1 / 18

Az intermedier anyagcsere alapjai 3 .

Az intermedier anyagcsere alapjai 3. Hexokináz: Nagy affinitás K M :0,05 mmól/l (0,9mg%) Glu-6 - P allosztérikusan gátolja aspecifikus. Glukokináz (hexokináz B): Kis affinitás K M : 10 mmól/l (180 mg%) Nincs végtermékgátlás Glukózra specifikus Szerepe szénhidrát-gazdag étkezés után

beau
Download Presentation

Az intermedier anyagcsere alapjai 3 .

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Az intermedier anyagcsere alapjai 3.

  2. Hexokináz: Nagy affinitás KM:0,05 mmól/l (0,9mg%) Glu-6-P allosztérikusan gátolja aspecifikus Glukokináz (hexokináz B): Kis affinitás KM: 10 mmól/l (180 mg%) Nincs végtermékgátlás Glukózra specifikus Szerepe szénhidrát-gazdag étkezés után Magas vércukorszint mellett Máj, pancreas b-sejtek Indukálható - inzulin

  3. Vmax Hexokináz 100 Glukokináz 50 100 200 300 400 Vércukor szint mg %

  4. Glukokináz - - Glukokinázt reguláló fehérje (glucokinase regulatory protein) Fruktóz-1-P ADP Fruktokináz ATP Fruktóz A táplálékkal elfogyasztott fruktóz stimulálja a glukóz foszforilációt a májban

  5. Glukóz tolerancia (glukóz terhelési görbe) felvétel a sejtekbe felszívódás 10 raktározás (glikogén, zsírok) Vércukor szint (mmól/l) 5 Idő [óra] 1 2 Glukóz – 50 -100 g A glukóz felszívódás sebessége: 1 g/testsúly kg/óra 9 – 10 mmól/l vércukor szint felett a cukor megjelenik a vizeletben

  6. Glukóz Glukóz-6-foszfát 6-foszfoglukonát Glukóz-1-foszfát Fruktóz-6-foszfát glukóz direkt oxidáció Glikoge- nolízis glikogenézis Gluko- neo- genezis glikolízis Ribóz-5-foszfát Glikogén Piruvát

  7. NADP NADPH + H+ H2O H+ glukóz-6-foszfát-dehidrogenáz NADP specifikus, KM – NAD 1000 x) laktonáz elkötelező lépés

  8. H2O H+ NADP NADPH + H+ aktonáz elkötelező lépés 6-foszfo-glukonsav-dehidrogenáz

  9. A pentózfoszfát ciklus szabályozása • Glukóz-6-P dehidrogenáz • NADP szint • NADP – NADPH kompetíció

  10. A glukóz-6-P dehidrogenáz aktivitása • Alacsony: • harántcsíkolt izomokban • Nagyon magas: • zsírszövetben • (NADPH àzsírsav szintézis) • Jelentős: • Emlőmirigy • Mellékvese kéreg állományban • Szteroid hormon szintézis • Májban • NADPH - zsírsav szintézis • Eritrocitában • NADPH – redukált glutation

  11. NADPH – GLUTATION REDUKCIO Glutation Glutation peroxidáz 2 G-SH + H2O2à G-S-S-G + 2H2O Glutation reduktáz G-S-S-G + NADPH à 2 G-SH + NADP

  12. Mitokondriális légzés (ionizáció, herbicidek, gyogyszerek-antimaláriás szerek) 2 H2O + O2 Kataláz Szuperoxid gyök .O2 Glutation peroxidáz Hidrogén peroxid 2H2O2 2 H2O GSSG 2 GSH Hidroxil szabadgyök .OH Glutation reduktáz NADP NADPH + H+ Glukóz-6-P 6-foszfo- glukono-d-lakton Lipidek, fehérjék, DNS oxidatív károsodása Glukóz-6-P dehidrogenáz

  13. SOD 2O2•+ 2H+H2O2+ O2 Szabadgyök elimináló mechanizmusok I. Szuperoxid dizmutáz • CuZnSOD citoszol • MnSOD mitochondrium

  14. H2O2 H2O NADP+ NADPH GSH GSSG GSH reduktáz GSH peroxidáz Szabadgyök elimináló mechanizmusok II. A gluthation peroxidáz / reduktáz rendszer

  15. Szabadgyök elimináló mechanizmusok III. Kataláz Fe-kataláz Mn-kataláz peroxiszóma kataláz H2O2H2O

  16. VVS Glukóz-6-P-dehidrogenáz elégtelenségGenetikai károsodás Glu-6-P dehidrogenáz - csökkent katalitikus aktivitás, csökkent életidő NADPH G-SH H2O2 Hb MetHb vvs. membrán károsodás

  17. Glukóz-6-P dehidrogenáz hiány • A típus • > 100 millió ember • Normál körülmények között: • Tünetmentes • Fertőzés, oxidáló szerek (antimaláriás szerek) • H2O2 • Nincs elég glutation • Hemolítikus anémia • USA fekete lakosság 11 %-a

  18. Glukóz-6-P dehidrogenáz hiány • Maláriával fertőzőtt területeken nagy előfordulás • Előnyös a maláriával szemben • A parazita csak G-SH jelenlétében, és ép pentózfoszfát ciklus mellett szaporodik a vvs.-ben • (Plasmodium falciparum)

More Related