PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

1. PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA Instrutor: Dr. Paulo R. Margoto ESCS/SES/DF Componentes: Francisco das Chagas Pereira Giancarlo de Queiroz Fonseca Julio Cesar Albernaz Guimarães Henrique Moreira dos Santos

2. Caso Clínico • Identificação: A.A.S.T, 5 anos e 2 meses (22/07/1999), natural de Brasília, procedente de Valparaíso-GO. • Queixa Principal: Apresentação de manchas arroxeadas, de tamanhos variados, em regiões abdominal, cervical, torácica esquerda e em MMII. Vinham acompanhadas de petéquias em cavidade oral e um episódio de hemorragia gengival há 11 dias.

3. História da Doença Atual • Mãe refere que há 11 dias a criança apresentou manchas arroxeadas (sic) em abdome, região cervical, torácica esquerda e em membros inferiores, acompanhadas de petéquias em orofaringe e hemorragia gengival. Negou cefaléia, febre, astenia ou outros sangramentos. Foi levada ao HGO onde foi realizado hemograma, constatando plaquetopenia e sendo , logo após, encaminhada ao HRAS onde se encontra internado há 9 dias. Mãe relata contato da criança, há 2 semanas, com tinta antiferrugem ( Chumbo).

4. Antecedentes Pessoais / Patológicos • Nascido de parto cesáreo, a termo, sem intercorrências gestacionais. Vacinações em dia. Catapora aos 3 anos sem relato de outras doenças típicas da infância, retirada de cisto benigno sublingual aos 4 meses e de hérnia inguinal aos 4 anos e 9 meses. Antecedentes Familiares • HAS (mãe, avó e tios maternos), DM (tia materna), CA não especificado (bisavó materna), glaucoma (avó paterna), asma e infecções recorrentes de garganta (irmão).

5. Exame Físico • Temp: 36 °C, FC:97 bpm, FR: 32 irpm • Ectoscopia:BEG, ativo ao leito, eupnéico, hidratado, normocorado, acianótico, afebril. Presença de manchas purpúreas em tórax e membros inferiores, indolores, de variados tamanhos. Linfonodos impalpáveis. • AC:Ictus cordis visível e palpável em 5° espaço intercostal, ritmo cardíaco regular em 2 tempos, BNF, sem sopros. • AR:Expansibilidade normal e simétrica, FTV simétrico, MVF bilateral.

6. Abdome:Plano, flácido, indolor à palpação superficial ou profunda, sem visceromegalias. Presença de manchas púrpuras indolores. • Extremidades:sem edema, perfundidas, presença de manchas púrpuras. • Sistema Nervoso:Orientado no tempo e espaço, reflexos presentes e normais, marcha normal preservada, pares cranianos sem alterações funcionais. Padrão noturno de sono. Déficits cognitivos ausentes.

7. Impressão Diagnóstica Púrpura Trombocitopênica Idiopática ( PTI )

8. Distúrbios Hemorrágicos • São caracterizados por uma tendência ao sangramento fácil, podem ser resultantes de defeitos dos vasos sangüíneos ou de anormalidades do sangue em si.

9. PTI • Definição: • É um distúrbio no qual uma contagem baixa de plaquetas, de causa não identificada, acarreta em sangramento anormal. • A causa da deficiência de plaquetas é desconhecida (idiopática), mas parece haver o envolvimento de uma reação imunológica anormal (reação auto-imune), nos quais anticorpos destroem as próprias plaquetas do indivíduo.

10. PTI • Púrpura:“Pontilhado hemorrágico (petéquias + equimoses) da pele e mucosas” (Murahovschi – 1987) • Trombocitopenia:É a contagem do número de plaquetas inferior a 150.000 / mm3  Causada por um dos três mecanismos: • Redução de produção • Aumento de seqüestro esplênico • Aceleração da destruição

11. PTI • Características Gerais • PTI : AGUDA e Crônica; • Distúrbio auto-imune ; • Produção de auto-anticorpos plaquetários; • Infância (90% casos pediátricos); • Acomete ambos os sexos; • Surge até 2 semanas após doença virótica exantemática ou de vias aéreas superiores; • Doença autolimitada, que sofre resolução espontânea em até 6 meses ;

12. PTI • PTI Aguda – Características Gerais • Doença da infância; • Início abrupto; • Causada por complexos imunes que contêm Ag viróticos capazes de se ligar aos receptores Fc plaquetárias ou Ac produzidos contra Ag viróticos que apresentem reação cruzada com as plaquetas.

13. PTI AGUDA • Patogenia • Auto-anticorpos (maioria Ac IgG) contra as glicoproteínas plaquetárias. • Há destruição plaquetária semelhante à das anemias auto-imunes. • As plaquetas são fagocitadas pelo SMF (Fígado e Baço).

14. PTI AGUDA • Manifestações Clínicas • Sangramento de pele e mucosas; • Equimoses fáceis; • Epistaxes; • Sangramento gengival; • Pode haver melena e hematúria.

15. PTI AGUDA • Diagnóstico diferencial de PTI:  LES, AIDS, anemia aplástica atípica, infecções virais, leucemias agudas, tumor metastático, tratamentos farmacológicos . OBS:O diagnóstico de PTI só deve ser estabelecido após a exclusão das outras causas de trombocitopenia.

16. PTI AGUDA • Qual a conduta a ser tomada ? 1a. Etapa :  Verificar a existência de púrpuras (petéquias e equimoses), hematomas, hemorragias digestivas, epistaxes, gengivorragias, menorragias e hematúria macroscópica.

17. PTI AGUDA E CONDUTA 2a. Etapa Há antecedentes de infecção banal em vias aéreas superiores ? Início é súbito ? Não há evidências de doença sistêmica ? 3a. Etapa  Dados do exame físico: estado geral conservado, palidez (proporcional às perdas de sangue) e ligeira hepatoesplenomegalia.

18. PTI AGUDA E CONDUTA • 4a. etapa:Recursos laboratoriais • Anemia em 20% casos (normocítica normocrômica nas agudas e microcítica hipocrômica nas crônicas); • Série branca normal (pode haver ligeira leucocitose e eosinofilia); • Plaquetopenia (plaquetas podem estar distorcidas e aumentadas de tamanho).

19. PTI AGUDA E CONDUTA • Exames facultativos: mielograma ? Provas de coagulação ? • Mielograma da PTI: megacariócitos normais ou aumentados de tamanho e número, com formas imaturas e degeneradas. • Plaquetogênese diminuída. Pode haver hiperplasia na série vermelha. • Quando solicitar o mielograma: suspeita de leucemia e ao se prescrever corticóides.

20. PTI AGUDA E CONDUTA • Conduta Terapêutica  Corticóides: • Reduz sangramento, ação direta sobre permeabilidade capilar ou prolongamento da vida das hemácias. • Causa supressão da atividade do SMF. Em altas doses e por muito tempo eles suprimem produção de plaquetas.

21. PTI AGUDA E CONDUTA • PTI leve:Apenas equimose. Repouso até melhora da púrpura. Não usa corticóides. • PTI severo:Petéquias, epistaxes, hemorragias e hematúria. Repouso até melhora do quadro, Prednisona (1 a 2mg/Kg/d por 21d).  Esplenectomia:Melhora clínica.

22. Púrpura de Henoch- Schönlein (Púrpura Alérgica) • Caracteriza-se por púrpura simétrica e artralgias dos membros inferiores, dor abdominal e melena. (Cecil)

23. Características Gerais • Geralmente, ocorre logo após uma infecção do trato respiratório; • A doença pode ocorrer subitamente e durar um período curto de tempo ou evoluir gradualmente e durar um período longo;

24. Quadro Clínico • Pequenas manchas violáceas (púrpura) – mais freqüentemente nos pés, pernas, braços e nádegas – quando o sangue extravasa dos vasos para a pele. • No decorrer de alguns dias, as manchas purpúricas podem tornar-se elevadas e duras; • É comum a ocorrência de edema de tornozelos, quadris, joelhos, punhos e cotovelos, normalmente acompanhado de febre e dor articular.

25. Quadro Clínico • Complicações: • Glomerulonefrite; • Hipertensão; Autolimitados • Intussuscepção.

26. Diagnóstico • O diagnóstico é baseado nos sintomas.

27. Tratamento • Se reação alérgica é causada por uma droga, esta deve ser interrompida imediatamente.  Os corticosteróides (p.ex., prednisona) podem ajudar no alívio do edema, da dor articular e da dor abdominal, mas eles não impedem a lesão renal. • Drogas imunossupressoras como a azatioprina ou a ciclofosfamida, às vezes são utilizadas quando ocorre lesão renal, mas a sua utilidade não é conhecida.