EPILEPSIE SECONDAIRE REVELANT UN KYSTE EPIDERMOIDE

1. EPILEPSIE SECONDAIRE REVELANT UN KYSTE EPIDERMOIDE N.Mrabet,N.Sadoud,L.Alya,S.Esseghaier C.Chammakhi,M.H.Daghfous Service d’Imagerie médicale Hopital Habib Thameur

2. INTRODUCTION • Il s’agit de tumeurs rares • Lésions congénitales d’origine ectodermique • Base du crâne +++ • Tumeurs de l’adulte jeune • Découverte tardive

3. OBSERVATION • Homme de 30 ans • Retard mental • Épilepsie

4. MOYENS D’EXPLORATION • IRM cérébrale _ antenne tête _ séquences : axial T1, T2, FLAIR,T2*, diffusion, coronal T2 et FLAIR centrée sur les hippocampes et injection de gadolinium 3D.

5. RESULTATS Axial T1 Gado Axial T2 Axial flair Masse kystique du V3 et du ventricule latéral gauche en hyposignal T1 Identique à celui du LCR, en hypersignal T2 hétérogène non rehaussée par le Gado en rapport avec un kyste épidermoïde

6. DISCUSSION

7. PATHOGENIE • Clivage incomplet de l’ectoderme neural et de l’ectoderme cutané au moment de fermeture du tube neural entre 3 et 5 SA avec rétention de cellules ectodermiques ectopiques . • Plus la migration est tardive plus la composante épidermoïde sera au premier plan contrairement à la composante dermoide qui apparaît quand la migration est précoce.

8. ANATOMIE PATHOLOGIQUE • Macroscopie: dénommée tumeur perlée, masse blanc nacrée mamelonnée ou sphérique molle et entourée d’une capsule adhérente aux vaisseaux. • Microscopie:tumeur kystique, dont la paroi est composée d’une couche interne d’épithélium squameux stratifié recouvert d’une capsule fibreuse et d’une couche basale germinative à l’origine de l’expansion kystique.

9. ANATOMIE PATHOLOGIQUE • Elle s’accroît lentement, présente un caractère souple et déformable s’adaptant à la forme du parenchyme cérébral adjacent et aux espaces sous arachnoïdiens ou elle évolue. • Inra durale: 75% des cas • Extradurale diploique : 25% des cas • Localisations fréquentes: APC, régions supra et para sellaires, fosse cérébrale moyenne,intraventriculaire et grande citerne.

10. IMAGERIE • En TDM les KE apparaissent en général hypodenses avec des densités proches de LCR • Absence de rehaussement après injection du produit de contraste. • Les KE sont difficiles à différencier des kystes arachnoïdiens si on se base sur leur densité. l’identification des tumeurs les plus petites peut être délicate.

11. L’IRM permet une identification plus facile des lésions, permettant dans la quasi-totalité des cas de différencier une tumeur kystique d’une tumeur tissulaire. • Elle permet est également de mieux inventorier l’extension lésionnelle (coupes multidirectionnelle+ absence d’artéfacts osseux).

12. Le protocole doit comporter au minimum des: • Séquences T2, en densité de protons et en T1 sans et avec injection de gadolinium et des séquences de diffusion.

13. Les KE intraduraux plus fréquent: • contour polygonal • bords nets mais souvent anguleux ,moulant les structures adjacentes • plage hétérogène et marbrée donnant l’aspect classique de carte de géographie qui est quasiment pathognomonique. • En séquence T1 il a signal moins élevé que celui du tronc cérébral, et un discret hypersignal par rapport au LCR.

14. T2 FSE : hypersignal similaire ou supérieure à celui du LCR et d’aspect hétérogène. • En diffusion : en hypersignal (≠ kystes arachnoïdiens). • Les KE compliqués sont rares et ont un hypersignal spontanée en T1 et T2 en raison de leur contenu graisseux ou ferrique. • Les calcifications sont exceptionnelles de siège capsulaire périphérique.

15. Les KE extraduraux lésions lytiques aux contours polycycliques , de signal IRM variable,généralement en hyposignal ou isosignal T1, hypersignal hétérogène en T2.

16. DISCUSSION Axial diffusion ( B1000) Axial T2 Masse intra axiale de la fosse cérébrale moyenne gauche de contours Irréguliers en hyposignal T2 hétérogène provoquant une restriction de La diffusion

17. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL • Varie avec la localisation de la lésion • Principal diagnostic différentiel c’est le kysteépidermoïde : _ masse ronde ou ovoïde non calcifiée _ refoule les structures adjacentes _ les nerfs crâniens sont refoulés par la masse contrairement au KE qui les englobe _ signal identique à celui du LCR et homogène sur toutes les séquences en l’absence de complications. _ hyposignal en diffusion

18. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL MASSE EXTRA AXIALE GAUCHE REFOULANT LE LOBE TEMPORAL EN HYPOSIGNAL T1 IDENTIQUE A CELUI DU LCR ET SANS RESTRICTION DE LA DIFFUSION EN RAPPORT AVEC UN KYSTE ARACHNOIDIEN TEMPORAL GAUCHE

19. CONCLUSION • Les kystes épidermoïdes sont des tumeurs bénignes rares et congénitales de découverte souvent fortuite, posant le problème de leur diagnostic ,de leur bilan pré chirurgical et de la stratégie thérapeutique à proposer. Leur aspect en imagerie en particulier IRM est caractéristique permettant de les différencier des kystes arachnoïdiens.