1 / 13

A szerotípus hatása az optimális kezelési stratégia felállítására myasthenia gravisban

A szerotípus hatása az optimális kezelési stratégia felállítására myasthenia gravisban. Pá l Zsuzsanna , Boczán Judit, Bereznai Benjamin, Lovas Gábor, Csépány Tünde, Molnár Mária Judit. Jellemzői Viszonylag ritka (hazánkban kb. 800-1000 ember) Általában fiatal nőket vagy idős férfiakat érint.

cassidy-drake
Download Presentation

A szerotípus hatása az optimális kezelési stratégia felállítására myasthenia gravisban

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. A szerotípus hatása az optimális kezelési stratégia felállítására myasthenia gravisban Pál Zsuzsanna, Boczán Judit, Bereznai Benjamin, Lovas Gábor, Csépány Tünde, Molnár Mária Judit

  2. Jellemzői Viszonylag ritka (hazánkban kb. 800-1000 ember) Általában fiatal nőket vagy idős férfiakat érint Klinikai tünetei Napszaki ingadozást mutató kóros izomfáradékonyság Szemhéjcsüngés, kettőslátás Dysarthria, dysphonia, dysphagia Légzési elégtelenség A myasthenia gravis, a neuromuszkuláris junkció autoimmun betegsége

  3. A myasthenia gravis pathomechanizmusa Egészséges NMJ Izomkomponensek elleni autoantitest termelődés (AChR,MuSK, titin, rapsyn, ryanodin receptor) 85% AchR ellenes antitest-gátolja a neuromuszkuláris transzmissziót Az anti-AChR antitest negatív esetek 0-40%-ában MuSK ellenes antitestek vannak jelen, melyek az AChR-ok csoportbarendeződését gátolják. AChR MuSK Anti-MuSK pozitív MG Anti-AChR pozitív MG

  4. Eset I Tünetek • 28 éves nő, korábbi anamnézisében 5 éves koráig több alkalommal előforduló lázgörcs • Jelen betegsége 25 éves korában kezdődött:szemfájdalom, kettőslátás,fejfájás • Majd: ptosis, nyakizmok gyengesége, ophthalmoplegia externa, dysathria, dysphagia • Végtagokban paresis ebben a stádiumban nem volt

  5. Eset I Vizsgálati eredmények • Cervicalis és koponya MR negatív, mellkas CT: thymus eltérés nincs. • Lumbalis liquor:kissé emelkedett IgG, de oligoclonalitás nincs, egyebekben norm. • Postinfectiosus diagnosztika, immunszerológiai panel (AChR ellenes antitest is), pajzsmirigy funkciók norm. • EMG ekkor norm, később 30c/s ingerlésnél decrement igazolódott • Laktát terhelés: normális • Izombiopszia enyhe aspecifikus eltérések • MuSK ellenes antitest: POZITÍV

  6. Eset I Terápia • Pyridostigmin: minimális javulás de kellemetlen mellékhatások: hypersalivatio, kis dózis mellett is fasciculatio. • Metilprednizolon: csak nagy dózisokban (64mg/nap hatékony), csökkentésre a tünetek súlyosbodnak (16 mg/nap alatt) • Kiegészítő azathriopin illetve methotrexat (1-1 év) kezelés mellett sem volt hatékony • Plazmaferezis mindig gyors hatás

  7. Eset II Tünetek • 70 éves nő, korábbi anamnézisében hypertonia szerepel • Ptosis, diplopia majd nyakizmok gyengesége, dysphonia, dysarthria • Majd: súlyos légzési elégtelenség a kezelés ellenére is • Késői stádiumban végtagok is paretikusak lettek • Elhunyt

  8. Eset II Vizsgálati eredmények • Cervicalis és koponya MR negatív, mellkas CT: thymus eltérés nincs. • Postinfectiosus diagnosztika, immunszerológiai panel (AChR ellenes antitest is), pajzsmirigy funkciók, paraneoplasias panel norm. • EMG enyhe decrement maximális innervációt követően • MuSK ellenes antitest: POZITÍV

  9. Eset II Terápia • Pyridostigmin: minimális javulás de kellemetlen mellékhatások: hypersalivatio, fasciculatio. • Metilprednizolon: csak nagy dózisokban (64mg/nap) hatékony • Kiegészítő azathriopin illetve methotrexat kezelés nem volt hatékony, de a beteg elhalálozása miatt a követési idő nem volt elég • Plazmaferezis egy alkalommal jótékony

  10. Eltérés a tünetekben az anti-AChR pozitív esetektől • Az I. esetben fejfájás, retrobulbaris fájdalom • Az I. esetben: ophthalmoplegia externa: CPEO?, Congenitalis myastheniara jellemző, MuSK pozitív esetekben is kimutatták • EMG 1 alkalommal enyhe decrement az I. esetben, II esetben enyhe decrement: MuSK pozitív esetekben gyakrabban van csak enyhe eltérés • Közös: nyaki flexorok gyengeségek, dominálóan bulbaris és ocularis tünetek • Közös: Thymus eltérés nincs

  11. Eltérés a terápiában az anti-AChR pozitív esetektől • Viszonylagos terápia rezisztencia! • Pyridostigmin csak óvatosan adható, gyakoriak a mellékhatások! • Kortikoszteroidok hatékonyak, időnként tartósan relative nagy dózisra van szükség • Plasmapheresis hatékony, nem érdemes várni, a kortikoszteroid kezelés mellett minél hamarabb alkalmazandó • Az IvIg-nél a plasmapheresis hatékonyabb az anti-MuSK pozitív myastheniaban • Rituximab jó hatású lehet

  12. Összefoglalás és következtetések • Myasthenia gravis esetén törekedni kell a minél korábbi szerotipizálásra • Az anti-MuSK myasthenia gravisos betegek kezelési protokollja eltér az anti-AChR pozitív MG terápiás protokolljától • Magyarországon sem az AChR, sem a MuSK ellenes antitest meghatározása nem érhető el OEP finanszírozott laboratóriumban

  13. Köszönöm a figyelmet E-mail címem: zsuzsanna_pal@web.de

More Related