1 / 15

Az intermedier anyagcsere alapjai 7 .

Az intermedier anyagcsere alapjai 7. GLIKOGEN –konnyen mobilizalhato szenhidrat raktar. Lanc - a (1- 4 ) Elagazas - a (1-6). Glikogen raktar MAJ – a suly 10 %-a Raktarozas: glikogen aggregatumok *beta-partikulum: ~ 21 nm atmero

zoey
Download Presentation

Az intermedier anyagcsere alapjai 7 .

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Az intermedier anyagcsere alapjai 7.

  2. GLIKOGEN –konnyen mobilizalhato szenhidrat raktar Lanc -a(1-4) Elagazas -a(1-6)

  3. Glikogen raktar MAJ – a suly 10 %-a Raktarozas: glikogen aggregatumok *beta-partikulum: ~ 21 nm atmero 55000 glukoz (2000 nem-redukalo veg) *20-40 beta partikulum alfa rozetta (mikroszkop alatt lathato) *a glikogen aggregatumban a glikogen lebonto es szintetizalo, valamint a regulacioban resztvevo enzimek is jelen vannak IZOM – a suly 1-2 %-a

  4. Glikogénlebontas glikogen(n) + Pi glukoz-1-P + glikogen(n-1) glikogen foszforilaz Foszforolizis In vitro: reverzibilis In vivo: Pi/glukoz-1-P >100 egyiranyu

  5. Core glikogen foszforiláz Elagazasok hasitasa: Debranching enzyme (bifunkcionalis): *transzferaz *α-1,6 glikozidaz aktivitasa van Core transzferáz Core a-1,6 glikozidáz Core

  6. Glikogén metabolizmus Glucose 6-phosphatase

  7. glukoz-1P glukoz-6P glukoz foszfoglukomutaz glukoz-6P foszfataz

  8. Glikogén metabolizmus Glucose 6-phosphatase

  9. Glikogén szintézis glikogenn + UDP-glukoz Glikogenn+1 + UDP glikogen szintaz O H O C H N H C H 2 H O H O C H N O O O H H O H O P O P O C H 2 O H O H O O H H H H O H O H UDP-Glukóz Szintézise: glukóz-1-P + UTP UDP-glukóz + PPi Pi + Pi

  10. Glikogén szintézis Glikogén szintetáz * a-1,4 glikozidos kötés C4 végen * Primer igény Elágaztató enzim – branching enzyme • a-1,6 glikozidos kötés transzglikozidáz Glikozil (4è6) transzferáz

  11. Glikogén szintézis – iniciálás Glikogenin (38 kDa) Tyr(194) UDP-glukóz UDP Asszociáció a glikogén-szintázzal Mg2+-függő auto- glikozilálás elongáció glikogén szintáz glikogenin Glikogén szintáz (86 kDa) UDP-glukóz UDP • - Glikozidos kötés a Tyr-OH-val • 7-8 glukóz egység • Glikogenin katalizálja • Glikogenin – glikogén szintáz komplex szükséges

  12. Glikogén szintezis -elongáció elongáció glikogén szintáz UDP-Glukóz UDP glikogén szintáz Branching enzyme Glukóz-1-P glikogén foszforilaz + debranching enzyme

  13. Glikogenózisok

  14. Glikogenózisok

  15. Glikogenózisok

More Related