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Obstrucción I. Baja en RN MEGACOLON CONGENITO ( Enf de Hirschsprung)

Se origina por la ausencia de inervación parasimpática en el extremo distal del Cólon Se manifiesta como trastorno funcional del intestino, con ausencia de peristalsis y falla en la relajación en el segmento comprometido (habitualmente el Recto-Sigmoides)

hillary
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Obstrucción I. Baja en RN MEGACOLON CONGENITO ( Enf de Hirschsprung)

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Presentation Transcript

  1. Se origina por la ausencia de inervación parasimpática en el extremo distal del Cólon Se manifiesta como trastorno funcional del intestino, con ausencia de peristalsis y falla en la relajación en el segmento comprometido (habitualmente el Recto-Sigmoides) Produce una dilatación proximal al segmento agangliónico Obstrucción I. Baja en RNMEGACOLON CONGENITO ( Enf de Hirschsprung)

  2. Presentación clinica : -Retardo en la expulsión del 1° Meconio >24hrs. -Vomitos -Distensión abdominal -Constipación (Sintomas de evolución a veces solapada) Lactantes o preescolares: - CONSTIPACION - Distensión abdominal - Desnutrición - Inapetencia - Dolor abdominal Enf. De Hirschsprung RECIEN NACIDO

  3. Incidencia: 1/ 2ooo –3ooo RN Afecta a niños > f. relación 4:1 95 % RN de término Sind.Down incidencia se eleva 10x Se puede asociar también a otras malformaciones de tipo Neurológicas Enf. De Hirschsprung

  4. COMPLICACION . En el RN o Lactante puede presentarse como una ENTEROCOLITIS: - Vomitos -Distensión abdominal -Deposiciones líquidas purulentas -Signos de SEPSIS Enf. De Hirschspruhg

  5. MANEJO INICIAL : -Alimentación según tolerancia y tipo de presentación clínica. -Enemas salinos solo mientras se aclara el diagnóstico (No dar tramiento contra la constipación ) ESTUDIO DIAGNOSTICO Rx de Abdomen simple ENEMA BARITADO BIOPSIA HISTOLOGICA BIOSIA HISTOQUIMICA MANOMETRIA Ano-rectal Enf. De Hirschsprung

  6. Enf. De Hirschsprung • ENEMA BARITADO • Recto estrecho , C. Transverso y/o descendente distendido. • Imagen de “cono”o zona de “transición” en la unión Recto-Sigmoidea • Ausencia de “austraciones” • Falta de eliminación del medio de contraste después de las 24 horas

  7. Estudio radiológico: La Rx de abdomen simple solo muestra dilatación difusa de asas intestinales El calibre del Recto en estos casos es menor que el del Sigmoides Enf. De Hirschsprung

  8. En la exploración quirúrgica se observa un Recto-sigmoides de pequeño calibre, hipertónico y un Sigmoides alto dilatado (Megacolon). Entre las dos flechas se aprecia una zona coniforme, de transición. Zona carente de celulas ganglionares Enf. De Hirschsprung

  9. Estudio histológico : La tinción corriente de HE resulta de dificil interpretación La tinción Histoquímica (Acetilcolinesterasa) representa el mejor metodo de confirmación de la Aganglionosis. Enf. De Hirschsprung

  10. TRATAMIENTO QUIRURGICO CLASICO :COLOSTOMIA en RN (Indicado especialmente en casos complicados ) 3-6 m. Resección del Segmento Agangliónico Descenso endorectal (OP de SOAVE) Cierre de Colostomía TTO. EMERGENTE: Descenso Endorectal en RN ( sin colostomia), Quirúrgico o Laparoscópico Enf. De Hirschsprung

  11. Enf. De Hirschsprung • COMPLICACION :ENTEROCOLITIS Requiere tratamiento urgente; - Suspender alimentación oral - Descompresión Gástrica - Sonda Rectal + lavado Intestinal - Antibióticos ev. de amplio espectro incluídos Antianaerobios

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