Download
1 / 9
90 likes | 333 Views
Von Willebrand. Von Willebrand. Unnur Rún Eðvaldsdóttir. Almennt um VW. Von Willebrand er algengasti blóðstorknunarsjúkdómur sem vitað er um. Talið er að um 1 af hverjum 1000 séu með hann. Flestir vita ekki af því vegna vægra einkenna. Hann er ættlægur og greinist jafnt hjá báðum kynjum.
E N D
Von Willebrand Von Willebrand Unnur Rún Eðvaldsdóttir
Almennt um VW • Von Willebrand er algengasti blóðstorknunarsjúkdómur sem vitað er um. • Talið er að um 1 af hverjum 1000 séu með hann. Flestir vita ekki af því vegna vægra einkenna. • Hann er ættlægur og greinist jafnt hjá báðum kynjum.
Orsök • Margir þættir koma að blóðstorknunarferlinu. VW-faktorinn er einn þeirra. • Ef að það vantar VW- faktorinn vantar óhjákvæmilega VIII- faktorinn líka þarsem að þeir vinna saman. • Von Willebrand faktorer stórgert prótein sem virkar sem eins konar lím fyrir agnirnar sem eiga að stöðva blæðingarnar.
Einkenni • Blæðingar úr slímhimnu, s.s. úr nefi, legi, munni. • Sár lengi að gróa. • Langar tíðablæðingar kvenna. • Blætt getur inná liði og vöðva, jafnvel án tilkomu nokkurra áverka. • Marblettir myndast við minnsta tilefni.
Greining • Erfiður í greiningu. • Tekin eru storkupróf og magn faktorsins mælt. • Fólk í O- blóðflokki greinist með lægri % faktorsins í blóðinu en raunverulega er. • Fólk í A- blóðflokki greinist með hærri % faktorsins í blóðinu en raunverulega er. • Stress, aldur og hormónajafnvægi hafa áhrif á útkomuna.
Mismunandi týpur • Týpa 1: Væg. Algengasta gerð sjúkdómsins. Undir 50% af faktornum í blóðinu. • Týpa 2: Miðlungs. Undir 30% af faktornum í blóðinu. Hér á landi eru einungis um 50 manns með týpu tvö. • Týpa 3:Alvarlegastagerð sjúkdómsins. Þá finnst faktorinn alls ekki í blóðinu. Þekkist ekki á Íslandi. Ekki algeng.
Meðferð • Flestir með týpu 1 og 2 þurfa ekki á meðhöndlun að halda nema þegar farið er í tanntöku eða aðgerð. • Fólk með týpu 3þarf á daglegri lyfjagjöf að halda. -Þeim er gefinn faktorinn í sprautuformi. • Fólk með miðlungs- og alvarleg einkenni fara reglulega í skoðun á blóðmeinastöð.
Afhverju er nauðsynlegt að vita af VW jafnvel þótt að maður hafi engin einkenni? • Mikilvægt er að láta vita fyrir aðgerðir eða þegar slys verða svo að læknar geti meðhöndlað sjúklinginn rétt. • Von Willebrand sjúklingar mega ekki taka inn gigtarlyf og aspirín vegna blóðþynnandi áhrifa þeirra. • Mega ekki fá sprautur beint í vöðva. • Þeir sem eru með týpu 2 og 3 þurfa að ganga með skírteini ef slys skyldi verða.
Takk fyrir Unnur Rún Eðvaldsdóttir 16. mars 2009 SJÚ 203
