LESIONES FOCALES DEL TRONCO DEL ENCÉFALO: CÓMO DIFERENCIARLAS POR RM

1. LESIONES FOCALES DEL TRONCO DEL ENCÉFALO: CÓMO DIFERENCIARLAS POR RM Autores: Juan A. Guzmán de Villoria Lebiedziejewski Mª del Pilar Fernández García Enrique Castro Reyes Nuria Leal García Belén García Granda Concepción Ferreiro Argüelles

2. OBJETIVOS • Elaborar una guía diagnóstica que ayude al diagnóstico diferencial de las lesiones focales del Tronco del Encéfalo (TE) identificadas por RM utilizando aspectos claves de: • IRM • Epidemiología • Clínica.

3. INTRODUCCIÓN • La imagen por RM constituye la técnica más sensible y especifica en el diagnóstico de lesiones del TE. Esta zona encefálica es especialmente difícil de valorar mediante la TC debido a artefactos de endurecimiento del haz por estructuras óseas de la base del cráneo. • Las lesiones hiperintensas en secuencias potenciadas en T2 localizadas en el TE incluyen una amplia variedad de patologías de muy diversa naturaleza y pueden constituir un desafío diagnóstico para el radiólogo.

4. LESIONES FOCALES • Desde un punto de vista semiológico, las alteraciones del TE identificadas pueden subdividirse en focales y difusas, lo que facilita su diagnostico diferencial. • Las lesiones focales son aquellas que presentan unos márgenes bien definidos. Por regla general, constituyen una patología que no se extiende más de un segmento del TE. • Las entidades focales que afectan al TE pueden ser de naturaleza tumoral, isquemica, malformativa-vascular, desmielinizante, infecciosao degenerativa, entre otras.

5. ESQUEMA GENERAL • Tumores focales: • Gliomas focales -Tumores epidermoides • TNEP -Metástasis • Hemangioblastomas • Infartos arteriales • Anomalías vasculares • Cavernomas -Telangiectasias capilares • Angiomas venosos -MAV • Enfermedades desmielinizantes • Esclerosis múltiple • ADEM • Abscesos • Degeneración hipertrófica de la oliva • Espacios perivasculares dilatados

6. GLIOMAS FOCALES • Epidemiología: • Niños de 5-10 años de edad. • Raros en adultos (40-60 años). • Hallazgos clínicos: • Afectación de pares craneales o tractos largos de sustancia blanca en función de su localización. • Cuadro de hidrocefalia en aquellos gliomas localizados en la lámina tectal. • Localización: • En niños: en cualquier sitio del TE, pero fundamentalmente en bulbo y mesencéfalo (porción ventral). Es característica la localización en la lamina tectal. • En adultos: Generalmente en la protuberancia. También pueden situarse en la lamina tectal. • Aspectos claves de RM: • En niños: ausencia de realce, necrosis o sangrado. No es excepcional patrones de captación en anillo o parcheado. • En adultos: Necrosis y captación periferica. • En los gliomas tectales no se identifican signos de agresividad (realce, necrosis o hemorragia).

7. B A C D Glioma focal. Paciente de 35 años de edad con tumoración focal tectal isointensa en secuencias T1 (A) e hiperintensa en secuencias FLAIR (B) y T2 (C). No se identifica captación en secuencias T1 con c.i.v. (D). Debido a la obstrucción del acueducto de Silvio que produce el tumor, el paciente debutó con clínica de hidrocefalia supratentorial que se trató mediante válvula de derivación ventricular.

8. TUMORES NEUROECTODÉRMICOS PRIMITIVOS (TNEP) • Epidemiología:Niños < 3 años. • Hallazgos clínicos: Afectación de pares craneales o tractos largos de sustancia blanca en función de su localización. • Localización:Con más frecuencia en la protuberancia. • Aspectos claves de RM: Al contrario de los TNEP situados en otras localizaciones, no muestran realce. • Otras particularidades:Pueden presentar diseminación por el LCR.

9. TUMORES EPIDERMOIDES / DERMOIDES • Epidemiología:Muy raros, solo 12 casos descritos en la literatura (50% en niños). • Hallazgos clínicos: Inespecíficos. Pueden ser asintomáticos o presentar déficitis neurológicos o meningitis química. • Localización: Cisterna prepontina con invasión intraaxial por diseminación por los espacios de Virchow-Robin. • Aspectos claves de RM: • Señal similar al LCR en las secuencias T1 y T2. • Hiperintensidad en secuencias FLAIR. • Restricción de la difusión.

10. METÁSTASIS • Epidemiología: Son mas frecuentes en adultos mayores de 45 años. El 3-5% de las metástasis cerebrales se localizan en el TE. • Hallazgos clínicos: Inespecíficos en función de su localización. • Localización: Pueden visualizarse, sin ninguna preferencia, en cualquier localización del TE. • Aspectos claves de RM: Lesiones múltiples con criterios de imagen de agresividad (edema, necrosis, sangrado o neovascularizacion). • Otras particularidades: Es el tumor que primero debe descartarse cuando exista un antecedente de un tumor primario conocido.

11. B A C Metástasis de carcinoma de mama. Paciente de 45 años con bradipsiquia y antecedentes de neoplasia de mama. Se identifican múltiples lesiones tanto a nivel supra como infratentorial en secuencias T2 (A) que muestran realce con c.i.v pero con pequeñas zonas de necrosis en su interior (B). Una de las lesiones se localizan en la protuberancia en secuencias T2 (A), FLAIR (C) y T1 con Gd (D). D

12. HEMANGIOBLASTOMA • Epidemiología: • 40-55 años de edad. • 10-15 años antes en la enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL). • En un 5-30% asociación con VHL. • Hallazgos clínicos: Debidos al efecto masa de la lesión. • Localización: Área postrema del bulbo. • Aspectos claves por RM: • Lesión quística con nódulo mural. • Vasos aumentados de tamaño (lesiones>15 mm). • Realce intenso de la porción sólida. • Otras particularidades: En la enfermedad de VHL: • Hemangioblastomas múltiples. • Descartar otras lesiones: hemangiomas retinianos, quistes o carcinomas renales, quistes pancreáticos o cistodenomas papilares del epidídimo.

13. T2 TSE T1 T1 Gd Hemangioblastoma. Varón de 37 años que acude por clínica de hidrocefalia. Se identifica una masa en área postrema del bulbo con zonas quísticas que muestra un intenso realce e importante neovascularización tanto macroscópica como en la perfusión. La tumoración ocasiona signos de hidrocefalia. PWI (CBV) FLAIR

14. INFARTOS CEREBRALES • Epidemiología:> 45 años • Factores de riesgo cardiovasculares • Enfermedad cardiaca • Patología del sistema vertebrobasilar • Hallazgos clínicos:inicio agudo, en función de la topografía de la lesión • Localización:protuberancia > bulbo > mesencéfalo • Aspectos claves por RM • Infartos lacunares profundos: vasos < 15mm • Territorios vasculares • Anteromedial • Anterolateral • Lateral • Posterior • Restricción de la difusión (falsos positivos en las primeras 24 horas)

15. 1 2 3 A B Infarto en protuberancia.Varón de 81 años que acude por clínica aguda de hemiparesia derecha. Se identifica una hiperintensidad de morfología triangular en secuencias FLAIR en la hemiprotuberancia izquierda (A) que muestra una marcada hiperseñal en la imagen potenciada en difusión (B). Este infarto se localiza en el territorio vascular anteromedial (1). También se han representado los territorios anterolateral (2) y lateral (3)

16. FLAIR T1 1 2 3 4 ADC Infarto bulbar. Estudio de seguimiento de varón de 79 años que debutó con un síndrome de Wallenberg en relación con una lesión isquémica bulbar derecha que afecta a los territorios lateral (3) y posterior (4). Los números 1 y 2 representan los territorios anteromedial y anterolateral respectivamente. La lesión muestra un aumento de los valores ADC debido a su cronicidad.

17. ANOMALÍA DEL DRENAJE VENOSO • Epidemiología: 20-50 años • Constituyen la malformación vascular más frecuente. • Clínica: Asintomáticos. • Localización: Siguiendo la localización y distribución de las venas de drenaje: • Adyacente al IV ventrículo. • Pedúnculos cerebelosos medios. • Núcleos dentados. • Aspectos claves por RM: Estructura en “cabeza de medusa” • Venas medulares que convergen en una o múltiples venas de drenaje dilatadas. • Otras particularidades: • Realce con c.i.v. • No hay riesgo de sangrado.

18. 1 2 3 Anomalía del Drenaje Venoso (ADV). Paciente de 28 años con hipoestesia de la 2ª rama del V par izquierdo. En secuencias T1 con Gd se identifica una ADV que sigue el recorrido de la vena anterior transpontina (flecha). También se identifica un cavernoma adyacente (punta de flecha) probablemente responsable de la clínica. Se ha representado la localización característica de las ADV en el TE siguiendo la vena lateral transpontina (1); la vena del receso lateral del IV ventrículo (2) o venas medulares profundas del núcleo dentado (3)

19. MALFORMACIÓN CAVERNOMATOSA • Epidemiología:Adulto joven (alrededor de 30 años). • Hallazgos clínicos: • Déficit agudo de núcleos de pares craneales por sangrado. • Periodo posterior de recuperación (remitente-recurrente). • Localización: Puente > Mesencéfalo > Bulbo. • Aspectos claves por RM:Aspecto en “palomita de maíz” • Centro hiperintenso de forma heterogénea en secuencias T1 y T2. • Anillo periférico marcadamente hipointenso por hemosiderina. • Otras particularidades: • Múltiples lesiones en formas esporádicas o familiares. • Asociación con otras malformaciones venosas (especialmente ADV)

20. T2 TSE T1 Cavernomatosis múltiple. Mujer de 27 años con signos de hidrocefalia tratada mediante derivación ventricular. Se identifican múltiples cavernomas con estructura en “palomitas de maíz” y marcada hiposeñal en secuencias T2* EG debido a la presencia de hemosiderina T2* EG FLAIR

21. TELANGIECTASIA CAPILAR • Epidemiología: Adultos, en cualquier edad. • Hallazgos clínicos: Asintomáticos. • Localización: Protuberancia. • Aspectos claves por RM: • Únicas. • Pequeño tamaño. • Hiperintensidad moderada en secuencias T2. • Bordes mal definidos (aspecto “en cepillo”). • Captación “moteada”. • Otras particularidades: Susceptibilidad magnética en secuencias T2* EG por deoxihemoglobina.

22. C B A D Telangiectasia capilar. Mujer de 22 años con migrañas. En la hemiprotuberancia derecha se visualiza una zona de pequeño tamaño de discreta hiperintensidad en secuencias T2 (A) y FLAIR (B) y que muestra un tenue realce en secuencias T1 con gadolinio (C). Existe una hipointensidad de la lesión debido a susceptibilidad magnética en secuencias T2* EPI-EG (D).

23. MALFORMACIÓN ARTERIO-VENOSA • Epidemiología: 20-30 años de edad. • Hallazgos clínicos: sintomatología de inicio brusco por sangrado (riesgo de un 15% anual). • Localización: Mesencéfalo > Protuberancia > Bulbo. • Aspectos claves por RM: • Vasos anómalos que forman un nido malformativo. • Signos de sangrado.

24. B A Malformación Arteriovenosa (MAV)Mujer de 27 años diagnosticada hace años de MAV mesencefálica tratada mediante radiocirugía. Se identifican restos de hemosiderina en las secuencias T2* EG (A) y vasos anómalos en secuencias T2 TSE (B) o en la angioRM mediante técnicas TOF (C). C

25. ESCLEROSIS MÚLTIPLE (EM) • Epidemiología: • 25-45 años de edad. • Se identifican lesiones en el TE en el 68% de las E.M. definitivas. • Hallazgos clínicos: Síntomas recurrentes-remitentes. • Localización: • Suelo del IV ventrículo. • Superficie de la protuberancia. • Pedúnculos cerebelosos medios. • Aspectos claves por RM: • Lesiones de pequeño tamaño. • Realce de las lesiones activas. • En la evolución tienden a disminuir de tamaño y/o aumentar en número. • Otras particularidades: Buscar otros hallazgos característicos de la EM • En IRM- Lesiones en surcos calloso-septales o en medula espinal (enfermedad de Devic) • Pruebas complementarias: En LCR • Bandas oligoclonales. • Anticuerpo NMO-IgG (Enfermedad de Devic).

26. T2 T2 FLAIR ESCLEROSIS MÚLTIPLE Esclerosis Múltiple (EM) Estudio de seguimiento de mujer de 37 años diagnosticada de EM remitente – recurrente en tratamiento con interferón. Se identifican placas de desmielinización en la superficie anterior de la protuberancia y pedúnculo cerebeloso medio derecho. En secuencias T1 con Gd se visualiza actividad de una de las lesiones supratentoriales periventriculares. T1 + Gd T1 + Gd

27. ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA (ADEM) • Epidemiología: Niños y adultos jóvenes. • Hallazgos clínicos: • Cuadro pseudogripal previo a la clínica neurológica. • Clínica monofásica (más frecuente) o recurrente (más raro). • Localización: No específica. • Aspectos claves por RM: Hallazgos similares a la EM. • Lesiones más grandes e irregulares. • Pueden presentar signos de hemorragia o restricción de la difusión. • Tendencia a disminuir en tamaño y/o en número. • Otras particularidades: • Las lesiones respetan regiones periventriculares hemisféricas cerebrales y suelen afectar a ganglios de la base, tálamos y cerebelo

28. B C A Encefalomielitis Aguda Diseminada (ADEM). Varón de 17 meses de edad que acude por somnoliencia, hipotonía y vómitos. En secuencias T2 (A) se identifican lesiones hiperintensas en la protuberancia junto a otras áreas de hiperintensidad de gran tamaño, mal definidas y confluentes en ganglios de la base, tálamos y sustancia blanca de ambos hemisferios cerebrales (B). No se observa realce de ninguna de las lesiones tras la administración de contraste i.v (C)-Cortesía Dra Yolanda Ruiz. HGU Gregorio Marañón. Madrid.

29. ABSCESOS • Epidemiología: • Cualquier edad. • <1% de todos los abscesos cerebrales. • Hallazgos clínicos: • Afectación de pares craneales (VI y VII par) y de tractos de sustancia blanca. • Ausencia de clínica infecciosa (fiebre, leucocitosis o meningismo). • Localización: Protuberancia. • Aspectos claves por RM: • Captación en anillo y centro hiperintenso en secuencias T2. • Restricción de la difusión. • Si el absceso es tuberculoso: • Anillo periférico hipointenso en secuencias T1 y T2. • Zona central hipointensa en secuencias T2. • Valores ADC menos disminuidos que en los bacterianos. • Otras particularidades: • En la espectroscopia: picos de lactatos, lípidos y/o aminoácidos. • Focos más frecuentes de infección: dentario, senos paranasales y oído medio.

30. C0043412 A B C Absceso tuberculoso. Varón de 59 años que acude por vértigos y ataxia. Se identifica una masa en protuberancia con captación en anillo en las secuencias T1 + Gd (A) con extenso edema en secuencias T2 y FLAIR (B y C). En secuencias T2 (C) muestra en su interior zonas isointensas y un aumento moderado de los valores ADC (flecha). D

31. DEGENERACIÓN HIPERTRÓFICA DE LA OLIVA (DHO) • Epidemiología: • Cualquier edad. • Existe una lesión desencadenante: Hematoma por HTA (causa más frecuente). • Hallazgos clínicos: Tremor palatino. • Nistagmus. • Mioclonus oculo-palatino. • Localización :Núcleo Olivar Inferior (NOI) • Ipsilateral: Lesión del Tracto Tegmental Central (TTC). • Contralateral: Lesión del Núcleo Dentado (ND) o Pedúnculo Cerebeloso Superior (PCS). • Bilateral: Lesión en ND y TTC. • Aspectos claves por RM: • Hiperintensidad en secuencias T2- Inicio a las 3-4 semanas de la aparición de la lesión desencadenante y de forma indefinida. • Hipertrofia- Inicio a los 6 meses de la lesión hasta 3-4 años. • Otras particularidades: • Ausencia de realce con Gd. • Atrofia del núcleo dentado y del córtex cerebeloso contralateral al NOI afectado.

32. NR FDR TTC ND FRO NOI A B Degeneración Hipertrófica de la Oliva (DHO) debido a un cavernoma en hemiprotuberancia izquierda. La DHO es debida a una degeneración transináptica del Núcleo Olivar Inferior (NOI) por lesión del triángulo de Guillain-Mollaret (A): el Núcleo Rojo (NR) hace sinapsis con el NOI a través del Tracto Tegmental Central (TTC). Una lesión en esta vía afecta al NOI ipsilateral, como es el caso presentado. Por otra, parte el Núcleo Dentado (ND) conecta con el NR por medio de Fibras Dento-Rubrales (FDR) que pasan a través del pedúnculo cerebeloso superior. El circuito se completa por fibras Rubro-Olivares que del NOI se dirigen al ND. Se identifica una hiperintensidad y aumento de tamaño del NOI derecho (puntas de flechas) tanto en secuencias T2 (A) como FLAIR (B). También se visualiza una atrofia cerebelosa contralateral.

33. ESPACIOS PERIVASCULARES DILATADOS • Epidemiología:Su incidencia aumenta con la edad. • Hallazgos clínicos:Asintomáticos. • Menos frecuente: Hidrocefalia, parkinsonimo, debilidad motora. • Localización: Entre pedúnculo mesencefálico y la sustancia negra, pudiendo alcanzar región mesencéfalo-diencefálica. • Aspectos claves por RM: Señal similar al LCR. • Otras particularidades: • Pueden ser multitabicados. • A veces existe una hiperintensidad en secuencias T2 y FLAIR del parénquima adyacente por gliosis.

34. C B A Espacios perivasculares dilatados. Se identifica una lesión isointensa con respecto al LCR en secuencias potenciadas en T1 (A), T2 (B) y FLAIR (C), multitabicada de localización mesencéfalo-diencefálica. Los valores ADC son también similares al LCR (D). D

35. LESION HIPERINTENSA T2 EN EL TE PATRONES ESPECÍFICOS PALOMITAS DE MAÍZ CABEZA DE MEDUSA VASOS ANORMALES + SANGRADO Drenaje venoso anómalo Cavernoma MAV LOCALIZACIONES ESPECÍFICAS CISTERNA PREPONTINA + PROTUBERANCIA NÚCLEO OLIVAR INFERIOR LAMINA TECTAL DHO Glioma Tumor epidermoide CAPTACION LESIONES MÚLTIPLES EN “ANILLO” + ↓ADC MOTEADA+HIPOT2* QUISTE + NODULO MURAL NECROSIS Glioma del adulto Absceso Telangiectasia capilar Hemangioblastoma -EM -ADEM Metástasis -Metástasis OTROS HALLAZGOS TERRITORIO VASCULAR + ↓ADC SEÑALIGUAL AL LCR NIÑO + NO CAPTACION Infarto arterial Glioma / TNEP Espacios dilatados de Virchow-Robin

36. CONCLUSIONES • En algunos casos el análisis de la imagen por RM es suficiente para el diagnóstico diferencial. Este es el caso de lesiones con patrones característicos o localizaciones típicas. • No obstante, en muchas ocasiones los hallazgos no son específicos debiéndose valorarse otros aspectos como : • La afectación en otras estructuras distintas del TE. • Evolución de los hallazgos de imagen. • Información adicional a la estrictamente radiológica como la edad del paciente, datos clínicos o el resultado del análisis del LCR.

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