FIBROSE RETROPERITONEALE - APPORT DE LA TOMODENSITOMETRIE

1. FIBROSE RETROPERITONEALE - APPORT DE LA TOMODENSITOMETRIE F SNENE, K BOUZAIDI, I KECHAOU, N FEKIH*, F JABNOUN, M MIGHRI*Service d’Imagerie Médicale, Hôpital MT Maâmouri, Nabeul*Service de Chirurgie Générale, Hôpital MT Maâmouri, Nabeul

2. Rappel anatomique • Le rétropéritoine est un espace anatomique à limites antéropostérieures et crâniocaudales. • En avant: Péritoine pariétal post • En arrière: Fascia transversalis • En hauteur : du diaphragme à la cavité pelvienne. • Contenu: • Structures digestives 2ème , 3ème et 4ème portions du duodénum, Colons droit et gauche • Urinaires: Reins, Uretères • Vasculaires. • Contient aussi les Surrénales et le Pancréas

3. Rappel anatomique • ● 3 compartiments: • Espace pararénal antérieur • Espace périrénal • Espace pararénal postérieur

4. Espace pararénal antérieur [1] • Limité en avant par le péritoine pariétal postérieur • En arrière par le fascia rénal antérieur • Contient les colons Dt et G, le duodénum et le pancréas • Communique en avant avec la racine du mésentère et le mésocolon transverse. • Le fascia rénal antérieur droit présente une déhiscence à la partie supérieure du rein et de la surrénale droits, faisant ainsi communiquer la zone non péritonisée du foie ‘area nuda) avec le rétropéritoine. • Les deux espaces para rénaux antérieurs droit et gauches communiquent à travers la ligne médiane

5. Espace périrénal [2] • Limité en avant par le fascia rénal antérieur en arrière par le fascia rénal postérieur • Contient les reins et les surrénales. • Pas de communication entre les deux espaces droit et gauche.

6. Espace pararénal postérieur [3] • Limité en avant par le fascia rénal postérieur • en dehors par le fascia latéro-conal • En arrière par le fascia transversalis) • Contient : aucun organe • Communiquent entre eux par les espaces pré-péritonéaux antéro latéraux de l’abdomen. • NB: l’espace pré-péritonéal est situé entre le fascia transversalis et le péritoine pariétal postérieur.

7. Définition de la fibrose rétropéritonéale • Affection à caractère insidieux caractérisée par la présence d’un tissu rétro péritonéal siège d’une inflammation chronique et d’une fibrose marquée. • Se manifeste entre l’âge de 30 et 50 ans, avec un sexe ratio de 2:1. • Cette fibrose évolue de manière insidieuse et peut engainer les uretères, l’aorte, la veine cave inférieure et leurs branches.

8. On rapporte ici 5 observations cliniques de notre service

9. Cas 1: Femme de 48 ans, aux ATCD de rhumatisme psoriasique. Douleurs des sacroiliaques gauches associées à des troubles du transit. Clichés standards des sacro iliaques sans anomalie. La scintigraphie a montré un syndrome obstructif rénal gauche. Sténose serrée de la jonction rectosigmoïdienne étendue sur 8 cm et se raccordant en pente douce avec la lumière digestive saine sus et sous jacente. Lavement baryté:

10. TDM abdomino pelvienne Manchon fibreux sous péritonéal engainant la jonction recto sigmoïdienne, le ligament utéro-sacré gauche et venant au contact de l’axe iliaque gauche.

11. Cas 2: Femme de 47 ans. Lombalgies bilatérales. L’échographie rénale met en évidence une dilatation pyélocalicielle droite sans obstacle décelable. L’UIV confirme cette constatation et objective un retard excrétoire du rein droit.

12. TDM abdomino pelvienne Manchon fibreux rétropéritonéal englobant l’aorte, la veine cave inférieure, l’uretère droit proximal et descendant jusqu’à la bifurcation iliaque

13. Etiologies de la FRP: • Il s’agit dans 2/3 des cas de la forme idiopathique : cette forme se développe au contact des zones où existent des lésions d’athérosclérose; Ce sont des péri aortites chroniques. • Dans le 1/3 restant il s’agit de formes secondaires: • Médicaments: méthysergide, bromocriptine, βbloquants… • Cancers: lymphomes, sarcomes, cancer colon, estomac, sein… • Infections: tuberculose, syphilis, histoplasmose… • Radiothérapie • Fibrose péri anévrysmale (4.5% des patients opérés pour anévrysme de l’aorte abdominale présentent un manchon fibreux périaortique pauci symptomatique);

14. Cas 3: Homme de 35 ans sans antécédent. Ictère cholestatique. Processus tissulaire mal limité infiltrant le hile hépatique, enserrant la portion haute du cholédoque avec dilatation des VBIH en amont.

15. Un cholangiocarcinome de la VBP a été suspecté et une prothèse endoluminale a été placée au niveau du cholédoque avec bonne évolution clinique. • Le suivi a été marqué par l’installation d’une altération de l’état général et des lombalgies. L’échographie objective d’une hydronéphrose bilatérale. Manchon tissulaire peu rehaussé au temps portal infiltrant l’espace para rénal antérieur droit et engainant les uretères et les vaisseaux rétro péritonéaux.

16. Cas 4: • Femme de 34 ans. Hypothyroïdie. Douleur et tuméfaction du membre inférieur gauche. • Doppler veineux: Phlébite ilio-fémorale gauche. Manchon tissulaire engainant les vaisseaux iliaques externes et internes gauches et arrivant en présacré.

17. Deux hypothèses physiopathologiques: 1. Maladie réactionnelle à l’athérosclérose: Les macrophages de la plaque élaborent des Ag, qui activent les LB et LT de la média et de l’adventice, provoquant une réaction inflammatoire qui s’étend dans la zone péri aortique retro péritonéale. 2. Maladie inflammatoire « systémique »: Fréquence élevée d’une vasculite des vasa vasorum adventitiels et des petits vaisseaux rétropéritonéaux péri aortiques, qui peut favoriser la survenue d’un anévrysme de l’aorte abdominale et entrainer une réaction fibro inflammatoire.

18. Comment faire le diagnostic? Comme présentées dans nos observations cliniques, les manifestations de la FRP sont très variables. Au stade précoce de l’affection, les analyses biologiques peuvent révéler, tout au plus, un syndrome inflammatoire biologique.

19. Les investigations radiologiques sont une aide précieuse à l’établissement du diagnostic. • La TDM est la méthode radiologique de référence et remplace aujourd’hui toute la panoplie d’examens d’imagerie dite «classique» (UIV, cavographie, écho-doppler…) • En cas de suspicion d’une origine maligne, il peut y avoir recours à la biopsie de la fibrose. Toutefois le tableau clinico-biologique et le résultat de l’imagerie (TDM/IRM) permettent dans la plupart des cas l’introduction du traitement sans preuve histologique.

20. Prise en charge • L'analyse de la littérature montre que le traitement de la FRP reste toujours empirique. • Le traitement médical comprend les corticoïdes, les immunosuppresseurs et plus récemment le tamoxifène. • Le traitement oncologique est bien sûr réservé aux formes secondaires malignes; l’arrêt du médicament causal dans les formes secondaires médicamenteuses. • La cure chirurgicale de l’anévrysme aortique est le traitement de choix des fibroses péri anévrysmales. • Nos patients ont cependant tous bien évolué sous traitement corticoïdes et actes endoscopiques (sonde JJ, prothèse biliaire) avec disparition des signes cliniques et régression de la fibrose lors des contrôles d’imagerie.

21. Conclusion • La FRP est une maladie inflammatoire rare dont la pathogénie reste à élucider. • Elle est généralement découverte à un stade avancé • Elle est caractérisée par l’extension rétropéritonéale d’une plaque de fibrose faite de tissu inflammatoire et conjonctif. • La majorité des formes de la FRP sont idiopathiques. • La prise en charge diagnostique repose sur l’imagerie en coupes. • Le traitement est aujourd’hui bien codifié.