200 likes | 526 Views
Az intermedier anyagcsere alapjai 6. Alkohol szintézis. Piruvát-dekarboxiláz Söréleszt ő (CO 2 pezsg ő ) Süt ő éleszt ő (CO 2 kelttészta) Egyes növények Egyes tengeri gerincesek. Fokozott alkohol oxidáció. Következmény: NADH/NAD + arány n ő
E N D
Alkohol szintézis Piruvát-dekarboxiláz Sörélesztő (CO2 pezsgő) Sütőélesztő (CO2 kelttészta) Egyes növények Egyes tengeri gerincesek
Fokozott alkohol oxidáció Következmény: NADH/NAD+ arány nő -Redukált ekvivalensek mitokondriális transzportja (malát – aszpartát, glicerofoszfat shunt) telítődik àNADH citoplazmaéNAD+ê • àalkohol további oxidációjaê (Acetát à Acetil-KoA az extrahepatikus szervekben)
NADH é Piruvát + NADH + H+à laktát + NAD+ Tejsavas acidózis Oxálacetát + NADH + H+à malát + NAD+ Glukoneogenezis â à Hipoglikémia
10 mM-nál magasabb vér alkohol szinteknél egyéb oxidáló mechanizmusok is Gyógyszerek detoxikálására is (Alkohol fogyasztása kerülendõ)
FRUKTOZ METABOLIZMUS Napi felvetel: ~ 100 g Glukoz FRUKTOKINAZ Glukoz-6-P fruktoz + ATP Fruktoz 1-P Fruktoz-6-P ALDOLAZ B Fruktoz-1,6-bisP Dihidroxiaceton P glicerinaldehid Glicerinaldehid-3-P ATP ADP triozkinaz Glicerol-3-P GLIKOLIZIS Lipid szintezis Kikeruli a foszfofruktokinazt gyors lebomlas lipogenezis
FRUKTOZ METABOLIZMUS Glukoz + FRUKTOKINAZ Glukoz-6-P fruktoz + ATP Fruktoz 1-P esszencialis fruktozuria ALDOLAZ B Fruktoz-6-P fruktoz intolerancia Fruktoz-1,6-bisP Dihidroxiaceton P glicerinaldehid Glicerinaldehid-3-P ATP ADP triozkinaz Glicerol-3-P GLIKOLIZIS Lipid szintezis
ESSZENCIALIS FRUKTOZURIA-fruktokinaz hiany-joindulatu-fruktoz a vizeletben HEREDITER FRUKTOZ INTOLERANCIA -aldolaz B hiany -Pi csapda hipoglikemia – glikogen lebontas gatolt maj karosodas – ATP – NaK-ATPaz – swelling –fibrozis, cirrhozis -fruktoz fogyasztas utan 1-1.5 oraval szovettanilag lathato -klinikai tunetek – gyumolcs, cukrozott etelek utan hanyinger hanyas hipoglikemia tunetei – verejtekezes, szedules, remeges AVERZIO A GYUMOLCS IRANT
Fruktoz szintézis Ez a D-fruktóz forrása a liquorban és a szeminális folyadékban Diabeteszes hiperglikémiábanszorbitol felszaporodás a periferias idegekben periferiális neuropathia a szemlencseben cataracta
GALAKTOZ METABOLIZMUS (maj) galaktoz ATP galaktokinaz ADP galaktoz-1-P UDP-glukoz • UDP-glukoz:galaktoz-1-P • uridiltranszferaz glukoz-1-P • UDP-galaktoz • UDP-glukoz epimeraz • UDP-glukoz PPi UDP-glukoz pirofoszforilaz UTP A Gal metabolizmus gyors, 2 oraval a tej fogyasztas utan a galaktoz eltunik a keringesbol glukoz-1-P foszfoglukomutaz glukoz-6-P
GALAKTOZ METABOLIZMUS galaktoz ATP ADP LAKTOZ galaktokinaz galaktoz-1-P UDP-glukoz • UDP-glukoz:galaktoz-1-P • uridiltranszferaz laktoz szintaz glukoz-1-P • UDP-galaktoz • UDP-glukoz epimeraz • UDP-glukoz glukoz (N-acetil-glukozamin) UDP glikogen PPi UDP-glukoz pirofoszforilaz Pi UTP glukoz-1-P foszfoglukomutaz glukoz-6-P
GALAKTOZ METABOLIZMUS (maj) galaktoz GALAKTOZEMIA ATP ADP galaktokinaz galaktoz-1-P UDP-glukoz • UDP-glukoz:galaktoz-1-P • uridiltranszferaz glukoz-1-P • UDP-galaktoz • UDP-glukoz epimeraz • UDP-glukoz PPi UDP-glukoz pirofoszforilaz UTP glukoz-1-P foszfoglukomutaz glukoz-6-P
GALAKTOZEMIA • UDP-glukoz:galaktoz-1-P uridiltranszferaz • galaktokinaz • epimeraz mentalis karosodas maj karosodas cataracta Alternativ ut (kamasz korra – transzferaz elegtelensegben is fogyaszthato tej) Galaktoz-1-P + UTP UDP-galaktoz + PPi
UDP-galaktoz + glukoz laktoz + UDP LAKTOZ SZINTEZIS Laktoz szintaz Katalitikus alegyseg galaktozil traszferaz Modifier alegyseg alfa-laktalbumin mindenutt csak az emlomirigyben szulest kovetoen (Prolaktin) UDP-galaktoz + N-acetil-glukozamin Laktoz szintezis csak ekkor es csak itt N-acetil-laktozamin + UDP glikoproteinek