Soins infirmiers aux personnes atteintes de déficience mentale Dr C.Lejeune

1. Soins infirmiers aux personnes atteintes de déficience mentaleDr C.Lejeune

2. « L’homme en démence est un riche devenu pauvre,l’idiot à toujours été dans l’infortune et la misère » ESQUIROL-1838

3. PLAN • Définitions • Fréquence des déficiences mentales • Clinique -signes précoces -signes avérés • Classification • Causes des déficiences mentales -alcoolisme fœtal -aberrations chromosomiques: trisomie 21; X fragile -embryo foetopathies :rubéole et toxoplasmose • Prise en charge, ttt et -causes curables (phénylcétonurie, hypothyroidie…) -dimension préventive

4. Définitions • Déficience mentale ( terme OMS)=arriération mentale=retard mental=oligophrénie • Les déficiences mentales sont des insuffisances du développement de l’intelligence, congénitales ou du moins à début précoce.

5. Définition OMS: le retard mental est un arrêt du développement mental ou un développement mental incomplet, caractérisé par une insuffisance des facultés et du niveau global d’intelligence. • Le retard mental peut être associé à d’autres troubles physiques ou mentaux ou survenir isolement.

6. Rappel: classification de WOOD: -déficience= altération d’un organe -incapacité: altération d’une fonction. Touche l’individu -handicap=désavantage social qui limite ou interdit pour l’individu l’accomplissement d’un rôle normal Le handicap mental est la conséquence d’une déficience mentale

7. Fréquence des déficiences mentales • En France: 650 000 personnes • Tous les ans, malgré les progrès diagnostics de la médecine: 6000 enfants naissent avec un RM • Fce globale du RM parmi les enfants d’âge scolaire: 1,5 à 5,5% . Formes sévères: 0,3 à 0,6% • Prépondérance du sexe masculin: 60% • RM grave également réparti ds les couches de la société; RM léger:prépondérance ds les couches socialement défavorisées.

8. Signes cliniques • Les premiers signes 4 domaines à évaluer pour diagnostiquer un retard de développement psychomoteur: -la posturo-motricité: tonus, assis, debout: -la motricité fine:geste dirigé, préhension d’objets -le langage oral -la sociabilité

9. Posturo-motricité: -2 mois: tenue de tête: qqs instants -4 mois: assis; tient sa tête -8mois: tient assis seul, retournements -9 mois: rampe -10 mois: 4 pattes, se met debout -12 mois; début des premiers pas -15 mois:marche seul

10. Préhension: -naissance à 1 mois: grasping -5 mois: préhension volontaire cubito plamaire , objets à la bouche -7 mois : début de préhension pince -15 mois: tient sa cuillère -18 mois: mange seul

11. Langage: -1 à 3 mois: pleurs, cris, gazouillis -3 à 6 mois: rire « lalala » -6 à 12 mois: babillage, sons syllabiques -12 à 15 mois: jargon; « non »,6 mots -2 ans: 100 mots, petites phrases avec « moi » et « toi » -3 ans : dit son prénom et « je »

12. Sociabilité: -2 mois :sourire social -6 mois: tend les bras -10 mois:« coucou », « bravo », « au revoir »

13. Signes cliniques:activité psychique: -difficultés à fixer son attention -troubles du jugement, suggestibilité -troubles du repérage spatio-temporel -difficultés pour mémoriser les informations -absence de pensée abstraite

14. -difficultés de communication: écriture, lecture et Le langage oral : -absent: mutisme, cris, chants -langage automatique: stéréotypies verbales(répétition de mots ou de phrases inadaptées au discours), écholalie ( répéter tout ou partie d’un phrase qui vient d être prononcée) -troubles sémantiques: néologismes -troubles syntaxiques: agrammatisme

15. Troubles de la vie affective et émotionnelle:inhibition, isolement, impulsivité, automutilations • Troubles psychomoteurs:stéréotypies(gestes étranges répétés , vides de sens; ex balancement), catatonie (perte de l initiative motrice, raideur, maintien d’attitudes imposées par autrui m si inconfortables=catalepsie)

16. Troubles des conduites instinctuelles: -propreté: incurie, jeux fécaux, rituels de propreté -comportement sexuel: inhibé ou desinhibé -conduites alimentaires: gloutonnerie, potomanie -Troubles de la personnalité: distinguer RM harmonique ou dysharmonique

17. Signes cliniques associés: -troubles neurologiques: épilepsie, troubles du tonus, troubles du schéma corporel -troubles psychiatriques:autisme, dépression -malformations physiques: orthopédiques ( pied bot), cardiaques, ophtalmologiques

18. Pathologie aigue: -constipation , sd occlusif -pathologie infectieuse -pathologie bucco dentaire -nutrition et escarres -plaies et traumatismes Réactions à l’examen: -confiance, coopération:docile, familier -méfiance, réticence:oppositionisme -agressivité -indifférence -peur et fuite

19. Classification des déficiences mentales • JADIS: On classait les RM à partir de critères uniquement cliniques en 3 groupes: -les idiots: n’arrivent pas à acquérir la maîtrise du langage -les imbéciles: parlent mais ne peuvent acquérir la lecture et l’écriture -les débiles: acquièrent parole, écriture et lecture mais possèdent des capacités intellectuelles inférieures à la moyenne de la population

20. Trois facteurs interviennent dans le développement de l’intelligence: -la maturation neurologique -l’exercice et l’expérience acquise dans l’action effectuée sur les objets -les interactions sociales PIAGET décrit 4 stades du développement de l’intelligence:

21. -période sensori-motrice (O à 18-24 mois): le bébé cherche par la répétition à retrouver les résultats d’une action -période pré-opératoire (2 ans à 6-7 ans) L’enfant se détache de la perception immédiate, l objet peut être représenté mentalement. Dvllpt de la fonction symbolique -période des opérations concrètes( 7 à 11 ans) Notion de réversibilité , de classement. prend csciece de sa propre pensée. -période des opérations formelles ( >11 ans) Raisonnement hypothético-déductif et manie concepts abstraits

22. Actuellement le niveau d’intelligence se côte à partir d’épreuves psychomotrices: -cotation en âge mental: Un enfant normal a un âge mental qui correspond à son âge chronologique. Age mental déterminé par une série de tests qui comprennent des questions groupées par années d’âge , de 3 à 14 ans (ex: le sujet qui répond aux questions d âge 6 ans et échoue aux questions d’âge 7 présente un âge mental de 6 ans)

23. -cotation en QI: Le quotient intellectuel mesure l’efficience intellectuelle; il situe le sujet par rapport aux sujets du même âge. Il est déterminé par: -échelle de la WAIS (Wechsler Adult Intelligence Scale) est la plus utilisée. Se compose d’ épreuves verbales(vocabulaire, compréhension, répétition de chiffres, raisonnement arithmétique, similitudes) et d’ épreuves de performance mettant en jeu les qualités perceptives, d’analyse et de raisonnement

24. Les épreuves psychomotrices permettent de classer les déficients mentaux en 4 groupes: -débiles légers -débiles moyens -débiles profonds -arriérés profonds

25. Débiles légers : QI 50 à 70, QI limite. 85% des RM -pas de troubles manifestes ds les 2 premières années de la vie, mais apparaissent au moment des acquisitions scolaires 5 à 8 ans -peuvent acquérir des notions d’arithmétique , la lecture et des aptitudes pratiques grâce à enseignement spécialisé -peut s’intégrer ds la vie active si exerce une activité où l’intuition domine -perturbations affectives liées à la rencontre avec l’échec, à la conscience des difficultés, aux réactions de l’entourage familial et scolaire sont de 2 types: -colère, intolérance à la frustration, instabilité, fabulation -inhibition, passivité, soumission aux autres

26. -Association à d’autres troubles du développement: -autisme ( autisme associé à une déficience intellectuelle ds 70% des cas) -accentuation de la déficience ds certains domaines spécifiques (langage ou troubles psychomoteurs) Si ces troubles associés sont importants=caractère dysharmonique de la déficience

27. Débiles moyens: QI de 35 à 50; 10% des déficiences mentales -les troubles se manifestent dès la première année de vie:décalage ds le dvppt moteur, relationnel. Retard important ds acquisition langage -notions simples de communication, habitudes d’hygiène et alimentaires, habileté manuelle simple acquises -aucune notion d’arithmétique ou de lecture. -enfant ou adolescent : établissements spécialisés -adulte: CAT(centre d aide par le travail),atelier protégé -perturbations affectives: idem débiles légers

28. Débiles profonds ( imbéciles); QI de 20 à 35, âge mental 6-7ans, 3% des RM -troubles manifestes dès les premiers jours de vie -peuvent apprendre gestes simples -langage asyntaxique,communication réduite -troubles neurologiques fqt associés -adulte: foyer -soit indifférents, affectueux, soit excitables, impulsifs, aptes à réactions antisociales

29. Arriérés profonds(idiots): QI <20, âge mental 2-3ans, 1% des RM -en général polymalformés.(72% polyhandicapés lourds,5% troubles psychotiques, 23%pas d autre handicap associé) -bcp de maladies génétiques et séquelles de maladies périnatales -dépendants pour alimentation , toilette, habillage. Incontinence très fqte. Assistance permanente -pas de langage oral -pb somatiques fqts -enfants : Institut médico pédagogique, adultes: MAS

30. -comportements rudimentaires: -alimentaires: gloutonnerie ou refus -sexuels: masturbation -agitation -stéréotypies: balancement -automutilations fréquentes

31. -Débiles dysharmoniques: déficit intellectuel aggravé par des troubles du comportement et affectifs ( opposition, agressivité) Intrication d’une insuffisance intellectuelle , de troubles de la personnalité avec perturbation relationnelle, de troubles du langage et de troubles gnoso praxiques. -Débiles harmoniques:atteinte plus globale des fonctions cognitives. Peu de troubles du comportement et capacités d’adaptation. Peuvent acquérir une certaine autonomie I

32. Causes des déficiences mentales • La cause d’un RM n’est retrouvée que dans 30% des cas • -80% des étiologies sont anté-natales -10% sont dues à un accident péri-natal( durant l’accouchement) -10% =séquelles d’affections survenues après la naissance -En dehors de ces causes héréditaires et organiques :le retard ou l’arrêt du développement de l’intelligence peut être aggravé par des facteurs affectifs, sociaux, familiaux, culturels.

33. Causes anté-natales: -intoxications durant la grossesse:alcoolisme foetal -aberrations chromosomiques :trisomie 21, Sd de Klinefelter, anomalies du chromosome X -infections :embryo-foetopathies:rubéole, toxoplasmose - erreurs innées du métabolisme(phénylcétonurie)ou problèmes hormonaux(hypothyroidie) - malformations cérébrales:hydrocéphalie

34. Accident péri-natal:lors de l’accouchement -anoxie -hémorragie cérébrale -ictère nucléaire

35. Séquelles d’affections survenues après la naissance: -séquelles de méningites -séquelles de traumatisme crânio-cérébral ( mauvais ttt, bébés secoués: 10% meurent, 25% RM sévère , 50% RM léger) -séquelles d’anoxie:mort subite récupérée, noyade

36. Alcoolisme fœtal: • Cause anté natale de RM

37. Alcoolisme foetal • L OH traverse le placenta. Risque important au 1e trimestre: soit fausse couche, soit alcoolisme fœtal. Joue sur la maturation du système nerveux central Au 2 et 3eme trimestre: effet toxique sur les neurones • Longtemps méconnu, une consommation importante d OH(sup 10 verres/j) par la mère entraîne des complications fréquentes et graves • Une des causes les plus fréquentes de RM: 3éme cause des RM d’origine congénitale

38. Petit poids de naissance, puis retard de croissance • Anomalies de la face:microcéphalie,front haut, sourcils qui se rejoignent, fentes palpébrales rétrécies et obliques en bas et en dehors, bouche aux coins tombants, petite machoire, oreilles placées bas • Malformations cardiaques associées • QI ne dépassant pas 70

39. Syndrome de Klinefelter • Cause anté-natale, aberration chromosomique

40. Syndrome de Klinefelter • Fqt; touche 1/700 nné masculin • La fce augmente avec l’âge de la mère • Caryotype XXY: mauvaise séparation des chromosomes lors de la méiose( 50% ovocytes, 50% spermatozoïde) • Atrophie des tubes séminifères et stérilité, grande taille, gynécomastie • RM variable, svnt subnormal, léger • TTT; testostérone

41. X fragile • Déficience mentale avec troubles autistiques d’origine génétique • Sexe masculin ++ • 2ème cause de RM d’origine génétique après la trisomie 21;12 000 personnes en France • Mutation du gène FMR 1 du chrs X: répétition anormale de séquence CGG

42. Transmission dominante liée à l x: tous les garçons porteurs ont une mère porteuse de la mutation • QI entre 30 et 50

43. Macrocrânie,grand front, oreilles larges, visage allongé • Tble autistique: joue avec eau qui coule, objet qui tourne • Pas de signe échographique • Si famille à haut risque: diagnostic par PCR(polymérase chain réaction)

44. Trisomie 21 • Cause anté natale de RM, aberration chromosomique

45. La trisomie 21 • =syndrome de DOWN, mongolisme • Fce élevée: 1/600 naissances • Fce augmente lorsque l’âge maternel dépasse 38 ans, fce de 1/60 après 40ans • En France, chaque jour naissent 5 enfants atteints de trisomie 21 • En France: 50 000 trisomiques=10%des RM

46. Clinique: -petite taille avec hypotonie musculaire -microcéphalie, bosse occipitale aplatie -visage rond, ensellure nasale trop marquée, bouche petite avec grosse langue, fentes palpébrales obliques en haut et en dehors,oreilles petites et mal ourlées -membres courts, 1er orteil anormalement écarté des autres; voûte plantaire effondrée, main:pli palmaire transverse au lieu de 2 -malformations viscérales:cardiaques, rénales, digestives -prédisposition aux infections ORL -troubles sensoriels peuvent être associés: troubles visuels, de l’audition, diminution de la sensibilité avec modification du système de perception de la douleur

47. Sur le plan chromosomique: -anomalie la plus fréquente =trisomie 21 dite régulière, avec 3 chrs 21 bien individualisés. Due à un défaut de séparation des 2 chrs 21 qui vont ds le même gamète . Concerne l’ovule et est favorisé par le vieillissement des cellules germinales(augmentation du risque à partir de 38 ans) -on décrit aussi des formes « mosaiques »=ç ayant équipement chrs N + ç à 3 chrs 21

48. Dépistage: -Echographie du 1er trimestre: clarté nucale=espace clair entre la peau de la nuque et de la colonne cervicale , mesurée à 12SA, plus épaisse chez le trisomique -prélèvement de liquide amniotique proposé chez les femmes enceintes,de plus de 38 ans pour analyse du caryotype -B HCG et AFP, oestriol :dosage proposé avant amniocentèse à toutes les femmes entre la 14 et 17 SA

49. Enfant: -développement et éducation précoce du langage ( orthophonie) -kiné importante ( éducation motrice /hypotonie; kiné respiratoire, développement de la préhension) -éducation psychomotrice: faire la synthèse des acquis et les utiliser selon une nouvelle combinatoire sous forme de jeux -suivi médical important: cardiaque, auditif , ophtalmologique

50. Scolarisation: -la majorité des enfants trisomiques fréquente l’école maternelle -puis soit: -intégration en milieu scolaire ordinaire -classes spéciales -scolarité en milieu spécialisé