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IPERTENSIONE ARTERIOSA POLMONARE OGGI: RINNOVATO INTERESSE VERSO UNA MALATTIA NON COSI’ RARA

IPERTENSIONE ARTERIOSA POLMONARE OGGI: RINNOVATO INTERESSE VERSO UNA MALATTIA NON COSI’ RARA. Prof. Manrico Balbi. Genova, 15 Novembre 2013. UNA SESSIONE SULL’IPERTENSIONE POLMONARE ? PERCHE’ PARLIAMO DI RINNOVATO INTERESSE ?.

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IPERTENSIONE ARTERIOSA POLMONARE OGGI: RINNOVATO INTERESSE VERSO UNA MALATTIA NON COSI’ RARA

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  1. IPERTENSIONE ARTERIOSA POLMONARE OGGI: RINNOVATO INTERESSE VERSO UNA MALATTIA NON COSI’ RARA Prof. Manrico Balbi Genova, 15 Novembre 2013

  2. UNA SESSIONE SULL’IPERTENSIONE POLMONARE ? PERCHE’ PARLIAMO DI RINNOVATO INTERESSE ? SE UNA MALATTIA E’ RARA, HA UNA PESSIMA PROGNOSI E NON ABBIAMO ARMI PER CURARLA, ISTINTIVAMENTE TENDIAMO A NON INTERESSARCENE…..

  3. ANNI ‘90 PROSTANOIDI PER INFUSIONE CONTINUA….. PRIME SPERANZE, MA TRATTAMENTO CONFINATO A POCHI CENTRI DI RIFERIMENTO… ANNI 2000 DISPONIBILI TERAPIE PER OS….. (2001 BOSENTAN, 2005 SILDENAFIL, 2008 AMBRISENTAN, IN FUTURO MACITENTAN, RIOCIGUAT, SELEXIPAG, IMATINIB….) TRATTAMENTO SEMPLIFICATO > ESPANSIONE AL DI FUORI DEI CENTRI DI RIFERIMENTO > PIU’ PAZIENTI TRATTATI ED IN FASE PIU’ PRECOCE SBOCCIA L’INTERESSE PER L’IPERTENSIONE POLMONARE!!! CAVEAT: - TRATTAMENTI ESTREMAMENTE COSTOSI - NON APPLICABILI A TUTTE LE IPERTENSIONI POLMONARI - NECESSITA’ DI “EXPERTISE”

  4. NOSTRA ESPERIENZA AMBULATORIO DEDICATO ALL’IPERTENSIONE POLMONARE A PARTIRE DAL 2004 • “VALORI AGGIUNTI” • DIAGNOSI RIGOROSA CAT. CARD. DESTRO A TUTTI I PAZIENTI • LAVORO IN TEAM INIZIALMENTE CON IMMUNOLOGI E POI CON PNEUMOLOGI, EPATOLOGI, REUMATOLOGI, DERMATOLOGI • CRESCITA CULTURALE PER MOLTI GIOVANI MEDICI PRESENTAZIONE DEL 2006

  5. CircolazionePolmonare • Alto flusso, bassaresistenza • PVR ~1/15 of SVR (ampiacross-sectional area) • Alta capacità • Accoglie CO • Arteriole oppongono minima resistenza

  6. CARATTERISTICHE EMODINAMICHE DEL CIRCOLO POLMONARE NORMALE CAPILLARI ARTERIE VENE ART POLM ATRIO SIN Normale 16 mmHg 8 mmHg • Riceve tutta la portata cardiaca • Bassa pressione • Basse resistenze vascolari • (ampio letto capillare 70m2)

  7. IPERTENSIONE POLMONARE

  8. Vascular Remodeling high flow low resistance low flow high resistance

  9. 35 mmHg 8 mmHg IP precapillare IPERTENSIONE PRECAPILLARE CAPILLARI ARTERIE VENE ART POLM ATRIO SIN Cause: Ipertensione arteriosa polmonare Pneumopatie Tromboembolismo polmonare

  10. 26 mmHg 18 mmHg IP postcapillare IPERTENSIONE POST CAPILLARE CAPILLARI ARTERIE VENE ART POLM ATRIO SIN Cause: Aumento della pressione telediastolica VS, Valvulopatia mitralica Malattia veno-occlusiva polmonare Compressione estrinseca vene polmonari

  11. Five WHO Expert PH Conferences • 1973: Geneva: hemodynamic /clinicalcharacterization of PPH, (1950’s), the aminorexepidemic (1960’s), definition of researchstrategies (registries) • 1998: Evian: notion of PAH and re-classification of PH on basis of clinical/hemodynamic picture, histopathology and response to prostacyclin therapy, definition of research strategies (RCT) • 2003: Venice: update PH classification, work-up algorithm, integration of results of RCT of PG’s, ERA’s and PDE5!’s intotreatmentalgorithm, definition of furtherresearchstrategies (RCT) • 2008: Dana Point: revised classification, ruled out the definition of PH on exercise • 2013: Nice: only minor modifications, conclusions not yet published H Denolin

  12. Classificazione: 4th World Symposium Dana Point 2008 1. IpertensioneArteriosaPolmonare  Idiopatica  Ereditaria Mutazione BMPR 2 Mutazione ALK1 Endoglina Non nota  Farmaciedagentitossici  Associata a (APAH):  Malattie del connettivo  Infezione HIV  Ipertensioneportale  Malattiecongenitecardiache • Schistosomiasi Anemiaemoliticacronica • Ipertensionepersistenteneonato 1’. Malattiapolmonarevenoocclusiva (PVOD) e angiomatosicapillarepolmonare (PCH) 3. Ipertensionepolmonareassociata a pneumopatie/ipossiemia • BPCO • Interstiziopatie • Altrepatologiepolmonarimisterestrittiveostruttive • Disturbi del respiroduranteilsonno • Malattie con ipoventilazionealveolare • Esposizionecronicaalle elevate altitudini • Alterazionidellosviluppo 4. Ipertensionepolmonarecronica tromboembolica Non piùdistinzioneprossimale/distale 5. Ipertensionipolmonari a genesimultifattoriale o non nota • Patologieematologiche, mieloproliferative, splenectomia. • Malattiesistemiche, sarcoidosi, istiocitosi, linfangiomatosi , neurofibromatosi. Vasculiti. • Malattiemetaboliche, GD, malattiedellatiroide. • Altro: Neoplasieoccludenti, mediastinitifibrosanti, dialisi 2. Ipertensionepolmonare da patologiedelcuoresinistro  Disfunzionesistolica  Disfunzionediastolica  Valvulopatie

  13. Pulmonary Arterial Hypertension Left Heart Disease LV dysfunction Left atrial disease Valvular disease Chronic thrombotic and/or embolic diseases Chronic thromboembolic disease Other emboli Pulmonary Hypertension Parenchymal Lung Disease and/or chronic hypoxemia COPD ILD OSA/Hypoventilation Miscellaneous Sarcoidosis Fibrosing Mediastinitis

  14. Ipertensione polmonare e cardiologo

  15. PH due to left heart disease

  16. PH due to lung disease

  17. Notion of « out of proportion PH » in chronicrespiratorydisease - hypoxia • Prevalence of COPD with « out of proportion PH » defined as Ppa > 40 mmHg and moderately severe lung function abnormalities with low-normal PaCO2: around 1 % of COPD, or 10-20 per million (= prevalence of PAH) • Prevalence of out of proportion PH probably similar in other components of third category WHO classification • If suspected (clinical picture, echo, BNP), PH should be confirmed by RHC – severe PH (Ppa > 35 mmHg) should be referred to expert center • Such patients should be treated in setting of clinical trials

  18. Cronic thromboembolic PH

  19. IPERTENSIONE ARTERIOSA POLMONARE (PAH) Condizione clinica caratterizzata dalla presenza di ipertensione polmonare pre‐capillare in assenza delle possibili cause note. Include differenti forme che hanno in comune un similare quadro clinico e presentano modificazioni fisiopatologiche del microcircolo polmonare potenzialmente identiche

  20. PAH: epidemiologia • Prevalenza: 20 casi per milione(40% sono IPAH) • Incidenza: 3casi per milione/anno Forme associate (APAH): • Connettiviti : 10-20% pz PAH • Shunts sistemico/polmonari congeniti:4-10% pz PAH • Ipertensioneportale: 2 - 10% pz PAH • Infezione HIV: 0,5 - 1% pz PAH • Schistosomiasi: 0,3% pz PAH ? • Anemiecronicheemolitiche: 6% pz PAH ?

  21. CHD congenital heart disease CVD collagen vascular disease HIV human immunodeficiency virus related IPAH idiopathic pulmonary arterial hypertension PortopulmPortopulmonary hypertension PAH: L’etiologia influenza la prognosi

  22. Increasing PVR Preclinical Symptomatic /stable Progressive /declining Cardiac output at peak exercise Pulmonarypressure Level Cardiac output at rest Pathophysiology Time

  23. Initial symptoms reported by patients in the NIH Registry Dyspnea in 60% Fatigue in 19% Chest pain in 7% Near syncope in 5% Palpitations in 5% Leg edema in 3% By time of diagnosis & enrollment in NIH Registry Dyspnea in 98% Fatigue in 73% Chest pain in 47% Near syncope in 41% Syncope in 36% Edema in 37% Palpitations in 33% Symptoms of PAH 1Rich S ,et al. Ann Intern Med 1987;107:216-23.

  24. Goals of Therapy • Abolish Right Heart Failure • Improve CO/CI, MVO2, and mean RAP • Symptomatic Improvement • 6MW Distance, Peak VO2, Functional Class • Reverse Vascular Remodeling • Improve PAP and PVR

  25. General Measures • maintain SaO2 > 90%, 24 hours/day • caution during air travel, high altitude • routine vaccinations: FLU and Pneumovax • avoid vasoconstrictors • nicotine, sympathomimetics • avoid deep valsalva maneuvers • avoid pregnancy (maternal mortality 30%)

  26. Diuretics Digitalis Warfarin Oxygen Inotropes Vasoactive Agents Atrial Septostomy Transplantation Thromboendarterectomy Available Therapies Calcium-channel blockers Endothelial receptor antagonists (ERAs) Phosphodiesterase-5 Inhibitors (PDE5-I) Prostanoids

  27. PAH • Patologiarara • Prevalenzatra 15–25 casi / milione4 • Incidenza 2– 4 casi / milione / anno4,5 • Evolve rapidamente4 • 75% NYHA III/IV al momentodelladiagnosi • Sopravvivenza media senzaspecificaterapia è di 2.8 annidalladiagnosi • Incurabile6 • La PAH è caratterizzata da un progressivo aumento delle resistenze vascolari polmonari (PVR) che portano all’insufficienza ventricolare destra e alla morte prematura7. 4. Humbert M,Sitbon O, Chaouat A et alAm J RespCrit Care Med 2006;173: 1023–1030 5. AbenhaimL,Moride Y, Brenot F et alN Engl J Med 1996; 335: 609─6166. Humbert M, Sitbon O, Simonneau G et al N Engl J Med 2004; 351: 1425–1436 7. Galiè N, torbickiA,Barst R et alEurHeart J 2004; 25: 2243–2278

  28. TAKE HOME MESSAGE (PH E PAH) - LA VALUTAZIONE DI UN’IPERTENSIONE POLMONARE DEVE BASARSI SULLA IDENTIFICAZIONE DELLA SUA ORIGINE - LE CAUSE PIU’ COMUNI DI IPERTENSIONE POLMONARE SONO MALATTIE CARDIACHE O POLMONARI: IN QUESTO CASO LA TERAPIA VA INDIRIZZATA ALLA CAUSA SOTTOSTANTE - LA PAH COSTITUISCE UN GRUPPO DI MALATTIE UNITE DALLA FISIOPATOLOGIA E DALL’ISTOPATOLOGIA, CON UNA COMUNE STORIA NATURALE DI SCOMPENSO CARDIACO DESTRO - LE TERAPIE ESISTENTI PER LA PAH OFFRONO MIGLIORAMENTO DEI SINTOMI E RALLENTAMENTO DELLA PROGRESSIONE DELLA MALATTIA MA NON GUARIGIONE

  29. ACCP diagnostic workup No Is there a reason to suspect PAH? clinical history, exam, CXR, ECG No further evaluation necessary Measure RVSP, RVE, RAE, RV dysfunction Is PAH Likely? Echocardiogram Dx: LV systolic or diastolic dysfunction; valvular dysfunction appropriate treatment and further evaluation if necessary Yes Is PAH due to LH disease? Echo Dx: abnormal morphology; shunt surgery, medical treatment of PAH or evaluation for further definition or contributing causes Yes Is PAH due to CHD? Echo w/ contrast McGoon M, et al. Chest 2004;126:14S-34S

  30. ACCP diagnostic workup Dx: scleroderma, SLE, other CTD; HIV medical treatment for PAH and further evaluation for contributing causes Yes Is PAH due to CTD, HIV? Serologies Is chronic PE confirmed and operable? pulmonary angiogram Yes Is chronic PE suspected? V/Q scan No Yes Thromboendarterectomy if appropriate or medical treatment Dx parenchymal lung disease, hypoxemia or sleep disorder medical treatment, oxygen, positive pressure breathing, and further evaluation for other contributing causes Is PAH due to lung disease or hypoxemia? PFT’s, arterial saturation Yes 1McGoon M, et al. Chest 2004;126:14S-34S

  31. Emogasanalisi (EGA) Ipocapnia (per iperventilazione) + normo-ipossiemia (per alter. vent/perf) • Prove di funzionalità respiratoria con valutazione della diffusione del monossido di carbonio (PFR con DLCO) • IP “pura” (normale o lieve riduzione dei volumi e DLCO) • IP secondaria a interstiziopatia (quadro PFR restrittivo + marcata riduzione delle DLCO) • IP secondaria a BPCO (quadro PFR ostruttivo)

  32. Capacità vitale forzata (FVC) • Singola espirazione forzata • Nelle patologie polmonari la FVC è bassa per la ridotta espansione del polmone • FVC > 50% nella PAH Capacità di diffusione del CO (DLCO) • Ridotta nelle malattie che comportano un aumentato spessore di membrana (es, fibrosi polmonare) • DLCO > 55% nella PAH Rapporto fra FVC e DLCO (Valutazione della componente fibrotica) • FVC/DLCO < 1.4 indicativo di patologia interstiziale polmonare • FVC/DLCO > 1.8 indicativo di patologia vascolare (PAH) • 1.4<FVC/DLCO<1.8 patologia mista

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