1 / 32

Doç.Dr.Sedat Öktem

Doç.Dr.Sedat Öktem. İstanbul Medipol Üniversitesi Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı. ÇIKAR ÇATIŞMAM YOKTUR. ŞİKAYET. Öksürük Hırıltı İshal Büyüme geriliği. ÖZGEÇMİŞ. 38 yaşında annenin 6. çocuğu, Normal doğum, doğum sırasında her hangi bir şikayet olmaması üzerine taburcu olmuş.

cheryl
Download Presentation

Doç.Dr.Sedat Öktem

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Doç.Dr.Sedat Öktem İstanbul Medipol Üniversitesi Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı

  2. ÇIKAR ÇATIŞMAM YOKTUR

  3. ŞİKAYET Öksürük Hırıltı İshal Büyüme geriliği

  4. ÖZGEÇMİŞ 38 yaşında annenin 6. çocuğu, Normal doğum, doğum sırasında her hangi bir şikayet olmaması üzerine taburcu olmuş. Doğumdan 1 gün sonra başlayan kusma ve daha sonra sürekli devam eden öksürük, hırıltı şikayetleri olmuş. Çok uzun süredir ishal şikayeti varmış Sürekli inhale tedavi almış. Sık hastane yatışları olmuş.

  5. SOYGEÇMİŞ Anne ve baba 3. derece akraba (kuzen) Hastanın abisinin 3 yaşındaki çocuğunda ve hastanın ablasında öksürük, ishal şikayetleri mevcut.

  6. MUAYENE BULGULARI GD kötü, takipneik ve dispneik, Çomak parmak (+) Kg: 22,4 (< 3P), Boy: (<3P) Dinlemekle bilateralwheezing mevcut, expirium uzun, özellikle sol bazalde olmak üzere bilateral bazallerde krepitanraller işitiliyor. SPO2: % 86 (OH). KVS:S1,S2 normal,üfürüm duyulmuyor. Batın hafif distandü, HSM yok Diğer sistem muayeneleri:normal

  7. LABORATUVAR TKS: RBC:4.55, HGB:10.1, HCT:% 34.9, MCV:76, RDW:20, PLT:524.000, WBC:14.21, PNL % 74, Lenfosit %22, Eoz: %2.4 CRP:22.5, Sedimentasyon: 24 mm/saat KŞ:82, Üre:26, Kreatinin:0.34, ALT: 47, AST:36, K:4.1, Na:136, Ca:9.5, LDL:66, HDL:26, Trigliseridler:69.5 Balgam Kültürü:Üreme yok (Aerobik ve  mantar kültürü negatif) KG:pH:7.27, PCO2:77, HCO3: 35, BE:-5,2

  8. ÖN TANI Pnömoni Astım Bronşiektazi KistikFibrozis Diğer

  9. Bu durumda ne yapardınız ?

  10. Oksijen SPO2> % 94 üzerinde tutacak şekilde Salbutamolnebul 8x1, İpratropiumBromidnebul 4x1, Budesonidenebul 0,5 mg 2x1 Prednol 2 mg/kg/gün Seftriakson 80 mg/kg IV Magnesium Sülfat 30 mg/kg IV 1 saatlik infüzyon

  11. Ter Testi : 56 mmolL N(<60) Protrombin Zamanı: 12.9, aPTT: 31, PTA: %93, INR:1.06 Gaita Mikroskobisi, Salmonella, Brucella: Normal Gaitada Parazitik İnceleme: Negatif HDL:26 LDL:66 CK:80 HRCT

  12. Sağ akc orta lob medialsegment ve sol akclingulersegmentte BE ve infiltrasyon

  13. Gaitada Elastaz:104 (<100 şiddetli, 100-200 Hafif pankreatikyetmezlik, >200 N) Batın USG: Normal EKO: Normal IgG:742, IgG1:639, IgG2:66, IgG3:52, IgG4:21 IgM:162 IgE:63 IgA:170

  14. Bu durumda ne yapardınız?

  15. Seftazidim+Amikasin Dornaz Alfa Pankreas Replasman Tedavisi Yüksek kalorili Diyet

  16. Ter Testi : 46 mmol/L N(<60)

  17. Bu durumda ne yapardınız?

  18. Ter Testi : 42 mmolL N(<60) 32 mutasyonlu gen analizi N

  19. Folik asit: 4,4 Fe:20 TDBK:540 Ferritin:6 TSH:2,9 fT4:1,2 Somatomedin C (IGF-1):103 IGF-BP3:2,9

  20. Anti-Gliadin (GAF-3x) IgG antikor: 160 Anti-Gliadin (GAF-3x) IgA antikor: >200 Anti EndomisyumIgA: >200 Anti EndomisyumIgG: negatif

  21. Pankreas Replasman Tedavisi kesildi. Dornaz alfa devam edildi. Nebul ve antibiyotikler devam edildi.

  22. Duodenumda endoskopik görünüm total villusatrofisi ile uyumlu idi. Biopsi alındı.

  23. BİOPSİ Total villusatrofisi gösteren hafif aktiviteli Krduodenit İntraepitelyal lenfosit artışı ve kripthiperplazisi mevcut. (Çölyak hastalık ile uyumludur)

  24. HLA-DQ2 pozitif HLA-DQ8 negatif

  25. Çölyak diyeti başlandı. Hastanın ishali düzeldi.

  26. Pediatr MedChir. 1999 Sep-Oct;21(5 Suppl):223-6.Coexistence of cystic fibrosis and celiac disease. Description of a clinical case and review of the literature. Tanı: AGA+intestinal biopsi. Glutensiz diet yanıt iyi değil. Ter testi ve CFTRheterozigotmutasyon uyumlu. 15 hastada daha önce CF ve CD birlikteliği gösterilmiş.

  27. J MedCaseRep. 2011 Mar 24;5:116. Coagulopathy as initial manifestation of concomitant celiac disease and cystic fibrosis: a case report. 5 Y E Türk CD+CF: Başvuru şekli: Deri kanaması Tanı :Anti TGA +HLA-DQ2 + ince barsak biopsisi. Ter testi ile CF doğrulanmış

  28. J Cyst Fibros.2009 May;8(3):198-202. Co-morbidity of cystic fibrosis and celiac disease in Scandinavian cystic fibrosis patients İskandinav toplumunda CD normal populasyona göre CF’li hastalarda daha sık CF’li hastalarda CD taraması öneriliyor.

  29. ActaBiochim Pol.2010;57(1):115-8. Cystic fibrosis is a risk factor for celiac disease. Polonya da CD normal populasyona göre CF’li hastalarda benzer sıklıkta

  30. Biol Cell.2010 May 26;102(8):457-67. Solute transporters and aquaporins are impaired in celiac disease. CD hast. duodenum mukozasında Su ve solut transport kanalları ekspresyonundaki olası değişiklikler araştırılmış. Sağlıklı kontrol, tedavi edilmemiş ve edilmiş CD AQPs 3, 7, 10 and 11, SGLT, PEPT, NHE, CFTR veNKCC (Na-K-2Cl co-transporter) mRNA eksprese edip etmediği. Tedavi edilmemiş CD hastalarının duodenumlarındaCFTR ve NKCC haricindekileri eksprese etmediklerini görmüşler.

  31. Teşekkür ederim

More Related