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Enfermedad de von willebrand ( Evw )

Enfermedad de von willebrand ( Evw ). Catalina Conca. Factor de von willebrand. Funciones: Facilita la adhesión de las plaquetas al colágeno subendotelial.

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Presentation Transcript

  1. Enfermedad de von willebrand ( Evw ) Catalina Conca

  2. Factor de von willebrand Funciones: • Facilita la adhesión de las plaquetas al colágeno subendotelial. • Es portador del factor VIII (ambos forman el factor plasmático VIII-FvW), su vida es de 12 hrs si está presente el FvW, pero si no está presente su vida es de 2.4 hrs.

  3. Los dos componentes del complejo factor VIII-FvW, sintetizados independientemente,se unen y circulan en el plasma como una unidad que sirve para promover la coagulación así como las interacciones entre las plaquetas y la pared vascular necesarias para asegurar la hemostasia.

  4. Factor VIII Es sintetizado en varios tejidos especialmente en el hígado. Participa en la vía intrínseca de la cascada de la coagulación activando al factor X Factor vW es sintetizado en las células endoteliales y megacariocitos. causa la adhesión de las plaquetas al colágeno subendotelial a través del receptor Gplb plaquetario la Ristocetina se liga a las plaquetas ( in vitro) y activa a los receptores de Gplb plaquetario y causa agregación plaquetaria si está presente FvW

  5. Enfermedad de von willebrand • Clínica: hemorragia espontánea por las membranas mucosas, • hemorragia excesiva por las heridas • menorragia. Y un tiempo de hemorragia prolongada con un recuento plaquetario normal. • Generalmente A.D, pero se han identificado variantes AR

  6. Se clasifica en: • I disminución de la cantidad de • III FvW circulante • II defecto cualitativo del FvW

  7. Tipo I: AD • responsable del 70% de todos los casos • relativamente leve • Tipo III: AR • se asocia a niveles bajos de FvW • manifestaciones clínicas graves • menos frecuentes que I . • Tipo II:AD • a causa de mutaciones o de deleciones. el FvW formado es anormal • sangrado leve o moderado • 10-15% de los casos .

  8. Resúmen • Debido a que el FvW está ligado al factor VIII el déficit de FvW causa una disminución secundaria de factor VIII • EvW es un defecto que afecta a la función plaquetaria y a la cascada de coagulación, pero son infrecuentes los efectos de déficit de factor VIII

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