Rilievo occasionale di ipertensione polmonare: cosa fare?

1. Rilievo occasionale di ipertensione polmonare: cosa fare? Carlo D’Agostino

2. Sintomi/Segni precoci piu’ comuni nell’ipertensione polmonare • dispnea da sforzo • angina e/o sincope da sforzo • cianosi e/ Raynaud • palpitazioni/aritmie • turgore giugulare • impulso ventricolare destro

3. Guidelines for evaluating pulmonary hypertension Barst R et al J Am Coll Cardiol 2004; 43: S40-7

4. Che cos’è? L’Ipertensione arteriosa polmonare non è una diagnosi, è una osservazione emodinamica L’osservazione di una ipertensione arteriosa polmonare comporta la ricerca della malattia che l’ha determinata.

5. Insufficienza tricuspidalica: Calcolo della Pressione Sistolica Polmonare La Vmax del jet della IT dipende dal ΔP tra Ventricolo e Atrio Destro ΔP = 4 x VIT² PAPs = (4 x VIT²) + PAD

6. Insufficienza tricuspidalica: Definizione Ecocardiografica IP lieve Rigurgito VT. Vel. di 2.8-3.4m/sec PAP sistolica di 36-50mmHg (PADx = 5mmHg) ESC Guidelines – Galie’ N et al. Eur Heart J 2004

7. Relazione tra gradiente tricuspidale al Doppler e pressione polmonare media cruenta Falsi negativi Falsi positivi 25 Mukerjee D et al. Rheumatology 2004;43:461-466

8. Accuratezza diagnostica dell’ecocardiogramma Echo TG Sensitivity Specificity PPV NPV threshold (mmHg) (%) (%) (%) (%) < 30 vs  30 88 42 73 57 < 35 vs  35 75 66 85 50 < 40 vs  40 58 87 92 44 < 45 vs  45 47 97 98 41 Mukerjee D et al. Rheumatology 2004;43:461-466

9. Circulation 2001

10. CLASSIFICAZIONE WHO IPERTENSIONE POLMONARE Venezia 2003 precapillare precapillare precapillare 1. Ipertensione Arteriosa Polmonare • Idiopatica • Familiare • associata a : – Malattie del connettivo – Infezione HIV – Ipertensione portale – Anoressizzanti – Cardiopatie congenite • Ipertensione persistente neonato • IAP con interessamento venule /capillari (PVOD) 3. IP secondaria a pneumopatie/ipossiemia • BPCO • Interstiziopatie • Apnee notturne • Alterazioni dello sviluppo 4. IP secondaria a tromboembolia cronica • Ostruzione prossimale • Ostruzione distale • Embolia non trombotica postcapillare 2. IP secondaria a cardiopatie sin • Atriale o ventricolare • Valvulopatie 5. Miscellanea

11. Ruolo dell’ecocardiografia nell’Ipertensione arteriosa polmonare • Diagnosi di ipertensione polmonare • Diagnosi differenziale con cardiopatie congenite e malattie del cuore sinistro • Severità/Prognosi • Valutazione del trattamento

12. Ecocardiografia nella IAP 2D (Morfologia) VDx dilatazione (ADx), ipocinesia, ipertrofia SIV alterato movimento (Indice di ecc.) VSriduzione Versamento Pericardico VCI dilatazione/excursus D2 D1

13. Ecocardiografia nella IAP Doppler (Funzione) VDx eiezione (T Ac, TEVDx) VS eiezione (IVT) TR velocita’, durata, area VS riempimento (E,A,E/A IVT)

14. Ipertensione arteriosa polmonare idiopatica

15. Ipertensione polmonare S. di Eisenmenger

16. VALUTAZIONE ECOCARDIOGRAFICA (TT, TE) • Stima valori PVDx e PAP con Doppler continuo su rigurgito tricuspidalico • Dimensioni e funzioni cavità atriali e ventricolari Dx e Sn • Presenza e gravità lesioni valvolari • Diagnosi di shunt intracardiaci, quali Dx-Sn via forame ovale pervio, DIA, ecc. (di regola TE) • Diagnosi altre anomalie congenite associate con IP • Eventuale versamento pericardico

17. R Scognamiglio, M Marin. Cardiomiopatie – Diagnostica per Immagini. Idelson-Gnocchi ed. Principali proiezioni per misurazioni ecocardiografiche quantitative di dilatazione del ventricolo destro

18. Valutazione Ecocardiografica della Funzione Ventricolare Destra • Valutazione “visiva” • Metodo geometrico “Conchiglia elissoidale” (Denslow 1998) • Metodo non geometrico, indice di performance miocardica (Tei 1996) • Escursione Sistolica del Piano Atrio-ventricolare Tricuspidalico (TAPSE) (Kaul 1984) • RV fractional area shrinkage (Ghio 2000) • RV tranverse axis change (Ghio 2000)

19. PREVALENZA IAP

20. Fibrosi Cistica Vizza CD AJRCCM 2000 Rilevanza prognostica dell’ipertensione polmonare Broncopneumopatia cronica ostruttiva L’ipertensione polmonare è un fattore prognostico indipendente nei pazienti con insufficienza respiratoria Traver GA Am Rev Resp Dis 1979 Wietzenblum E Thorax 1981;36:752. Finlay M. Eur J Resp Dis 1983;64:252.

21. Prevalenza di ipertensione polmonare nei pazienti con sleep apnea Weitzenblum E. et al Ital Heart J 2005

22. INCIDENZA

23. EP TERAPIA RISOLUZIONE DELL’OSTRUZIONE VASALE Incompleta risoluzione anatomica,senza sviluppo di ipertensione polmonare e con completa ripresa funzionale 20-30% Incompleta risoluzione anatomica,con progressione verso l’ipertensione polmonare: 0.1-0.5% dei sopravvissuti ad un episodio di EP Completa risoluzione anatomica e funzionale 70-80%

24. Resolution of thromboemboli in patients with acute pulmonary embolism: a systematic review % risoluzione dei trombi Nijkeuter M et al Chest. 2006 Jan 129 (1): 192-197

25. Quanti sono i casi di Ipertensione Polmonare Cronica post tromboembolica? 0,1-0.5% • Dalen JE et al Prog Cardiovasc Dis 1975 • Anderson FA et al Arch Intern Med 1991 • Fedullo PF et al N Eng J Med 2001 4 - 5% • Pengo V et al N Engl J Med 2004 81% • Naudziunas A et al Medicina 2003

27. Pengo V et al N Engl J Med 2004

28. …non specific symptoms and lack of medical history of previous venous thromboembolism often complicate accurate diagnosis and, as a result, CTEPH is frequently misdiagnosed and is underrecognized in practice Lang IM. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: not so rare after all. N Engl J Med 2004; 350

29. Rilevanza prognostica dell’ipertensione polmonare Ipertensione Polmonare Cronica Trombembolica Riedel e Coll. Chest 1982

32. DIA, DIV Deficit Normale Lieve Mod-severo Difetti segmentali Normale o difetti sfumati TC Alta Ris. TC Spirale oAngio PNEUMOPATIE Normale Tromboembolia Studio emodinamico ALGORITMO DIAGNOSTICO Rilievo ECO Doppler di Ipertensione Polmonare Studio ECO contrasto Funzione respiratoria Scintigrafia Perfusionale Ipert Art Pol

33. Considerazioni • La valutazione emodinamica è sempre necessaria come completamento diagnostico e stratificazione prognostica nei casi di ipertensione polmonare moderata-severa (PAPs eco = >60 mmHg). • E’ fondamentale per distinguere le forme precapillari dalle post-capillari (rischio di edema polmonare con l’uso di prostanoidi!!) • L’esame angiografico è giustificato solo quando la angio TC non permette un adeguato studio dell’anatomia delle lesioni nelle forme di ipertensione polmonare cronica tromboembolica

34. Ipertensione Arteriosa Polmonare Definizione emodinamica “Il cateterismo destro e’ necessario per confermare la diagnosi” PAP media a riposo: > 25mmHg PAP media sotto sforzo: > 30mmhg mPAP = 51 mm Hg PCWP  15 mmHg (pressione capillare polmonare)

35. IPERTENSIONE POLMONARE RISCONTRO ECOCARDIOGRAFICO IP lieve Rigurgito VT. Vel. di 2.8-3.4m/sec PAP sistolica di 36-50mmHg (PADx = 5mmHg) Classe II/III : Cateterismo dx Classe I: screening connettivopatie controllo eco a 6 mesi ESC Guidelines – Galie’ N et al. Eur Heart J 2004

36. Considerazioni II • Nei casi di Ipertensione Arteriosa Polmonare va condotto un test acuto di vasoreattività • Nei pazienti con ipertensione polmonare lieve-moderata (PAPs eco = 40-60 mmHg) Il cateterismo destro con valutazione delle curve Pressione/Flusso può essere indicato se si sospetta un eccessivo aumento della pressione polmonare durante sforzo