Caso Clínico: IMUNODEFICIÊNCIA

1. Caso Clínico: IMUNODEFICIÊNCIA Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS) Internato – Pediatria Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF João Victor Rolim Lucas Mazoni Coordenação: Luciana Sugai www.paulomargotto.com.br Brasília, 12 de fevereiro 2009

2. Admissão PS31/01/09 – 07h50 • Identificação • M.E.M.C • Idade: 1 ano e 7 meses • Cor branca • Sexo feminino • Registro: 180707-2 • Natural e procedente de Samambaia - DF

3. Queixa Principal / HDA • “Inchaço em coxa esquerda há 4 dias” • Há 05 dias, criança iniciou febre, termometrada entre 38º e 39º C, evoluindo com induração em região lateral de coxa esquerda há 04 dias, no mesmo local onde foi aplicada vacina DTP no dia 23 de janeiro. Nega outros sintomas.

4. Revisão de sistemas • Nada digno de nota

5. Antecedentes gestacionais, nascimento e período neonatal • Gestação: mãe refere ITU e cefaléia. • Nascida de parto normal a termo hospitalar • Chorou ao nascer • Peso Nascimento: 2880 g • PC: 32,5 cm • Estatura: 47 cm • Nega intercorrências no período neonatal

6. Antecedentes pessoais • Vacinação incompleta: não realizou BCG, tríplice viral, febre amarela, varicela. Justifica a falta das vacinas pois criança está sendo investigada por imunologista (ver antecedentes familiares). • Alimentação: nega SME até o sexto mês, iniciando leite de vaca no 1º mês de vida. Hoje tem alimentação variada.

7. Antecedentes patológicos • Internações anteriores: aos 06 meses, teve processo infeccioso na boca (?) associado a celulite periorbitária bilateralmente. Aos 09 meses teve ITU novamente associada a celulite periorbitária bilateralmente. • Até o final do primeiro ano de vida, teve vários episódios de febre de origem desconhecida. • Nega cirurgias, traumas, alergias, transfusões. • Usava Amoxicilina e Bactrim profiláticos.

8. Antecedentes Familiares • Mãe relata que dois filhos anteriores faleceram em decorrência de imunodeficiência primária, não diagnosticada o tipo: a primogênita, sexo feminino, faleceu aos dois anos e 07 meses por sepse, apresentando múltiplos abscessos em pele e celulite periorbitária bilateralmente. O segundo filho, sexo masculino, faleceu aos 06 meses também por sepse, com diagnóstico inicial de pneumonia em mesmo ano da morte da irmã. • A paciente é filha de pai diferente das crianças anteriores.

9. Antecedentes familiares • Pai, 21 anos, saudável. • Mãe, 22anos, saudável. • Tio (lado materno) faleceu aos 09 anos por processo infeccioso agudo (SIC). • Prima faleceu aos 02 anos também por processo infeccioso agudo (SIC). • Nega outras doenças na família. • Nega consanguinidade.

10. Antecedentes Habitacionais • Reside em casa de alvenaria com 04 cômodos. Possui rede de esgoto. • Tem 01 cachorro em casa.

11. Exame Físico • Ectoscopia: Bom estado geral, normocorada, hidratada, anictérica, acianótica, eupneica, eutrófica, afebril, irritada ao exame. • ACV: RCR em 2T, BCNF sem sopros. FC: 108 bpm • AR: MVF sem ruídos adventícios. FR: 22 irpm • Abdome: plano, RHA +, flácido, sem VCM. • Extremidades: presença de induração de aproximadamente 03 cm de diâmetro em terço distal, face lateral, de coxa esquerda, associada a discreto eritema.

12. Hipótese diagnóstica / Conduta HD Conduta HC, VHS, TGO, TGP, Ur, Cr, eletrólitos Ultrassonografia de coxa esquerda Cefazolina 250 mg IV 6/6h À DIP • Abscesso em coxa esquerda.

13. Exames • HC (30/01/2009): • Leuc. 7550/mm³( Seg. 33%, Bast. 01%, Linf. 58%, Mono. 08%, Eos. 00%, Baso. 00%) • Hem. 4,77 x 106/mµl • HG: 13,0 g/dl • HT: 37,7% • Plaq: 211.000/mm3 • VHS: 20 mm/h • Glicose: 107 mg/dL • Uréia: 28 mg/dl Creat: 0,5 mg/dl • TGO: 28 U/I TGP: 14 U/I • Na+: 143 mEq/L K+: 3,1 mEq/L Cl-: 109 mEq/L

14. Ultrassonografia de coxa esquerda • “Evidência de imagem sólida hipoecóica, alongada, localizada entre fáscia do músculo vasto lateral e o tecido celular subcutâneo no terço distal da coxa, medido 3,1 x 3,0 cm, sugerindo abscesso.”

15. Evolução • 01/02/09: apresentou picos febris (38º), aceitando parcialmente dieta, porém com bom estado geral. Mantido cefazolina. • 02/02/09: alta hospitalar com cefalexina por 10 dias.

16. Avaliação da criança com suspeita de imunodeficiência • Conceito: resistência a infecção é defeituosa por uma doença sobrejacente ou terapia imunossupressora • < 2 anos normais tem 5-6 doenças agudas do trato respiratório por ano (máximo de 11-12) • Otite média e gastrenterite tem freqüência similar nos < 2 anos normais (máximo de 14) • Acompanhamento em grupos de cuidados de criança e exposição a fumantes • Diferenciar “normal mas azarado” do imunologicamente anormal

17. Identificação • História de uma “normal mas azarada” criança • Falta de documentação, infecções profundas em sítios múltiplos • Crescimento e desenvolvimento normais • Morfologia e fisiologia normais entre as infecções • Falta de história familiar de imunodeficiência

18. INFECÇÕES RECORRENTES • Anormalidade • anatômica • e/ou fisiológica • Condições • adjacentes • Imunodeficiências • primárias

20. Asma Doenças vasculares do colágeno Fibrose cística Diabetes mellitus Condições genéticas/metabólicas Deficiência de crescimento/ síndrome de imunodeficiência Síndrome neurológica com imunodeficiencia Sindrome dermatologica com imunodeficiencia Síndrome do TGI com imunodeficiencia Sindrome de Down Ictiose Distrofia miotônica Doença de Werdnig-Hoffmann Galactosemia Alfa-manocsidose Mucolipidose II Galactosemia Acidúria orotica Acidúria metilmalônica Acidemia propiônica Acidemia isovalérica Glicogenose IB Condições hematopoiética/imunológica Hemoglçobinopatia Imunossupressão Corticoterapia Quinioterapia Radioterapia Transplante de medula óssea e de órgão sólido Malignidade linfohematopoiética Citopenia droga-induzida Síndrome asplênica Mielocatexia Recém-nascido Prematuridade Condições nutricionais Má nutrição Entreopatia perdedora de proteínas Sarcoidose Condições renais Falha renal Síndrome nefrótica Terapia antagonista de FNT Condições subjacentes

21. Imunodeficiências primárias

22. Características da criança com imunodeficiência primária • Sintomas infecciosos começam nos primeiros dias-semanas de vida • Resposta terapêutica lenta • Infecção é suprimida por terapia apropriada • Organismos comuns causam manifestações severas ou infecção recorrente • Organismos não patogênicos • Atraso no crescimento e desenvolvimento • Múltiplas infecções • Complicações inesperadas

23. Freqüência relativa das imunodeficiências primárias

24. Avaliação da criança com infecção recorrente • História • História médica • História familiar • Condições do nascimento • Social • Revisão de sistemas • Exame físico • Exames laboratoriais • Testes específicos • Testes genéticos

25. Revisão de sistemas • Abscesso cutâneo, rash, rinite, dermatite e paroníquia  perda da proteção da pele • Sinusite, alergias sazonais, coriza, distúrbio do sono  processo alérgico • Gengivite, doença periodontal, estomatite  Imunodeficiência primária

26. Exame físico • Conciliar sinais vitais com história • Avaliar crescimento e desenvolvimento; dismorfismo • Marcas de atopia, hiperplasia do tecido linfóide da nasofaringe • Linfoadenomegalias • Defeitos do linha média da cabeça, pescoço, coluna e sacro, ou rinorréia com glicose • Membrana timpânica • Gengivite ulcerações, perda de dentes e doença periodontal • Pele • Doença pulmonar crônica • Tamanho do fígado e baço • Pararretal • Examinar região com história de infecções repetidas

27. Manejo • Baseada na condição específica

28. Infecções de Pele

29. Manifestações cutâneas na infecção bacteriana: mecanismos patogênicos • Infecção primária da pele • Exotoxinas circulantes (S. pele escaldada) • Mecanismos Imunológicos (Vasculites) • Infecção sistêmica com envolvimento cutâneo • Manifestação cutânea de Coagulação Intravascular Disseminada.

30. Impetigo Não-bolhoso • Camada da pele: epiderme • 70% casos de impetigo • Fatores de risco: trauma, lesões de varicela, picadas de inseto, laceração, queimadura. • Agentes: S. aureus, S. pyogenes • Lesões: base eritematosa, crostas com exsudato cor de mel, indolores. • Adenopatia local (90%) • Laboratório: leucocitose (50%) • Resolução espontânea em 2 semanas

32. Impetigo Bolhoso • Acomete mais lactentes. • Lesão: bolha única ou aglomerados que pode se tornar purulenta. Eritema circulante não é comum. • Agente: Staphylococcus aureus • Lesões são causadas por produção local de toxinas.

33. Bolhas e erosão em lactente com impetigo bolhoso causado por Staphylococcus aureus

34. Impetigo • Complicações (raras): celulite (10%), linfadenite supurativa, escarlatina, GNDA. • Tratamento: amoxicilina com clavulanato, cefalexina, clindamicina.

35. Celulite • Camadas envolvidas: derme e subcutâneo • Fatores de risco: trauma ou lesões superficiais • Manifestações clínicas: edema, calor, eritema e dor. Bordas mal definidas (lesão profunda). • Outros sintomas: linfadenopatia regional, febre, calafrios, mal-estar. • Agentes: Streptococcus pyogenes e Staphylococcus aureus • Complicações: osteomielite, artrite, tromboflebite, sepse, fasciite necrosante.

37. Celulite • Agentes envolvidos em imunodeficientes: Pseudomonas, Haemophilus influenzae type b, Enterobacteriaceae e Cryptococcus neoformans • Exames: cultura de aspirado da lesão, biópsia de pele, hemocultura. • Tratamento: Cefalexina, oxacilina.

38. Erisipela • Forma mais superficial da celulite • Agente: S. pyogenes • Fatores de risco: trauma, dermatoses, micoses, picadas de insetos. • 1/3 dos pacientes tem histórico de IVAS recente por agente viral. • Locais mais comuns: extremidades e face. • Clínica: início abrupto com febre, calafrios, mal-estar, seguido de lesões cutâneas após 1-2 dias. • Lesões: placas eritematosas, edematosas e quentes, bem delimitadas, pode ser sensível. Vesículas e bolhas podem estar presentes. Textura de casca de laranja.

40. Erisipela • Tratamento: penicilina cristalina por 3 dias, seguido de antibiótico oral (espectro para S. pyogenes) até completar 10 dias.

41. Bibliografia • Ferri: Practical Guide to the Care of the Medical Patient, 7th ed. • Long: Principles and Practice of Pediatric Infectious Diseases, 3rd ed.

42. Obrigado

43. Nota: Editor do sitewww.paulomargotto.com.brDr.Paulo R. MargottoConsultem: