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DISFAGIA NEUROGENA. Deglutizione: atto complesso, in parte volontario, in parte automatico Deriva da combinazione dell’attività di 55 muscoli ( orofaringei, laringei, esofagei ) Coinvolge 5 nervi cranici, 2 radici cervicali e controllo del SNC Riflesso coordinato a livello del tronco.
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DISFAGIANEUROGENA • Deglutizione:attocomplesso,inpartevolontario,inparteautomatico • Derivadacombinazionedell’attivitàdi55muscoli (orofaringei,laringei,esofagei) • Coinvolge5nervicranici,2radicicervicaliecontrollodelSNC • Riflessocoordinatoalivellodeltronco Disfagia:alterazionedelladeglutizione Causa:meccanica,neuromuscolare,neurogena Disfagianeurogena:circa400.000-800.000individui/anno Conseguenze:aspirazione,infezionidellevieaereesuperiori, polmonitiabingestis,malnutrizione.
Faseorale (volontaria): trasformazioneinbolo masticazione azioneenzimisalivari movimentilingua trasferimentoposteriore innescodeglutizione Fasefaringea (involontaria): aperturasfinterepalatoglosso chiusurasfinterevelofaringeoeinizioperistalsifaringea chiusurasfintereglottico rilasciamentomuscolocricofaringeo Faseesofagea (involontaria): superamentosfintereesofageosuperiore progressioneconperistalsiesofagea rilasciamentosfintereesofageoinferiore Fisiologiadelladeglutizione 1afase 2afase 3afase
Putamen Cervelletto Nucleidellabase Tronco (CentralPatternGenerators) Nucleodeltrattosolitario Nucleimotoridein.c. Recettorideldistrettoorale,faringeo,laringeo,esofageo Muscolaturacoinvoltanelladeglutizione Neurofisiologiadelladeglutizione Cortecciasensori-motoria Cortecciapremotoria Cortecciadelcingolo Parteanterioredell’insula
Neurofisiologiadelladeglutizione StudiPEThannodimostratol’attivazionedinumeroseareedelSNC: Attivazionegiroprecentrale:attodeglutitorio • bilateralesimmetrica (ZaldePard, 1999) • asimmetrica (Hamdyecoll,1999) ZaldDH,PardoJV. AnnNeurol1999;46:281-286 HamdyS,RothwellJ,BrooksDJetal.JNeurophysiol1999;81:1917-1926 Attivazioneareasupplementaremotoria:preparazionedelladeglutizione Attivazionegirocingolato:monitoraggiofunzioniautonomicheevegetative Attivazioneinsulaanteriore (>dx): modulazionedelladeglutizionedaparte distimoligustativi Attivazioneasimmetricadelcervelletto (>sin): coordinazionesequenza Attivazioneputamen
Disfagiameccanica Alterazionistrutturali cavoorale,laringe,esofago
Disfagianeuromuscolare • Distrofiamuscolareoculofaringea (OPMD) • Autosomicadominante (m.datriplette) • Ptosi,disfagia,iposteniaprossimale • Distrofiamiotonica • Autosomicadominante • Coinvolgimentomuscolaturascheletrica,cardiaca,ocularee manifestazioniendocrinologiche • Disfagia:37-56% (dadeficitm.cricofaringeo,peristalsi • esofagea,incompletorilasciamentoUES,ipotoniaesofagea • Polimiosite-dermatiomiosite • Iposteniaprogressivaprevalentementeprossimale • Spessoassociateapatologianeoplastica • Disfagia:indicatoreprognosticonegativo • Piùfrequenteepiùgravenelladermatomiosite • MiasteniaGravis • AutoimmunedaAbantisubunitàalfa1recettorenicotinicoAch • Coinvolgimentomuscolaturabulbare • Disfagiadaalterazionialivelloorale,faringeoeesofageo • Patologiemitocondriali • MutazioninelDNAmitocondriale • Sistemiche,maconprevalentisintomimiopatici/neurologici • Alterazionialivellofaringeo-esofageo
Disfagianeurogena • Stroke • Disfagia:presentenel45-57%deglistroke • Fattoredirischioindipendentedidisabilitàgraveedimortalità • Presentenelleischemiedeltronco,corticali,emisferiche,cerebellari • Infartobilateraleopercolofronto-parietale:s.Foix-Chavany-Marie: • deficitmovimentivolontarifaccia-lingua-faringe • Presenzadiaspirazione: rischio >7voltedipolmonite • Bedsidetest:testdiscreeningperaspirazione • Miglioramentodelladisfagiapiùprobabilenellostrokecorticalerispetto • aquellodeltronco • Persistenzadidisfagia:PEG • Sclerosimultipla • PatologiaautoimmuneinfiammatoriademielinizzantedelSNC • Disfagiapresentenel15-65%deipazienti • Deficitalivelloorale-faringeoedesofageo • MalattiadiParkinson • Patologianeurodegenerativa • Disfagiapresentenel30-82%deipazienti • Alterazionidellafaseora-faringea (75-97%) maancheesofagea • SclerosiLateraleAmiotrofica • Sintomatologiabulbarerappresental’esordionel25%deipazienti • Disfagiapresenteduranteildecorsonellamaggioranzadeipazienti • Alterazionisoprattuttonellafaseorale • IndicazioneaPEG
Altrecausedidisfagianeurogena • Altrepatologiedeiganglidellabase • Disfagiafrequenteespessosintomoprecoceinparalisisopranucleareprogressiva (PSP), • atrofiamultisistemica (MSA) edemenzaacorpidiLewy (DLB) • FrequentenellaMdiWilsonenella neuroacantocitosi • Atassiespino-cerebellari (SCA) • Complicanzadiiniezioneditossinabotulinicaneltrattamentodelledistoniecervicali SindromediMillerFisher (variantedellasindrome diGuillain-Barré) Patologiedeltronco tumori mielinolisipontinacentrale PML encefalitedeltronco Traumidelmidollocervicale