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Aspects cliniques et thérapeutiques de l’hémophilie Prise en charge en urgence

Aspects cliniques et thérapeutiques de l’hémophilie Prise en charge en urgence. Centre Régional de Traitement de l’Hémophilie Hôpital Edouard Herriot Pavillon E Lyon. Généralités. Transmission. Anomalie du gène sur le chromosome X Expression chez les garçons Conduction chez les filles

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Aspects cliniques et thérapeutiques de l’hémophilie Prise en charge en urgence

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Presentation Transcript

  1. Aspects cliniques et thérapeutiques de l’hémophilie Prise en charge en urgence Centre Régional de Traitement de l’HémophilieHôpital Edouard HerriotPavillon ELyon

  2. Généralités

  3. Transmission • Anomalie du gène sur le chromosome X • Expression chez les garçons • Conduction chez les filles • 70 % : antécédents d'hémophilie dans la famille • 30 % : mutation de novo apparue chez la mère ou l'enfant

  4. Mécanisme Sous - endothelium FT VIIIa KHPM XIIa XII XIIa KHPM VII VIIa Plq XIa XI PK IX IX VIIIa IXa K IXa VIIIa X X Xa Va Xa VIII II Va V II Ca++ Cofacteur Thrombine Proenzyme Fibrinogène Fibrine Enzyme

  5. Diagnostic biologique • TCA:test semi analytique • Dosage spécifique du facteur VIII ou IX • Diagnostic différenciel Maladie de Willebrand : TS ou PFA 100 Dosage du FvW: Ag Rco Interaction VIII-Will

  6. Manifestations hémorragiques spontanées • Les hémarthroses (70%) Articulations cibles : Coude - Genou -Cheville Moins fréquemment : épaule -hanche

  7. Manifestations hémorragiques spontanées • Les hématomes (10/20%) Localisations dangereuses : Pronostic vital : crâne - plancher de la bouche - cou- psoas Pronostic fonctionnel : creux poplité - fesse ou aine - avant bras - paravertébral • Les hémorragies majeures (5 /10 %): intracraniennes - digestives… • Traumatismes + chirurgies + extractions dentaires

  8. Complications de la maladie • Arthropathie chronique Due à la fréquence des hémarthroses Hypertrophie synoviale Destruction articulaire Traitement spécifique • Pseudotumeurs

  9. Complications dues au traitement • Inhibiteurs = Anticorps antifacteur • Infections virales VIH : 40% des hémophiles nés avant 1985 VHC : 70 à 80% des hémophiles

  10. Les moyens thérapeutiques • Les moyens locaux Compression locale Produits hémostatiques (thrombase-coalgan) Traitement antifibrinolytique (Exacyl®)

  11. Les moyens thérapeutiques • Concentrés de facteurs VIII ou IXd ’origine : plasmatique recombinante • Complexe prothrombinique activé • Facteur VII recombinant • DDAVP

  12. Traitements associés • Traitement antalgique • Traitement anti inflammatoire • Kinésithérapie

  13. Principes thérapeutiques • Toujours le plus rapidement possibleaprès un accident hémorragique spontané ou provoqué • Fréquence et durée du traitement variable en fonction de la sévérité des accidents hémorragiques

  14. Principes thérapeutiques • Type de traitement :A la demande Prophylaxie Tolérance immune • Traitement curatif et préventif : • Traumatisme • Chirurgie • Extraction dentaire

  15. L ’hémophile aux Urgences • Le diagnostic n’est pas connu = diagnostic d ’un syndrôme hémorragique • Spontané • Traumatique (minime) ou iatrogène (extraction dentaire) • CAT : BC Dosages spécifiques en urgence à discuter avec astreinte hémostase

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