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Ipertensione arteriosa polmonare associata a Sclerosi Sistemica

Ipertensione arteriosa polmonare associata a Sclerosi Sistemica. Ambulatorio dell’Ipertensione Polmonare. Collaborazione con: Clinica di Medicina Interna ad Orientamento Immunologico, DIMI, Prof. F.Puppo. Dal 2007  screening di circa 90 pazienti

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Ipertensione arteriosa polmonare associata a Sclerosi Sistemica

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Presentation Transcript

  1. Ipertensione arteriosa polmonareassociata a Sclerosi Sistemica

  2. Ambulatorio dell’Ipertensione Polmonare Collaborazione con: Clinica di Medicina Interna ad Orientamento Immunologico, DIMI, Prof. F.Puppo • Dal 2007 screening di circa 90 pazienti • 22 pazienti con diagnosi diSSc-PAH: 18 femmine (82%) e 4 maschi (18%), età media alla diagnosi di 67 ± 9 anni.

  3. M.F., donna, 63 anni • Esordio fenomeno di Raynaud a circa 35 anni • Diagnosi di Sclerosi Sistemica localizzata a 53 anni • Cirrosi biliare Primitiva • Sindrome di Sjogren • Pregressa safenectomia

  4. Epidemiologia • - SclerosiSistemica in europa incidenzaannuale: 10 casi/mlnprevalenza: 50 casi/mln • - Età media di esordiopicco a 45-65 anni • - Rapportodonne/uomini  5:1 • Prevalenzadella PAH trai malati di SclerosiSistemica 10-12 (8-15)% • PAH e ILD  principali cause di morteneipazienti con SclerosiSistemica

  5. La paziente afferisce al nostro ambulatorio dell’ipertensione polmonare nel Giugno 2011 per: • Dispnea da sforzo ingravescente da circa un mese • Aumento della pressioni arteriose polmonari stimate mediante ecocardiogramma

  6. Telangectasie al volto e alle mani • Sclerodattilia • Pregresse ulcere digitali • Esofagopatia con MRGE

  7. In terapia con: - Iloprostev infusione 1 fiala al mese - A.Ursodesossicolio (Deursil) - Nifedipina a lento rilascio 20 mg - Omeprazolo

  8. 06/2011 WHO II 6MWT NT-proBNP: 150 ng/l Test da sforzo al cicloergometro  test interrotto a 50 W, negativo per sintomi ed ischemia

  9. Ecocardiogramma 06/2011 Ventricolo destro nella norma Peggioramento progressivo PAPS: 2010  35 mmHg 2011  43 mmHg

  10. RX TORACE 06/2011

  11. 06/2011 • PFR: assenza di deficit ostruttivi/restrittivi • DLCO: moderatamente ridotta, 45%(01/2010  DLCO lievemente ridotta)

  12. HRCT + CTPA 06/2011 Minime iniziali alterazioni enfisematose ai lobi superiori. Non significativo ispessimento del grosso e piccolo interstizio, non segni di fibrosi polmonare. Non evidenze di embolia polmonare.

  13. Esami di laboratorio 06/2011 Ecografia addominale Non segni di ipertensione portale

  14. Profilo a rischio • Variante LIMITATA/CREST • Malattia di lunga durata (8-10 anni o più) • ANA pattern anti-centromero; anti-U3RNP • Fenomeno di Raynaud grave, ulcere digitali • Riduzione DLCO (<55%, progressiva e in assenza di ILD)

  15. Cateterismo cardiaco destro diagnostico 06/2011 Portata cardiaca sec. Fick: 4,33 l/min Indice cardiaco: 2,77 l/min/m2 Resistente polmonari vascolari: 295 dynes*sec*cm-5 (v.n. 100-300) Valori pressori ai limiti superiori della norma.

  16. Terapia immodificata Visite ambulatoriali di controllo ogni 4-6 mesi: sostanziale stabilità del quadro clinico e delle PAPS circa 1 anno dopo….

  17. 10/2012 Visita ambulatoriale: Peggioramento della dispnea da sforzo WHO II-III Ecocardiogramma: PAPS 60 mmHg 6MWT NT-proBNP: 366 ng/l Desaturazione da sforzo ECG: tachicardia sinusale, 100 bpm PFR/DLCO: invariate

  18. Cateterismo cardiaco destro diagnostico 17/10/2012 Portata cardiaca sec. Fick: 3,9 l/min Indice cardiaco: 2,64 l/min/m2 Resistente polmonari vascolari: 780 dynes*sec*cm-5 (v.n. 100-300) Assenza di risposta al test con vasodilatatori (inalazione di iloprost) Ipertensione polmonare arteriosa precapillare di grado moderato. Angiografia polmonare: non evidenti difetti di riempimento a carico dei rami polmonari maggiori.

  19. Posta indicazione a Bosentan 125 mg bid Inizia con: - Furosemide x os - Warfarin sec INR - Sospeso calcio antagonista (adalat crono)

  20. 01/2013 Visita ambulatoriale: modesto miglioramento soggettivo dopo introduzione di terapia vasodilatatrice polmonare WHO II 6MWT NT-proBNP: 223 ng/l

  21. 01/2013 Ecocardiogramma PAPS stazionarie Ventricolo destro normocinetico, con diametri ai limiti superiori della norma.

  22. 09/2013 8 Mesi dopo… Peggioramento della dispnea, ipotensione (90/50), comparsa di edemi declivi e di lipotimia per sforzi lievi Ricovero in cardiologia WHO III 6MWT NT-proBNP: 1226 ng/l ECG: tachicardia sinusale, 110bpm,sovraccarico VD

  23. 09/2013 Ecocardiogramma Sovraccarico barovolumetricoVD Aumento dei diametri del VD, riduzione del TAPSE Peggioramento dell’ IT Versamento pericardico di grado lieve

  24. - La paziente rifiuta un ulteriore Cateterismo cardiaco destro - Potenziamento della terapia diuretica - Inizio terapia con Sildenafil 20 mg tid Discrete condizioni di compenso alla dimissione. WHO II-III NT-proBNP 489 ng/l

  25. 10/2013 Successive visite ambulatoriale: • Soddisfacente controllo della dispnea da sforzo • Regressione della sintomatologia lipotimica da sforzo WHO II-III 6MWD NT-proBNP: 300 ng/l • - Rivalutazione pneumologica + HRCT + PFR/DLCO  quadro invariato • -Insufficienza respiratoria ipossiemica Introdotta O2 terapia domiciliare (15-18 h/die)

  26. 10/2013 Ecocardiogramma Regressione sostanziale del versamento pericardico Riduzione della severità del sovraccarico baro-volumetrico del VD PAPS stazionarie

  27. Sildenafil Bosentan

  28. Sildenafil Bosentan

  29. Bosentan Sildenafil

  30. Conclusioni • Numero minore di evidenze scientifiche rispetto alla forma idiopatica • Esordio subdolo, sintomi aspecifici • Rapida progressione, prognosi infausta • Pochi pazienti rispondono al test con vasodilatatore • Frequente risposta subottimale alla monoterapia con farmaci specifici • Molti pazienti necessitano di switch alla terapia di combinazione per fallimento della monoterapia • Combinazioni ottimali di farmaci non note

  31. Terapia di combinazione/terapia sequenziale Poche evidenze ridotto numero di pazienti, studi osservazionali/retrospettivi/non randomizzati

  32. Conclusioni (2) • Diagnosi precoceanamnesi specificabassa soglia di sospetto/screening attivo ecocardiograficoalgoritmi diagnostici

  33. DETECT study Large, multicentric, real-world, cross-sectional study RHC in allpatients Evidence-based TWO-STEP algorithmEarlier identification of PAH in a mildly symptomatic population Active screening programme Ecocardiogramma?? Cateterismo destro?? Coghlan JG, et al. Evidence-baseddetection of pulmonary arterial hypertension in systemicsclerosis: the DETECT study. AnnRheumDis. 2013 May 18.

  34. Conclusioni (2) • Diagnosi precoce anamnesi specificabassa soglia di sospetto/screening attivo ecocardiograficoalgoritmi diagnostici • Diagnosi differenziale ILD/ CETPH/Patologie del ventricolo sinistro

  35. Conclusioni (3) • Terapia in fase precoce Maggiore efficacia sui sintomi Rallentamento della progressione (?) • Rivalutazione con RHC 3-4mesi dopo introduzione o variazioni della terapia vasodilatatrice In caso di deterioramento clinico • Follow-up clinico strumentale (3-6 mesi) Ecocardiogramma, 6MWT, NT-proBNP

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