Les pathologies pulmonaires congénitales

1. Les pathologies pulmonaires congénitales Stéphanie Guillaume

2. 1) Embryologie du poumon • Le développement du poumon se fait en 5 stades: • Stade embryonnaire • Stade pseudo-glandulaire • Stade canaliculaire • Stade sacculaire • Stade alvéolaire

3. 2) Pathologies pulmonaires congénitales: • Les fistules trachéo-oesophagienne • La trachéomalacie • L’ agénésie trachéale • La séquestration pulmonaire • Les kystes bronchogéniques • Les malformations polykystiques adénomatoïde • L’emphysème lobaire congénital • La hernie diaphragmatique

4. INTRODUCTION • Pathologie du développement pulmonaire: -s’étend de l’absence complète d’une partie du poumon à de petites malformations intra-pulmonaires - dépend de l’architecture alvéolaire et vasculaire - diagnostic: anténatale, postnatal, dans l’enfance ou à l’âge adulte

5. 1.Embryologie du poumon • Le développement pulmonaire prénatal détient une place importante • En tant qu’organe respiratoire, le poumon n’est pas nécessaire au cours de la vie intra-utérine • Mais il doit être fonctionnel à la naissance!!!!

6. 1.Embryologie du poumon • Le développement du poumon se fait en cinq stades:

7. a) Stade embryonnaire ( 05ème sem) • Développement des voies aériennes proximales • Formation d’une gouttière ventrale : le sillon laryngotrachéal • Bourgeon se forme sur sa partie distale = ébauche pulmonaire • Division en 2 bourgeons bronchiques primaires • Division des bourgeons secondaires: 3 à droite, 2 à gauche

8. a) Stade embryonnaire ( 05ème sem) • Anomalies: • Fistule trachéo-oesophagienne • Sténose trachéale • Agénésie trachéale • Séquestration pulmonaire

9. b) Stade pseudo-glandulaire (5ème16ème sem) • Développement des voies aériennes inférieures • Les voies de conduction de l’air et les bronchioles terminales sont mises en places • 16 ramifications • Arbre trachéo-bronchique est revêtu d’un épithélium à cellules prismatiques = précurseurs des cellules épithéliales ciliées et cellules sécrétrices

10. b) Stade pseudo-glandulaire (5ème16ème sem) • Anomalies: -Kystes bronchogéniques -L’emphysème lobaire congénitale -La hernie diaphragmatique : la fermeture du diaphragme se fait durant cette phase

11. c) Stade canaliculaire (17ème24èmesem) • Formation des Acini ( petites alvéoles qui permettent l’échange gazeux) • Ensuite formation des capillaires pulmonaires

12. d) Stade sacculaire (24 37ème sem) • Les acini se développent • Grappes de sacs alvéolaires se forment au niveau des parties terminales de l’arbre respiratoire • Invasion capillaire de plus en plus importante  Augmentation de la surface d’échanges alvéolo-capillaire

13. e) Stade alvéolaire (37ème sem3ans) • Développement et formation continue d’alvéoles • Développement d’ alvéoles en périphérie puis de manière centripète • Nbre d’alvéoles chez BB à terme= tiers des 300 millions d’alvéoles définitives

14. 2. Les pathologies pulmonaires congénitales

15. Les fistules trachéo-oesophagienne • Définition: - Il existe de nombreuses variantes anatomiques - Sténose ou une atrésie d’un segment de la trachée ou de l’œsophage avec des communications variables • Cause: - Altération de la séparation du bourgeon pulmonaire et de l’oesophage au cours du développement précoce du tractus respiratoire

16. Les fistules trachéo-oesophagienne • Symptômes: - In-utéro: polyhydramnios, petit estomac • Quintes de toux en rapport avec l’alimentation • Bronchites (trouble de la déglutition avec aspiration) • Si pas d’atrésie de l’œsophage diagnostic difficile, tardif pneumopathies récurrentes

17. Les fistules trachéo-oesophagienne • Diagnostic: - Introduction d’une sonde de calibre suffisant (10) - Si échec à l’introduction de la sonde: - on place une sonde a double lumière( sonde de Sallem) - Position proclive - Rx thorax, abdomen - Rechercher les malformations associées: VATER

18. Les fistules trachéo-oesophagienne • Les différents types:

20. Les fistules trachéo-oesophagienne • Traitement chirurgical: • Incision sous l’omoplate droite, section de la fistule • Fermer l’orifice au niveau de la trachée • Anastomose des deux bouts de l’œsophage • Laisser un drain thoracique • Avant alimentation: OED après 4-5jours afin de s’assurer qu’il n’y a pas de sténose ou de fuite

21. Les fistules trachéo-oesophagienne • Complications: -précoces: -fistule -sténose Tardives: - sténose - trachéomalacie

22. Les fistules trachéo-oesophagienne • Pronostic de Waterston:

23. La trachéomalacie • Définition: = sténose congénitale de la trachée causée par • une compression extérieur • Des kystes • Anomalie de l’anneau cartilagineux de la trachée • Symptômes: • Stridor inspiratoire et en partie expiratoire  toux aboyante

24. La trachéomalacie • Traitement: -conservateur si sténose légère -chirurgical : Résection et anastomose de la sténose trachéale Ou Aortopexie: on fixe l’aorte sur le sternum afin de libérer la trachée

25. L’ agénésie trachéale • Définition: • Malformation rare au pronostic sombre • La trachée est absente • La continuité entre le larynx et les alvéoles est rompue • Facteurs de risques: • Prédominance masculine • Prématurité • Antécédents d’hydramnios durant la grossesse

26. L’ agénésie trachéale • Symptômes: Détresse respiratoire, cyanose, cri inaudible, impossibilité d’intuber • Diagnostic: Fibroscopie et Radiologie • Traitement: Il n’y a pas de traitement chirurgical possible. La pathologie est presque toujours létale

27. Séquestration pulmonaire • Définition: • Masse de tissu pulmonaire non fonctionnel qui n’a pas de connexion avec l’arbre trachéo-bronchique ou les artères pulmonaires • Sa vascularisation vient d’un vaisseau systémique • Il peut y avoir une formation de kystes à cet endroit

28. Séquestration pulmonaire • Deux types: -lobaire ou intra-lobaire: Incluse dans le parenchyme pulmonaire La couverture pleurale de la séquestration est la même que celle du poumon normal -extra-lobaire: Isolé du poumon, masse asymptomatique au niveau du diaphragme. La couverture pleurale de la séquestration est différente du poumon normal

29. Séquestration pulmonaire • Diagnostic: On ne la diagnostique qu’après la survenue d’une infection des kystes bronchiques On visualise la masse séquestrée en angiographie • Traitement: Exérèse du lobe par thoracotomie On laisse en place un drain thoracique sous aspiration pendant 2 à 4 jours.

30. Kystes bronchogéniques • Définition: • Kystes qui se développent dans le médiastin • Paroi est fine, remplie de mucus. • La cavité grossit car le mucus ne peut sortir en dehors

31. Kystes bronchogéniques • Symptômes: • Déviation du tractus respiratoire • Infection respiratoire • Dyspnée • Diagnostic: • Masse au niveau du médiastin visible à la radiographie: opacité arrondie, aérique ou pleine, de taille variable, paroi fine,régulière

32. Kystes bronchogéniques • Deux types de Kystes: -Kystes pulmonaires: -type le plus commun des kystes congénitaux -localisation: intrapulmonaire, périphérie pulmonaire -apparaissent plus tard au cours de la gestation contiennent des structures alvéolaires -lien avec l’arbre bronchique -Kystes Bronchiques: -localisation: médiastinale -rarement présence d’air

33. Kystes bronchogéniques • Traitement: Exérèse du kyste par thoracoscopie

34. Malformations polykystiques adénomatoïde • Définition: • Masse polykystique de tissu pulmonaire dans laquelle il existe une prolifération de structures bronchiques aux dépens du développement alvéolaire • Lobe infecté, augmenté de volume et de poids

35. Malformations polykystiques adénomatoïde • Différents types: Type 1: un ou plusieurs grands kystes Type 2: multiples petits kystes Type 3: large masse non kystique • Diagnostic: Anténatal: masse à la radiographie du poumon Rx du poumon peut sembler normalRMN ou scanner

36. Malformations polykystiques adénomatoïde • Traitement: -Chirurgie durant les premiers jours de vie par thoracotomie -Si pas de traitement: infection+adhérence • Intervention difficile! -Un drain thoracique est laissé en place sous aspiration pendant 2 à 4jours.

37. Emphysème lobaire congénital • Définition: -Dans un lobe, un groupe d’alvéole est distendu et ne communique pas bien avec le reste du poumon  L’air contenu dans les alvéoles peut difficilement sortir! -Le poumon ne ventile pas bien, prend beaucoup de place  Risque de détresse respiratoire!

38. Emphysème lobaire congénital • Diagnostic: Anténatal: poumon anormal mais vascularisation normale • Traitement chirurgical: Exérèse du lobe par thoracotomie

39. Hernie diaphragmatique • Définition: -les viscères abdominaux font saillie dans le thorax à travers une ouverture dans le diaphragme  Communication anormale entre la cavité abdominale et la cavité thoracique -plusieurs localisations: la région postéro-latérale est la plus fréquente= H. de Bochdalek

40. Hernie diaphragmatique • Incidence: La hernie diaphragmatique survient dans une naissance sur 3500 environ • Symptômes: -détresse respiratoire à la naissance -dyspnée -tachypnée -cyanose -thorax en tonneau -diminution du débit cardiaque -acidose

41. Hernie diaphragmatique • Diagnostic: -échographie anténatal dés la 35ème semaine  Naissance programmée: césarienne ou voie basse pour que le bébé naisse dans de bonnes conditions! -Après la naissance: Rx: anse intestinale dans hémi-thorax

42. Hernie diaphragmatique • Traitement: Intervention in utero: - Idem amniocentèse • Introduction d’une sonde dans la trachée avec un petit ballon gonflé les poumons s’expanserefoule un peu les viscères

43. Hernie diaphragmatique • Traitement: Intervention post-natal: -Intubation/ventilation/KT central/Drain pleural Ne pas ventiler au masque car on augmente la pression intra thoracique !!! Préférer l’oscillateur au respirateur - Sonde gastrique afin d’évacuer l’air et laisser de la place aux poumons - Qd BB stable:Thoracotomie: suturer la brèche diaphragmatique après avoir refoulé les viscères dans l’abdomen et corriger la malrotation intestinale

44. Hernie diaphragmatique • progressivement, le poumon se développe et le cœur reprend sa place • Malheureusement, même après une opération, la mortalité post-opératoire reste élevée du fait de l’existence d’une hypoplasie pulmonaire

45. Merci pour votre attention!