Diagnostic des polyradiculonévrites

1. Diagnostic des polyradiculonévrites J Dellamonica DES AR Nice DESC grenoble 06/06

2. généralités • formes primitives • formes secondaires: • néoplasie • porphyrie • hémopathie • intox interaction Axone Myéline

3. Physiopathologie Dégénérescence axonale • déficit moteur • sensitif (gant chaussette) extrémités Lent proximal Unique: compression / ischémie Symétrique: dégénérescence lente • Démyélinisation • bloc de conduction • déficit identique Rapide

4. épidémiologie • Guillain-Barré • 1.2-1.9 /100 000 • homme / femme = 1.5 • age  40 ans • Cas sporadiques ; qq épidémies dues à une eau contaminée • 2/3 des GBS ont eu un sd grippal ou une gastroentérite • Vaccin grippe 1/106 • Vaccin rage 1/103 • Polyradiculonévrites chroniques • rare • secondaire • +/- gammapathie monoclonale lancet 1997, 349:225-30.

5. SGB: diagnostic • clinique Tétraplégie ascendante aréflexie atteinte bilatérale et symétrique ± atteinte des nerfs crâniens • Phase d'installation ≤ à 4 sem • apyrexie

6. SGB: paraclinique Aucun examen spécifique • LCR : • dissociation albumino-cytologique + + + • Hyperprotéinorachie + + + : • Apparaît 3 à 10 jours après le début • ≤ 1g/l normale au début • EMG:+++ • ralentissement de la conduction nerveuse • atteinte démyélinisante des nerfs périphériques • parfois dégénérescence axonale. • Diagnostic étiologique: • campylobacter, • CMV, VIH ….

7. EMG • Clef du diagnostic • confirmation • Classification des sous-types • Confirmation du caractère périphérique • Classification du GBS • PRN aiguë démyelinisante inflam (95%) • Neuropathie axonale motrice aiguë • Neuropathie axonale SE-MO aiguë Hadden Ann Neurol 1998

8. Nb de nerf Se & Mo • nb de sites sensibilté EMG • Pas de timing idéal • Précoce: 85% anormaux (démyélinisation+++) • Toujours perturbé • répéter à 1-2 semaines si EMG non diagnostic • 3 nerfs sensitifs • 3 nerfs moteurs • Stimulation multisite • F-Waves • Reflexe H-Waves tibiaux Bloc de conduction complet : démyélinisant ou axonal ?

9. Prise en charge diagnostique (proposition) Hughes lancet 2005 • Diagnostic de gravité • CV < 20ml/kg • Pimax < -30cmH2O • Pemax < 40cmH2O Lawn Arch Neurol 2001 • Gravité clinique • Progression rapide <7j • Ne peut soulever la tête • Atteinte bulbe • PFP bilatérale • Dysfct SNA • inhalation Sharshar CCM 2003

10. Diagnostic différentiel • PRN de l’infection VIH • Méningoradiculite (Lyme) • Porphyrie aiguë intermittente • Dysglobulinémie • Néoplasie • Diabète, botulisme, diphtérie, brucellose

11. neuropathie démyélinisante inflammatoire chronique • évolution par poussées • absence de cause déclenchante • EMG & PL = idem SGB phase de plateau plus longue à atteindre (> 4 sem) Corticosensible (et EP / IV Ig)

12. Neuropathie Motrice Multifocale • rare • déficits moteurs focaux purs • +/- areflexie (territoire hors déficits) démyélinisation focale épargnant les fibres sensitives • EMG bloc de conduction / PL Nle • 70% Ac anti GM1 répond aux IgIV & ttt cytotoxiques CCT et EP inefficaces

13. Neuropathies associées aux pathies monoclonales • Atteinte sensitive > motrice • EMG: • Démyélinisation • Perte axonale • Tableaux multiples: • PDIC • POEMS (PRN, Organomégalie, Endocrino, Prot Monoclonale, Skin:pigmentation) + plasmocytome • Cryoglobuline • amylose

14. Neuropathie du VIH • SGB & neuropathie périphérique inflammatoire chronique • 250< CD4 < 500 • PL: pléïocytose • Polyradiculopathie à CMV • Infection des nerfs par le CMV • Douleur brutale dos et jambe • PL: pléïocytose à PNN et Hyper protéinorachie • TTT parfois efficace

15. Conclusion • GBS le plus fréquent • Diag clinique +/- EMG et PL • Recherche d’étiologie = recherche de diagnostic différentiel • Évolution à risque REANIMATION • PRN au cours de maladies de système • Diagnostic neurologique précis