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DIAGNOSTIC DES VENTRICULOMEGALIES FOETALES

DIAGNOSTIC DES VENTRICULOMEGALIES FOETALES. Dr C.Fallet-Bianco Paris - France. Master Neuroradiologie et Neuroimagerie Université Virtuelle de Tunis 11-11-2010. Hydrocéphalie - Ventriculomégalie. Hydrocéphalie ( hudos: eau, kephale: tête)

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DIAGNOSTIC DES VENTRICULOMEGALIES FOETALES

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Presentation Transcript

  1. DIAGNOSTIC DES VENTRICULOMEGALIES FOETALES Dr C.Fallet-Bianco Paris - France Master Neuroradiologie et Neuroimagerie Université Virtuelle de Tunis 11-11-2010

  2. Hydrocéphalie - Ventriculomégalie Hydrocéphalie ( hudos: eau, kephale: tête) Augmentation du volume du LCR et des ventricules en rapport avec un trouble de la circulation du LCR Ventriculomégalie Toute augmentation de la taille des ventricules quelqu’en soit la cause

  3. Découverte d’une ventriculomégalie  Orienter la prise en charge Prénatale au cours du suivi échographique Néonatale devant une macrocéphalie  Mise en œuvre d’un bilan et d’une surveillance Apprécier l’évolutivité Rechercher des éléments  étiologie  Evaluer le pronostic

  4. Examen neuropathologique • Type de ventriculomégalie • Anomalies associées du SNC • Mécanismes pathogéniques • Orientation étiologique Bilan d’une ventriculomégalie • Anamnèse: • -Déroulement grossesse • - Pathologie maternelle • - Antécédents de ventriculomégalie, RM • pathologie neurologique, • - Fausses-couches à répétition • Caryotype • Bilan infectieux et/ou coagulation • Examen Foetoplacentaire

  5. Mécanismes responsables d’une ventriculomégalie • Augmentation du volume et de la pression du LCR  Hydrocéphalies • Destruction /atrophie parenchymateuse  Ventriculomégalie « a vacuo » • Anomalie du développement des ventricules  Ventriculomégalie , élément d’une malformation cérébrale

  6. 1) Blocage voies d’écoulement: • trou de Monro: He.asymétrique • aqueduc: He.triventriculaire • V4, Lushka: Hetétraventriculaire •  He. non communicante • 2) Trouble de résorption: • He.tétraventriculaire  He. communicante Hydrocéphalies 3) Hypersécrétion de LCR: - très rare : papillome

  7. Malformations ou lésions cérébrales Responsables d’un blocage de la circulation du LCR • Anomalies de l’aqueduc de Sylvius isolées / associées à • Anomalies/malformations de la fosse postérieure • Lésions occupant de l’espace (tumeurs, hamartomes, kystes…)

  8. Atrésie : « forking » Sténose • - une des causes les plus fréquentes • différents mécanismes pathogéniques • primitives ou secondaires Anomalies de l’aqueduc

  9. Malformation d’Arnold-Chiari Rhombencéphalo synapsis Anomalies de l’aqueduc et anomalies de la fosse postérieure

  10. Kyste arachnoïdien rétro cérébelleux Papillome de l’angle pontocérébelleux Lipome du tectum Compression de l’aqueduc

  11. Malformation de Dandy-Walker • Fosse postérieure large • « Kyste » du V4 • Agénésie vermienne • Hydrocéphalie + tardive • inconstante chez le fœtus

  12. Anévrysme de l’ampoule de Galien Gliome malin Tumeurs Processus occupant de l’espace

  13. Lésions responsables d’un trouble de la résorption du LCR Hydrocéphalie post-hémorragique: Complication majeure des hémorragies intraventriculaires et sous-arachnoïdiennes

  14. Hémorragies intraventriculaires • Souvent, association de • troubles de la résorption • blocage par caillot

  15. Ventriculomégalie « a vacuo » • Elargissement des cavités ventriculaires résultant d’une • atrophie ou destruction du parenchyme • Contrairement à l’hydrocéphalie •  Pas d’augmentation du BIP et du PC, voire • diminution

  16. Lésions ischémiques (collapsus maternel)

  17. Anomalie du développement des ventricules • Anomalies du développement cérébral retentissant sur la • morphogenèse des ventricules • La ventriculomégalie n’est qu’un élément de la • malformation

  18. Agénésie calleuse Agénésie septale Dysplasie Septo-optique « Midline defects »

  19. Schizencéphalies Agénésie localisée du manteau  fente uni ou bilatérale  communiquant avec Ve et espaces méningés

  20. Etiologies des ventriculomégalies • Causes acquises « environnementales »  Infections  Anoxie-ischémie, hémorragies  Toxiques  Causes génétiques  Anomalies chromosomiques  Syndromes génétiques AR, AD ou liés à l’X  Anomalies de la coagulation : thrombophilies familiales…  Causes non élucidées

  21. Cytomégalovirus Toxoplasmose Polymicrogyrie Inclusion cytomégalique Kyste toxo Infections les plus fréquentes

  22. Collapsus maternel Toxémie RCIU sévère Lésions anoxo-ischémiques et hémorragiques • Syndrome de transfusion fœtale • Toxémie, HELLP • Alloimmunisation plaquettaire • Diabète maternel • Traumatisme, collapsus • Toxiques • Aucune cause décelée

  23. Causes génétiques • Anomalies chromosomiques:  hydrocéphalie peut être le signe d’appel  caryotype systématique++  Syndromes génétiques identifiés:  Lissencéphalies « Cobblestone » (AR)  Syndrome de Meckel (AR)  VACTERL-H (AR)  Hydrolethalus (AR)  CRASH Syndromes • Anomalies de la coagulation  Hydrocéphalie isolée AR

  24. Migration massive dans les espaces méningés  Obstruction des fentes de Luska et espaces sous-arachnoïdiens  Hydrocéphalie non communicante Syndrome de Walker-Warburg (AR) • Hydrocéphalie: signe d’appel habituel

  25. encéphalocèle Atrésie de l’aqueduc Syndrome de Meckel AR (17q21, 11q13) Malformation cérébrale complexe incluant hydrocéphalie sur atrésie de l’aqueduc • Gros rein • Encéphalocèle • Polydactylie

  26. Hydrocéphalie triventriculaire++ Atrésie de l’aqueduc Agénésie vermienne Syndrome Hydroléthalus AR ( HYLS1) • Hydrocéphalie • Micrognathie, fente • Polydactylie post-axiale • Malfo.laryngo trachéale • Finlande+++

  27. Atrésie de l’aqueduc VACTERL-H (AR) • -V : anomalie vertébrale • - A : anomalie anale • - C : anomalie cardiaque • T : fistule trachéo-oeso • - E : atrésie oesophagiennne • - R : anomalie rénale • - L : anomalie membres

  28. Syndromes avec mutation du gène L1CAM (Xq28) • Associant de façon diverse C: Corpus callosum agenesis R: Retardation A: Adducted thumbs S : Spastic paraplegia H : Hydrocephalus 4 syndromes liés à l’ X • Syndrome de Bickers-Adams • Hydrocéphalie, pouces adductus, sténose aqueduc, • hypoplasie pyramides bulbaires • Syndrome MASA • Mental retardation, Aphasia, Shuffling gait, Adductus • Paraplégie spastique • Agénésie calleuse liée à l’X CRASH syndromes

  29. Pouces adductus Sténose de l’aqueduc Hypoplasie des pyramides Syndrome de Bickers-Adams

  30. Lésions ischémiques ou hémorragiques  Thrombophilies familiales +++ Toute lésion ischémique ou hémorragique prénatale sans cause retrouvée  Bilan de coagulation Mutations COL4A1 Ventriculomégalie hémorragique contexte de thrombophilie familiale Anomalies génétiques de la coagulation

  31. 16s 18s 18s 24s Atrésie de l’aqueduc Sténose de l’aqueduc Hydrocéphalie isolée récessive autosomique

  32. Ventriculomégalies Sporadiques sans cause environnementale  totalement isolées • ou dans un contexte malformatif non étiqueté

  33. Collaboration Multidisciplinaire  Cause Risque de récidive?   Possibilité de prévention?  Pronostic Prise en charge Diagnostic d’une ventriculomégalie

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