1.02k likes | 1.54k Views
KOLLAJENOZLAR ve AKCİĞER Prof.Dr.Benan Müsellim İ.Ü.Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları AD. ÇIKAR ÇATIŞMASI BEYANI. Romatologlar !. ÖĞRENİM HEDEFLERİ. Ortak akciğer tutulum özellikleri Hastalıklara özel durumlar Tanıdaki zorluklar Tedavi seçenekleri. ANAMNEZ ve FİZİK MUAYENE.
E N D
KOLLAJENOZLAR ve AKCİĞERProf.Dr.Benan Müsellimİ.Ü.Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları AD
ÇIKAR ÇATIŞMASI BEYANI Romatologlar !
ÖĞRENİM HEDEFLERİ • Ortak akciğer tutulum özellikleri • Hastalıklara özel durumlar • Tanıdaki zorluklar • Tedavi seçenekleri
ANAMNEZ ve FİZİK MUAYENE LABORATUAR HRCT BAL Transbronşial biyopsi VATS Açık akciğer biyopsisi TANISAL ALGORİTMA
ANAMNEZ ve FİZİK MUAYENE LABORATUAR HRCT BAL Transbronşial biyopsi VATS Açık akciğer biyopsisi TANISAL ALGORİTMA
Akciğer tutulum semptomları veren kollajenoz hastasında • Altta yatan kollajenoza bağlı akciğer hastalığı • İnfeksiyon • İlaç toksitesi • Altta yatan hastalığa bağlı kardiyak tutulum
İNFEKSİYON Bakteriyel Viral (Sitomegalovirüs, herpes simplex) P.jiroveci Kandida Aspergillus Mikobakteri Nokardia Kollajenozlarda morbidite ve mortaliteden başlıca sorumlu etken infeksiyonlardır SLE de %30-50
İlaç toksitesi Metotreksat (% 0,3-11,6) Siklofosfamid (<%1) Subakut pnömonitis Pulmoner fibrozis Azatioprin Leflunamid (% 1,2) Penisilamin (%1-3) Bronşiolitis Obliterans Akut hipersensitivite pnömonisi Pulmoner fibrozis İlaca bağlı lupus Altın
Kardiyak hastalık Dispne Retiküler infiltratlar SLE de %70
Akciğerlerin tüm sahaları etkilenebilir Hava yolları Plevra Alveol İnterstisyum Damar yatağı Lenfatik doku Çoğunlukla bunların değişik derecelerde kombinasyonları tutulmuştur
BAĞ DOKUSU HASTALIKLARINDA BAŞLICA AKCİĞER KOMPLİKASYONLARI İnterstisyel akciğer hastalığı Plevral hastalık Bronşektazi Pulmoner hipertansiyon
Türk Toraks Derneği Klinik Sorunlar Çalışma Grubu “Difüz Parankim Akciğer Hastalığı” çalışması
DPAH çalışması 1 Temmuz 2007 – 30 Haziran 2009 32 merkezde, 52 göğüs hastalıkları uzmanı 2245 olgu
♂ ♀
Erkek; 50 yaşın altında ve üstündeki hastalar Kadın; 50 yaşın altında ve üstündeki hastalar
İnterstisyel akciğer hastalığı olanlarda ölüm riski 3 kat fazla Median sürvi 2,6 yıl
PLEVRAL HASTALIK SLE (%16-83) ve RA (%38-73) Çoğunlukla eksudatif Genelikle az veya orta düzeyde Bilateral veya unilateral İnfeksiyon, KKY, şilotoraks, üremi ve PE ayırıcı tanıda araştırılmalıdır
PULMONER HİPERTANSİYON • Pulmoner arter inen dalının genişlemesi • Sağ ventrikül büyümesi • Pulmoner konusun genişlemesi • Pulmoner arter periferik dallarının çapında hızlı ve keskin incelme (vasküler uyumsuzluk) • Trans-hiler mesafede genişleme (>%44) PA grafide %90 bulgu saptanır
5. Diğerleri Histiositozis X , sarkoidoz , Fibrozlu mediastinit,tümör,adenopati, vs PULMONER HİPERTANSİYON SINIFLAMASI(Dana Point 2008) 1. Pulmoner Arteryel Hipertansiyon • IdiopatikPAH • Kalıtsal PAH • İlaç kullanımına bağlı • Kollajenoz • HIV • Portal hipertansiyon • Konjenital kalp hastalığı • Şistozmiazis • Kronik hemolitik anemi • Yenidoğanın persistan PH • Pulmoner venooklüziv hast ve pulmoner kapiller hemanjiomatozis 3. Akciğer hast./hipoksemi ile PH • KOAH • İnterstisyel akciğer hastalıkları • Obstrüksiyon ve restriksiyon beraber akciğer hastalıkları • Uykuda solunum bozuklukları • Yüksekte yaşama • Gelişimsel anormallikler 4. Kronik trombotik/ embolik PH 2. Sol kalp hastalıkları ile PH
PSS de %8-12, SLE de %6-11 ve Mixt kollajen doku hastalığında %10-45 PAH saptanmadığında 1 yıllık sürvi %90 ın üzerinde iken PAH saptandığında %50 den düşük
Prevalansı en yüksek kollajenoz (%0,31-0,85) %50 hastada eklem dışı tutulum görülür Akciğer tutulumu %10-20 hastada ölüm sebebidir Diğer ciddi ekstraartiküler tutulumların prevalansı düşerken akciğer hastalığı artar
HAVA YOLU TUTULUMU • Üst hava yolu tutulumu • Krikoaritenoid eklem tutulumu (%55-75) • OSAS (%45-50) • Konstriktif bronşiolit-Obstrüktif bronşiolit (Nadir) • Folliküler bronşiolit (Nadir)
Romatoid nodüller % 0,4-49
Progresif Sistemik Skleroz(Skleroderma) Klinik olarak %50 hastada, otopside %90 hastada interstisyel tutulum Akciğer tutulumu günümüzdeki en önemli ölüm sebebidir PHT %8-12
Pulmoner hipertansiyon • Sınırlı hastalıkta (%9,2 vs %5,8) • Geç yaşta ortaya çıkan hastalıkta • Reynaud fenomeni şiddetli olanda • Dijital ülserleri olanda • CREST sendromunda • Telenjiektazileri artanlarda
FVC %FVC/%DLCO >1,6 DLCO
PSS VE MALİGNİTE Kanser riski 1,8-6,5 kat artmıştır. Genellikle adenokanserdir.
Hastalık süresince %50 akciğer tutulumu gelişir Solunumsal semptom %4-5 Plörit en sık bulgu (%40-60), ilk bulgu olabilir İnterstisyel tutulum diğer kollajenozlardan daha az görülür (%2-8) PAH (%5-14)
AKUT LUPUS PNÖMONİTİ • %1-4 • %50 hastada SLE nin ilk bulgusu • %50 sinde plörezi + • Ani başlangıçlı ateş, öksürük, dispne, plöritik göğüs ağrısı ve yama tarzı alveoler infiltratlar • Mortalite %50-90 • Kurtulanların %50-100’ ünde kronik interstisyel pnömoni gelişir
DİFÜZ ALVEOLER HEMORAJİ • SLE nin en kötü tutulumu • % 0,5 – 5,7 • %11-20 hastada SLE nin ilk bulgusu • Hemoptizi, hızlı gelişen anemi, alveoler infiltratlar • Mortalite %70-90
BÜZÜLEN AKCİĞER SENDROMU(Shrinking Lung) % 0,6-0,9 Hastalığın ilk bulgusu da olabilir