Kornelia Pruchnik Nadciśnienie płucne

1. Kornelia Pruchnik Nadciśnienie płucne Studenckie Koło Naukowe Anestezjologii, Intensywnej Terapii i Medycyny Ratunkowej Klinika Anestezjologii i Intensywnej Terapii USK im. WAM - CSW w Łodzi Opiekun Prof. dr hab. n. med. Waldemar Machała

2. Nadciśnienie płucne - definicja Nadciśnienie płucne jest stanem patofizjologicznym i hemodynamicznym, definiowanym jako wzrost średniego ciśnienia w tętnicy płucnej ≥ 25 mmHg w spoczynku, oznaczony w cewnikowaniu prawego serca Definicja wysiłkowego nadciśnienia płucnego, rozumianego jako średnie ciśnienie w tętnicy płucnej > 30 mmHg w cewnikowaniu prawego serca nie znajduje uzasadnienia w najnowszych danych

3. Rys historyczny • 1891 r. pierwszy opis patologiczny sklerozy naczyń płucnych (Ernst von Romberg) • 1965-1970 r. epidemia zachorowań na tętnicze nadciśnienie płucne związane z przyjmowaniem leków zmniejszających łaknienie • 1970 r. wprowadzenie do użycia cewnika naczyniowego zakończonego balonikiem (Swan i Ganz) • 1973 r. I klasyfikacja PH zatwierdzona przez WHO • 1981 r. utworzenie pierwszego rejestru pacjentów z pierwotnym nadciśnieniem płucnym w USA • 1996 r. epoprostenol • 1998 r. nowa klasyfikacja

4. Epidemiologia • 5-6 os. na 1 mln populacji światowej rocznie • 200 nowych przypadków rocznie w Polsce • I-VI 2011 r. 300 pacjentów hospitalizowanych w oddziałach w Polsce • Średni wiek zachorowania 26-35 lat • Opóźnione leczenie średnio o 2,5 roku

5. Klasyfikacja PH Dana Point, 2008

6. Czynniki ryzyka • Pewne: płeć żeńska, HIV, leki hamujące łaknienie • Prawdopodobne: nadciśnienie wrotne, choroby tkanki łącznej, uzależnienie od amfetaminy, ciąża • Możliwe: choroby tarczycy, asplenia, zespół mieloproliferacyjny, anemia sierpowata, rzadkie choroby metaboliczne

7. Patomechanizm nadciśnienia płucnego • dysfunkcja śródbłonka i zmniejszone wytwarzanie substancji antyproliferacyjnych (prostacyklina, NO) • nadmierna ekspresja związków proliferacyjnych i naczynioskurczowych (endotelina, tromboksan A2) • zwiększone wytwarzanie macierzy pozakomórkowej • wazokonstrykcja spowodowana hipoksją, naprężenie mechaniczne nadmiernie rozdętych płuc, zanik włośniczek, zapalenie, toksyczny dym tytoniowy • brak rezolucji ostro nagromadzonych mas zakrzepowych przebudowa naczyń płucnych z zawężaniem światła wzrost oporu w krążeniu płucnym nadciśnienie płucne

8. Obraz kliniczny Objawy podmiotowe Objawy przedmiotowe chrypka kaszel z krwiopluciem obj. Raynauda objawy prawokomorowej niewydolności serca szmer niedomykalności zastawki trójdzielnej lub zastawki pnia płucnego szmer naczyniowy w okolicy międzyłopatkowej głośny II ton serca impuls skurczowy prawej komory sinica centralna palce pałeczkowate obj. przewlekłej niewydolności żylnej w zakrzepowo- zatorowym nadciśnieniu płucnym • Duszność (60%) • Osłabienie (19%) • Nietolerancja wysiłku (29%) • Omdlenie (4%) • Ból dławicowy (17%)

9. Diagnostyka

10. Nieprawidłowości w badaniach pomocniczych EKG • wczesne stadium NP- obraz prawidłowy • późniejsze stadia NP: • dekstrogram • p pulmonale • blok prawej odnogi pęczka Hisa • cechy przerostu i przeciążenia prawej komory RTG klatki piersiowej • poszerzenia pnia płucnego i t. pośredniej • amputacja naczyń obwodowych • powiększenie prawej komory i prawego przedsionka • cechy ch. śródmiąższowej lub rozedmy

11. Nieprawidłowości w badaniach pomocniczych Gazometria krwi tętniczej • Hipoksemia i hiperkapnia Badania czynnościowe płuc: • Spirometria • często prawidłowa lub cechy restrykcji i/ lub obturacji • Pletyzmografia • Granica 60% dla TLC, poniżej którą to ch. śródmiąższową uważa się za dominującą w rozwoju PH. • Pojemność dyfuzyjna tlenku węgla • Zmniejszona w idiopatycznym PH, szczególnie mała w śródmiąższowych ch. płuc

12. Badania pomocnicze Echokardiografia powiększenie prawej komory Poszerzenie pnia płucnego TRV > 2,8 m/s Scyntygrafia perfuzyjna płuc prawidłowy subsegmentarne ubytki perfuzji (PAH) segmentarne i większe ubytki perfuzji (CTEPH)

13. Badania pomocnicze • TKWR, TK ze wzmocnieniem kontrastowym, arteriografia płucna • obrazowanie serca w MRI • badania krwi i badania immunologiczne • Morfologia krwi obwodowej • Hormony tarczycy • Przeciwciała przeciwjądrowe • Czynnik reumatoidalny • Przeciwciała anty-HIV

14. TKWR

15. Cewnikowanie prawego serca- „złoty standard” • PAP • skurczowe 18-25 mmHg • rozkurczowe 6-10 mmHg • średnie 12-16 mmHg • ciśnienie w prawym przedsionku • PWP • ciśnienie w prawej komorze • rzut serca • wysycenie tlenem krwi w ŻGG, PA i obwodowej krwi tętniczej Chorzy z PAH powinni być poddani ostrej próbie hemodynamicznej podczas cewnikowania prawego serce i tętnicy płucnej PRV =PAP– PAOP) x 80 / CO

17. Ocena rokowania i wybór metody leczenia • Grupa etiopatologiczna PH • Wydolność czynnościowa chorego wg klasyfikacji WHO • Test 6 minutowego marszu Leczenie niefarmakologiczne, farmakologiczne, inwazyjne

18. Farmakoterapia nadciśnienia płucnego • Leczenie p/krzepliwe (INR 2,5-4,0) • Tlenoterapia (SpO2 90-92%) • NO • Diuretyki • Glikozydy naparstnicy (niewydolność lewej komory) • Blokery kanału wapniowego (Nifedypina, Diltiazem) • Blokery receptora endotelinowego (Bosentan, Sitaksentan,Ambrisentan) • Cytrynian sildenafilu i dipridamol • Analogi prostacykliny (Epoprostenol, Treprostinil, Iloprost)

19. Leczenie inwazyjne • Septosomia przedsionkowa • Trombendarterektomia • Transplantacja płuc i serca • Transplantacja obu płuc • Transplantacja płuc i serca • Transplantacja serca • przeszczep serca większego • przeszczep „domino heart”

20. Rokowanie Zawsze poważne Idiopatyczne PH 3 lata Chorzy z IV klasą czynnościową <6 msc Chorzy z zachowaną reaktywnością naczyń płucnych 5 lat- 95% Wysoka śmiertelność u kobiet z PH w przebiegu ciąży

21. Anestezja w przebiegu PH Postępowanie przedoperacyjne • kontynuacja leczenia blokerami kanału wapniowego, analogi prostacyklin, NO, inhibitory receptora endotelinowego, inhibitory fosfodiesterazy 5 • pacjenci z świeżo rozpoznanym PAH (L-Arginina, sildenafil) • testy diagnostyczne i wizyta przedoperacyjna • wybór metody znieczulenia Premedykacja • tzw. „slight sedation” (Midazolam)

22. Anestezja w przebiegu PH Indukcja znieczulenia • Opioidy (Fentanyl, Alfentanyl, Sufentanyl, Remifentanyl) • Lidocaina 1mg/kg • Propofol 1-2 mg/kg Tiopental 1-2 mg/kg Etomidat 0,2-04 mg/kg • Depolaryzujące i niedepolaryzujące środki zwiotczające Kondukcja znieczulenia • Anestetykiwziewne, opioidy, depolaryzujące i niedepolaryzujące środki zwiotczające ( za wyjątkiem śr. uwalniających histaminę) • Zapobieganie hipotensji (płynoterapia, noradrenalina) • Poprawa kurczliwości mięśnia sercowego (Milrynon)

23. Anestezja w przebiegu PH Monitoring • wkłucie tętnicze • wkłucie centralne • cewnikowanie tętnicy płucnej • TEE • ciśnienie krwi metodą krwawą Podczas monitorowania zwracać uwagę na stosunek skurczowego ciśnienia w PK do skurczowego ciśnienia systemowego <0,66- umiarkowane PH, jeśli >0,66 – ciężkie PH Cele : • utrzymać naczyniowy opór obwodowy • uniknąć tachykardii • uniknąć spadku ciśnienia / nadciśnienia • uniknąć wszelkich czynników, które zwiększają PVR:hipoksja, hiperkapnia, kwasica, ból / szkodliwe bodźce

24. Anestezja w przebiegu PH Okres pooperacyjny • wysoka śmiertelność i wysoki odsetek powikłań • optymalna kontrola bólu • inwazyjne monitorowanie hemodynamiczne w OIT Hipoksja, hiperkapnia, kwasica, ból i lęk powodują podwyższenie naczyniowych oporów płucnych. Destabilizacja hemodynamiczna w tej grupie chorych pojawia się niespodziewanie i postępuje bardzo szybko. Z tych powodów hipotensję i zaburzenia rytmu serca należy leczyć natychmiast i w sposób zdecydowany.

25. Dziękuję za uwagę