardiolipinas y anticoagulante lúpico (Más 50 UI.- Mayor riesgo tromboembólico)

  28. Diagnóstico • Anti Ro.- Mayor riesgo de manif dermatológicas y Lupus neonatal • BH, pruebas de fx renal, perfil lipídico • Interleucina 10.- Px de autoanticuerpos • Interferon alfa

  29. Tratamiento

  30. Tratamiento Conservador • AINES.- Aumento riesgo de meningitis aséptica, HAS, daño renal, aumento transaminasas • Inh Cox 2.- Aumento riesgo IAM • Antimaláricos.- (Cloroquina, hidroxicloroquina, quinacrina).- Riesgo de toxicidad retiniana • Glucocorticoides a bajas dosis

  31. Tratamiento • Glucocorticoides.- • El tx principal en daño orgánico que ponga en riesgo la vida • (0.5 – 2 mg/kg 0 1000 mg de metilprednisona por 3 días seguido de 0.5-1 mg/kg diario de prednisona). • Dosis elevadas por cortos periodos de tiempo • Tratamiento de mantenimiento a dosis bajas • Adm IV por tres días seguidos de corticoides VO, mejoran los días intrahospitalarios, pero no tiene efecto sobre función renal a largo plazo.

  32. Ciclofosfamida inicial Mantenimiento Azatioprina o MMF Tratamiento Citotóxicos: • Ciclofosfamida.- Agente alquilante • Micofenolato de mofetilo.- Inhibidor específico de linfocitos de inositol monofosfato y síntesis de purinas • Azatioprina.- Antimetabolito. Menos efectivo.

  33. Tratamiento • Ciclofosfamida.- 500–750 mg/m2 IV Duración: 3- 6 meses Inicio: 3- 16 semanas Efectosadversos: Fallaovárica, testicular, Ca vesical, cistitishemorrágica, alopecia, nausea, malestar general

  34. Tratamiento • Azatioprina.-

  35. Tratamiento • Clorambucil.-

  36. Tratamiento • Metrotexate.- Antifolínico. En artritis y dermatitis. No efecto sobre nefritis

  37. Tratamiento

  38. MMF VO vs. CF IV • 24 semanas, aleatorizado, no inferioridad • MMF 1000mg 3000 mg • Ciclofosfamida 0.5 g/m2 1g/m2 • Objetivo primario: Normalización PFR, Secundario: Remisión parcial • 140 px (71 MMF, 69 CF) • Remisión completa: (22.5% MMF, 5.8 CF p= 0.005), parcial (29.6% MMF, CF 24.6% p= 0.51)

  39. MMF VO vs. CF IV

  40. En estudio… • Abetimus sódico.- Específico para bloquear la px de Anti DNA de doble cadena • Rituximab.- Anti CD20 • Bloqueadores del ligando CD40 y CTLA- 4.- Inhiben coestimulación entre cel presentadora de antígeno y linf T • Anti- TNF alfa, y anti- interleucina 10 • Bloqueador del estimulador de células B

  41. Situaciones especiales • Embarazo • Riesgode aborto de 2 a 3 veces. • Enzima placentaria 11- deshidrogenasa inactiva a los glucocorticoides, sobre prednisona, por lo que se prefiere prednisolona a la menor dosis posible. • Glucocorticoides.- Bajo peso al nacer, alteraciones de SNC, riesgo de desarrollo de síndrome metabólico. • Anticuerpos anti Ro, se relacionan con Lupus neonatal y bloqueo cardiaco

  42. Situaciones especiales • Síndrome antifosfolípidos • Abortos de repetición, trombosis, dos pruebas positivas de aPL, con una diferencia de 12 semanas. • Tx anticoagulante con INR 2-3.5.

  43. Lupus inducido por fármacos • Procainamida • Disopiramida • Propafenona • Hidralazina • IECAS • Beta bloquadores • Propiltiouracilo • Clorpromazina y litio • Carbamazepina y DFH • Isoniazida • Minociclina • Macrodantina • Sulfasalazina • Hidrochlorotiazida • Lovastatin y simvastatin • Interferones Suele remitir en semanas ANA positivo asociado a histonas

  44. Gracias

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