Dilatazione dell ’ aorta prossimale e ipertensione arteriosa

1. Dilatazione dell’aorta prossimale e ipertensione arteriosa

2. Dilatazione dell’aorta prossimale e ipertensione (1) • L’aneurisma dell’aorta toracica è una patologica dilatazione del normale diametro aortico che coinvolge tutti gli strati della parete arteriosa e interessa uno o più segmenti di aorta toracica. • È generalmente accettata la tesi che correla eziopatogeneticamente l’ipertensione arteriosa alla dilatazione della radice aortica, in quanto l’ipertensione arteriosa accelererebbe il frazionamento delle fibre di elastina nella tonaca media dell’aorta. • In realtà vari studi che hanno valutato il diametro dei seni di Valsalva telediastolico o telesistolico in relazione ai valori pressori in pazienti ipertesi sembrano non sostenere questa ipotesi.

3. Dilatazione dell’aorta prossimale e ipertensione (2) • La definizione di dilatazione dell’aorta prossimale è ancora argomento di discussione in letteratura. Possiamo affermare che i maggiori determinanti di tale condizione sono rappresentati dall’età, dal sesso maschile e dalla superficie corporea.1 Infine è stata dimostrata una certa ereditarietà (26%)2 nelle dimensioni dell’aorta. • In sintesi è possibile affermare che i limiti di normalità delle dimensioni dell’aorta devono essere individualizzati rispetto alle variabili citate sopra. • La prevalenza di dilatazione dell’aorta prossimale in corso di ipertensione arteriosa oscilla, a seconda delle casistiche, tra il 4 e il 20%.3,4 • I pazienti con dilatazione dell’aorta prossimale oltre i 55 mm senza fattori di rischio associati e oltre i 50 mm con fattori di rischio (bicuspidia, rapido incremento, familiarità per rottura di aneurismi dell’aorta, sindrome di Marfan, sindrome di Ehlers-Danlos, sindrome di Loeys-Dietz ecc.) hanno indicazione a intervento chirurgico di sostituzione aortica in prevenzione primaria. • L’identificazione della dilatazione dell’aorta, il suo corretto inquadramento diagnostico e parallelamente la gestione dell’ipertensione arteriosa sono elementi chiave nella gestione di questa tipologia di pazienti.

4. Evidenze di partenza • Nell’inquadramento del paziente iperteso affetto da dilatazione dell’aorta le principali domande da porsi sono relative a: • Condizione del vaso aortico • Limite di normalità della dimensione aortica atteso per età, sesso, superficie corporea (se normopeso) o altezza (se obeso) del paziente • Valore assoluto delle dimensioni aortiche • Fattori di rischio anamnestici: bicuspidia aortica, familiarità per morte improvvisa, sospetta sindrome genetica, rene policistico, assunzione di sostanze che possono favorire la dilatazione aortica (cocaina, steroidi ecc.) • Ipertensione arteriosa: La pressione arteriosa è ben controllata? Con quali farmaci?

5. Anamnesi ed esame obiettivo • Principi di base • L’anamnesi mirata è utile nel tentativo di riconoscere quella quota di pazienti che potrebbero presentare un rischio aumentato di dilatazione dell’aorta e di rottura del vaso. L’esame obiettivo è utile nel sospetto di patologie non ancora diagnosticate. • Anamnesi mirata • Età del paziente • Familiarità per morte improvvisa in giovane età • Familiarità per malattie dell’aorta o sindromi genetiche • Bicuspidia nota • Rene policistico • Assunzione di sostanze che possono favorire la dilatazione aortica (cocaina, steroidi, immunosoppressori ecc.) • Facilità alle lussazioni • Esame obiettivo mirato • Valutare le dimensioni corporee • Mani affusolate, ipermobilità delle articolazioni e sublussazione del cristallino fanno sospettare la sindrome di Marfan

6. Indagini diagnostiche • La diagnosi è quasi sempre effettuabile attraverso l’ecocardiografia transtoracica. • Il potere diagnostico della radiografia del torace è molto contenuto. Esami di secondo livello sono l’angio-RM e l’angio-TC. • Il follow-up dei pazienti affetti da dilatazione dell’aorta prossimale dovrà essere individualizzato in base al valore assoluto della dilatazione. • Per pazienti con dilatazione moderata-severa (>45 mm) viene proposto un imaging di secondo livello ogni 6 mesi.5

7. Terapia • Terapia medica • I valori target di pressione arteriosa nei pazienti con dilatazione dell’aorta prossimale sono analoghi a quelli previsti per tutti gli altri pazienti affetti da ipertensione (140/90 mmHg). • Non ci sono trial che abbiano testato quali farmaci sono più efficaci nel trattamento di questa tipologia di pazienti. • Desumendo le indicazioni dalla sperimentazione clinica e di laboratorio, si può affermare che il trattamento farmacologico antipertensivo dovrebbe prevedere l’utilizzo di farmaci beta-bloccanti e inibitori del sistema RAAS (ACE-inibitori e antagonisti recettoriali dell’angiotensina II). • Terapia chirurgica • Il trattamento chirurgico preventivo deve essere proposto a pazienti che presentino dimensioni aortiche >55 mm in assenza di fattori di rischio (Cl IIa LOE C) per rottura dell’aorta o >50 mm in presenza (Cl I LOE C) di fattori di rischio (es. sindrome di Marfan), o ancora più bassa in situazioni particolari.6

8. Bibliografia Devereux RB, de Simone G, Arnett DK, et al. Normal limits in relation to age, body size and gender of two-dimensional echocardiographic aortic root dimensions in persons ≥15 years of age. Am J Cardiol 2012;110(8):1189-94. Bella JN, MacCluer JW, Roman MJ, et al. Genetic influences on aortic root size in American Indians: the Strong Heart Study. Arterioscler Thromb Vasc Biol 2002;22(6):1008-11. Palmieri V, Bella JN, Arnett DK, et al. Aortic root dilatation at sinuses of Valsalva and aortic regurgitation in hypertensive and normotensive subjects: The Hypertension Genetic Epidemiology Network Study. Hypertension 2001;37(5):1229-35. Covella M, Milan A, Totaro S, et al. Echocardiographic aortic root dilatation in hypertensive patients: a systematic review and meta-analysis. J Hypertens 2014;32(10):1928-35. Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, et al. 2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM Guidelines for the Diagnosis and Management of Patients With Thoracic Aortic Disease. A Report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines, American Association for Thoracic Surgery, American College of Radiology, American Stroke Association, Society of Cardiovascular Anesthesiologists, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Society of Interventional Radiology, Society of Thoracic Surgeons, and Society for Vascular Medicine. Circulation 2010;121(13):e266-369. Task Force members, Erbel R, Aboyans V, Boileau C, et al. 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases: Document covering acute and chronic aortic diseases of the thoracic and abdominal aorta of the adult. The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Aortic Diseases of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 2014 Aug 29. pii: ehu281.