Stella Ramos-e-Silva Ana Luisa Sampaio Rachel Grynszpan José Marcos Cunha Sueli Carneiro

1. 0000000 Sinovite, acne, pustulose, hiperostose e osteíte: o diagnóstico de uma síndrome Stella Ramos-e-Silva Ana Luisa Sampaio Rachel Grynszpan José Marcos Cunha Sueli Carneiro Serviço de Dermatologia, Curso de Graduação e Pós-Graduação HUCFF-UFRJ, Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro

2. INTRODUÇÃO • Relatada em meados de 1960, a associação entre manifestações cutâneas, em particular pustulose palmo-plantar, hidrosadenite supurativa e acne severa, e manifestações osteoarticulares como sinovite periférica ou osteíte asséptica na parede anterior do tórax e outros locais, já contou com mais de 50 designações como artro-osteíte pustulosa e espondiloartropatia acne-associada. Apenas em 1987 o acrônimo SAPHO foi cunhado para descrever a entidade clínico-radiológica que envolve a pele, o osso e as articulações. • A síndrome SAPHO é doença rara, de curso prolongado, com episódios de remissão e exacerbação, composta por sinovite, acne, pustulose, hiperostose e osteíte. • Afeta, em geral, crianças e adultos jovens e de meia idade, sem predileção por sexo, e resulta da presença de dermatose pustulosa asséptica e lesões osteoarticulares que podem envolver qualquer parte do esqueleto.

3. RELATO DE CASO • Paciente do sexo masculino, 21 anos, procurou atendimento há aproximadamente 5 anos com a queixa de lesões purulentas disseminadas pelo corpo. • Ao exame físico observavam-se placas hipertróficas e queloideanas, múltiplos comedões, pápulas, pústulas, nódulos e cistos, muitos com drenagem de secreção purulenta em múltiplos canais, acometendo principalmente face e tronco. • Nas axilas e região inguinal, nódulos fistulizantes associados a eritema, edema e dor local e na região plantar, pústulas confluíam formando camada de crostas melicéricas recobrindo toda sua superfície, bilateralmente. • Associado ao quadro cutâneo podia-se observar poliartrite em joelhos, coluna e ombros e deformidade da coluna torácica.

4. RELATO DE CASO • Exames complementares: • exame de sangue com leucocitose, VHS e PCR aumentados • dosagem de G6PD positiva • radiografia de tórax com sinostose e cifose torácica • Associando o quadro osteo-articular e dermatológico chegou-se ao diagnóstico de Síndrome SAPHO. • Tratamento oral com sulfassalazina2g/dia e tópico com sabonete antisséptico, peróxido de benzoíla 5% e loção alba foi iniciado, gerando melhora significativa em menos de 1 mês. No decorrer de 3 anos, tetraciclina foi associada com acréscimo positivo ao tratamento. (Figura 4, 5 e 6) • Devido ao surgimento de anemia persistente, a sulfassalazina foi substituída por isotretinoína e posteriormente por infliximab, terapêutica empregada atualmente com manutenção do quadro. + = Síndrome SAPHO Lesões dermatológicas específicas Quadro osteo-articular

7. DISCUSSÃO • Síndrome é palavra originada do grego antigo, e significa conjunto de sinais e sintomas que define manifestações clínicas de uma ou várias doenças, independentemente da etiologia que as diferencia. • Esta deve ser considerada principalmente quando nos vemos diante de um paciente no qual existem múltiplos diagnósticos, como neste caso, aonde podemos diagnosticar acne conglobata, hidrosadenite supurativa e a pustulose palmo-plantar juntamente com a oligoartrite e a presença de sinostose e cifose em coluna torácica. • A concomitância destas manifestações articulares e dermatológicas em adultos jovens deve nos fazer pensar em síndrome SAPHO.

8. DISCUSSÃO • Sua etiopatogenia ainda não é bem compreendida, mas provavelmente envolve mecanismos genéticos, imunológicos e infecciosos. As melhores hipóteses consideram-na como resultante de uma resposta autoimune despertada por microorganismos, em um individuo geneticamente predisposto, levando a uma osteíte reativa. • Além das manifestações dermatológicas, as manifestações musculoesqueléticas mais frequentes incluem oligoartrite erosiva ou não erosiva, esclerose de articulação sacro-ilíaca, entesite e osteíte da parede anterior do tórax, do esqueleto axial e pélvis.

9. DISCUSSÃO • Leucocitose e aumento de VHS e da PCR estão presentes, mas os achados característicos são encontrados nas lesões ósseas para os quais há grande variabilidade nos métodos de imagens. Atenção especial deve ser dada aos exames da coluna, que facilitam o diagnóstico precoce, previne biopsias repetidas e evita cirurgias desnecessárias. • Como opções terapêuticas temos antiinflamatórios não hormonais, analgésicos, antibióticos, corticóides orais e intra-articulares, imunomoduladores, imunobiológicos, anti-IL1 e bisfosfonatos. Isotretinoina é indicada para tratamento da acne mas tem sido descrita como associada a flares da doença. O metotrexato oral ou injetável tem sido utilizado isolado ou em associação com corticóides, ou com isotretinoína ou imunobiológicos.

10. DISCUSSÃO • Infelizmente não há ainda critérios validados para o diagnóstico da síndrome SAPHO e sua raridade deve-se provavelmente ao fato de ser pouco reconhecida, já que as diversas manifestações musculoesqueléticas e dermatológicas nem sempre são sincrônicas e acabam sendo tratadas individualmente. • Dessa forma, enfatizamos a importância de anamnese cuidadosa, analisando queixas prévias à da consulta, e exame físico completo do paciente, ações que conjuntas auxiliam o diagnóstico desta síndrome e levam a tratamento mais objetivo e eficaz.

11. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS • Silva PCG, Oliveira EF, Goldenzon AV, Silva PCG, Rodrigues MCF. Desafios no diagnóstico e tratamento de um caso de síndrome SAPHO na infância. AnBrasDermatol. 2011; 86(4 supl.1): S46-9. • Dellatorre G, Castro CCS. Voce conhece esta síndrome?. AnBrasDermatol. 2012; 87(1):155-6. • EarwakerJW, Cotten A. SAPHO: syndromeorconcept? Imagingfindings. SkeletalRadiol. 2003 Jun; 32(6):311-27. • Scarpa R, Lubrano E, Cozzi R, Ames PR, Oriente CB, Oriente P.Subcornealpustulardermatosis (Sneddon-Wilkinson syndrome): anothercutaneousmanifestationof SAPHO syndrome?Br J Rheumatol. 1997 May; 36(5):602-3.