Dr. Lázár Norbert

1. Esettanulmány Focalis segmentalis glomerulosclerosis transzplantált vesében Dr. Lázár Norbert klinikai szakorvos Semmelweis Egyetem Transzplantációs és Sebészeti Klinika, Budapest

2. Etiopathogenesis • Recurráló FSGS (primaer) • De novo FSGS (secundaer)

3. A FSGS interpretációs nehézségei graftvesében: • Recipiens renalis alapbetegsége gyakran ismeretlen • Csak szignifikáns graftdysfunctio esetén végzünk biopsziát • BIS,ACEI:módosítják a képet

4. Recurráló FSGS • A recurráló GP-ák között a leggyakoribb • Első graftban (10-50%) • Második graftban 80% • Késői GD oka kb.2%-ban • Typusos tünetek és morphologia Felnőttekben:7,5 hó, gyermekekben 2.hét vagy azonnali

5. Recurráló FSGS „risk” faktorai: • Eredeti betegség rapid progressiója • Mesangialis hypercellularitás • Praeadolescens kor • Ha 3 éven belül CRF alakult ki • „living related donor” • Sec.FSGS és familiaris FSGS nem recurrál!

6. De novo FSGS • Gyermekvesével transzplatált felnőttekben(Woolley and Rosenberg Am.J.Med.84:310.1988) v.s.Hyperfiltratio • Hosszan túlélő graftokban (CANP,CNI,ONP,RefluxNP,infectio,hypertonia, vasoocclusiv betegségek, obesitás, hegesedő FPGN, oligonephronia) sec.FSGS alakulhat ki. • „Collapsing” variáns (HIV –neg.) ismeretlen ok

7. KLINIKUM • Proteinuria(non-selective /SI=CIgG/Calbumin/) • Nephrosis-syndroma • Microhaematuria • Hypertonia • Hyperlipidaemia(atherogen lipidek) • Hypostenuria, GU, AAU, PHU • Graftfunctio sokáig megtartott maradhat • Hypocomplementaemia ritka

8. PATHOLOGIA • 1-2hét PC villosus hypertophiája, „foam cells” • 3-4hét PC”effacement”+proliferatio • 2.hónapban segmentalis hegek • FM: Juxtamedullaris, focalis-segmentalis proliferativ,adhaesiv,obliterativ,regressiv jelenségek,Collagen-III, CIN • IH/IF:negativ vagy IgM C3(ritkán IgG, fibrinogen, C1q, C4+) • TEM: Valamennyi glomerulusban diffuz podocyta lábnyúlvány elváltozás + focalis laesio

9. FSGS pathomorphologiai variánsai: • NOS (typusos lefolyás) • Glomerular „tip lesion” (kedvezőbb prognosis?) • Perihylaris laesio (sec. FSGS –re jellemző) • „Collapsing” variáns (Tx után De novo) Transpl.Vol.65,1192-97,no.9.May 15,1998

19. DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

20. Igazolt primaer FSGS-CRF,hyperonia, anaemia 2002 aug. Tx(1) (17 éves nő) 2002 nov. GET (sepsis) 2003 jan. BLNT +HD 2004.08.17.(19 éves) F-ATG ind. BIS:FK,MMF,S 6.p.op. nap PU:15g/24h GB:Recurráló FSGS korai st., Proteincseppes dystrophia, TI:ép Th:3x1g steroid, 11 PF Emissio (Emelt BIS+ACEI) (PU: 2g/24h, creat:77umol/l 2007. 03.31.: PU:1g/24h,creat:77umol/l ESETISMERTETÉS

21. MEGBESZÉLÉS-I. • A primaer recurráló és a „de novo” secundaer FSGS elkülönitése alapvetően fontos és nem mindig egyszerű • Recurráló FSGS esetén a diagnosis „sine qua non”-ja a non- selectiv PU hypalbuminaemiával és az összes glomerulust érintő podocyta lábnyúlványvesztés (EM-vizsgálat) Diff: dg: MCNP, ha nincs focalis laesio • Non selectiv proteinuria ill. NS esetén incomplet pathomorphologiai kép mellett is agressiv th-át kezdünk

22. MEGBESZÉLÉS-II. • Secundaer FSGS –ben steroid, cytostaticus kezelés ill. plasmaferesis indokolatlan • Az FSGS histologiai variánsainak verifikálása a transzplantált vesében „erőltetett”, de prognosticai értéke lehet • Igazolt recurráló FSGS-t követően az újabb Tx egyedi elbirálást igényel

23. Megbeszélés-III. • Azoknál a betegeknél akiknél az FSGS visszatérésének kockázata fokozott, nem javasolt az élődonoros transzplantáció. • Recurráló FSGS után cadaver donorból történő vesetranszplantációnak nincs abszolút ellenjavallata, mivel valószínű, de nem törvényszerű az alapbetegség visszatérése • BLNT, GET, módosított BIS, praeoperativ plazmaferezis preventiv lehet