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MEGACOLON. Dra. Lucila Facio. Servicio de Motilidad Digestiva - Hospital B. Udaondo. FISIOPATOLOGIA.
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MEGACOLON Dra. Lucila Facio Servicio de Motilidad Digestiva - Hospital B. Udaondo
FISIOPATOLOGIA Dilatación segmentaria o total del intestino grueso que tiene como sustrato histológico la degeneración, desaparición o ausencia de los plexos nerviosos de Meissner y Auerbach, ofreciendo un obstáculo funcional al paso de las heces.
DEFINICION • Diámetro radiológico de rectosigma o colon descendente > 6.5 cm. • Colon ascendente > 8 cm. • Ciego >12 cm.
ETIOLOGIA • MEGACOLON CONGENITO(Enfermedad de Hirchprung) -Tipo clásico. -Segmento corto. -Segmento ultracorto. -Aganglionosis colónica total.
ETIOLOGIA MEGACOLON ADQUIRIDO • Idiopático: Niños. Adultos. Forma aguda (Sme de Ogilvie)
ETIOLOGIA • Enfermedades Neurológicas: Enfermedad de Chagas Enfermedad de parkinson Distrofia miotónica Neuropatía DBT Seudoobstrucción intestinal (forma neurogénica)
ETIOLOGIA • Enfermedades que comprometen el músculo liso intestinal: Esclerodermia. Amiloidosis. Seudoobstrucción intestinal (forma miogénica)
ETIOLOGIA • Enf. Metabólicas: Hipotiroidismo. Hipopotasemia. Porfiria. Feocromocitoma. • Fármacos. • Obstrucción mecánica.
Es la causa más frecuente de Megacolon adquirido del adulto en América del Sur (60-92%) • A diferencia de la causa congénita el segmento colónico dilatado es el anormal que muestra destrucción de los plexos nerviosos por el Tripanosoma Cruzi. • Se asocia con lesiones esofágicas (acalasia) y alteraciones cardíacas.
DIFERENTES TEORIAS • Tóxica (Fritz y Koeherle) toxina neurotropa parasitaria con degeneración neuronal. • Alérgica (Okumura) Respuesta inmuno-alérgica al parásito o a alguno de sus productos con miositis y arteriolitis necrotizante y lesión secundaria de plexos. • Viral (Vasconcellos) Se inocularía junto con el parásito con degeneración de la fibra muscular y alteración nuclear (vacuolización)
CLINICA • Paciente humilde, vivienda precaria (Chagas) • Constipación pertinaz. • Distención abdominal. • A menudo adelgazamiento extremo. • Movimientos reptantes del colon.
DIAGNOSTICO DE MEGACOLON • Anamnesis: cambio hábito evacuatorio, medicamentos, epidemiología para Chagas. • Exámen proctológico. • Laboratorio:(rutina, perfil tiroideo, calcio, fosfatemia, serología para Chagas) • RSC. • CXE • VCC. • MAR : RRAI diagnóstico entre cogénito (ausente) y adquirido.
COMPLICACIONES DE MEGACOLON • Fecaloma. • Volvulo. • Perforación por decúbito sobre planos óseos.
TRATAMIENTO DE MEGACOLON • Médico: Objetivo: Mejorar la constipación. Método: Aumentar el volumen de las heces y estimular el deseo evacuatorio.
TRATAMIENTO DE MEGACOLON • Quirúrgico: Objetivo: Eliminar la mayor cantidad de segmento disfuncional. Momento: cuando la constipación es pertinaz o se presentan fecalomas o vólvulos a repetición.
Aganglionosis congénita del tracto digestivo distal. • Detención de la migración de células ganglionares de la cresta neural al tracto digestivo. • La mayoría de los casos corresponde al conducto anal y recto o rectosigma. • Menos del 20% solo al conducto anal y recto distal (segm. ultracorto). • La aganglionosis total es muy rara
DIAGNOSTICO • Después del nacimiento o en las primeras semanas de vida, más raro en la infancia temprana. • Distención abdominal, vómitos, falta de eliminación de meconio.
DIAGNOSTICO • Dificultad respiratoria por distención abdominal. • Rx directa de abdomen o contrastada con enemas • Histología que informa ausencia de celulas ganglionares y presencia de filetes nerviosos hipertróficos en la mucosa.
TRATAMIENTO • Ostrucción neonatal grave, colostomía. • Duhamel (extirpar el colon dilatado y anastomosar el colon proximal con pared posterior del recto, este último cerrado en fondo de saco ciego). • Hirschprung ultracorto, por vía endoanal miectomía rectal.