1 / 13

ANYAGCSERE CSONTBETEGSÉGEK 2003 SE I. Belklinika

ANYAGCSERE CSONTBETEGSÉGEK 2003 SE I. Belklinika. Újabb adatok a primer hyperparathyreosisról.

diata
Download Presentation

ANYAGCSERE CSONTBETEGSÉGEK 2003 SE I. Belklinika

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. ANYAGCSERE CSONTBETEGSÉGEK2003SE I. Belklinika

  2. Újabb adatok a primer hyperparathyreosisról

  3. Epidemiológiaa harmadik leggyakrabban diagnosztizált endokrin kórképUSA (1999):- csökken!- 21 / 100 000 a prevalenciája 55-57 éves korú nőkben- 3 / 100 000 az általános populációban- 83 haláleset (2.4 millióból)- 8 / 100 000 a hospitalizáltak aránya (12 000 beteg) - operáltak aránya 4,4 / 100 000- gyakoribb nőkben, korral nő

  4. Rizikófaktorok I- nyaki irradiáció után: 11x-re nő - kisebb nyaki terápiás irradiáció után (pl.: acne): 2,3x-ra nő- az atomtámadás után 4x-re nőtt (Japán)- középkorúak: gyakoribb (idősekosteoporosisseCa  hiába?) - ösztrogénhiány (menopauza)

  5. Rizikófaktorok II- kalcium, D vitamin hiánya befolyásolja a tumor tömegét és a klinikai megjelenését (osteitis fibrosa gyakori a D vitamin-hiányos területeken)- diabetes (inzulinrezisztencia)- Paget kór- malignus betegségek- göbös pajzsmirigybetegségek- lithium-terápia, CaCo3, tiazid-diuretikumok

  6. PatofiziológiaCASR (kalcium-senzing receptor) - mellékpajzsmirigy expresszáljaendocrin feedback a CaSR közreműködésével extracelluláris Ca  CaSR  célszerv-válasz m.p.m. CaSRpélda: Ca szint  PTH vese CaSR  vizelet Ca  csont CaSR  csontresorptio 

  7. 1. primer HPT CaSR expresszió , „érzékenység”  (30-60%-al) vs. normál m.p.m szövet „érzékenység” = müködés- nem a struktúra károsodik, hanem a funkció! azaz nincs mutációCaSR mutációkfunkcióvesztő mutációk:se. Ca, PTH - a vese és a mellék p.m. rezisztens Ca-ra2. FHH (familiális hypocalcuriás hypercalcaemia)3. NSHPT (neonatális súlyos hyperparathyreosis)

  8. Patofiziológia CaSR-hoz társuló betegségekveleszületett:- FHH (familiális hypocalcuriás hypercalcaemia)- NSHPT (neonatális súlyos hyperparathyreosis)szerzett:- primer HPT

  9. Patogenetika- cyclin D1/PRAD1 gén túlműködése- MEN1 (tumor szuppresszor) mutációja - inaktivációja - D vitamin receptor gén mutációja- RET gén mutációja (MEN2A)

  10. primer HPT és morbiditás, mortalitás- hipertonia- lipoproteinaemia- inzulin rezisztencia- kardiális és vaszkuláris diszfunkció (kalcifikáció miatt)- egyéb kardiovaszkuláris betegségek LVH (op. után javul!), QT rövidül (ritmuszavarok) - neuropsychiátriai kórképek- gyomorfekély (H. pylori infekció gyakoribb: 94% vs. 65%)- pancreatitis (?)- korábban: fokozott volt a mortalitás pHPT-ben- manapság: a korai operáció az életkilátásokat normalizálta

  11. primer HPT és BMD- főleg kortikális csontvesztés- a törési rizikó fokozott Dán adat, 674 nő, csigolya: 3x, csukló: 2x, femura: 1,5x- a műtéti indokot nagyban befolyásolja a BMD: ha a Z score –2.0 alatt van, vagy ha a BMD a kontrollok során - a műtét után a BMD 8-12%-al nő, már az első 6 hónapban- műtét nélkül: BP vagy ösztrogén stabilizálja a BMD-t

  12. műtéti indikációakár aszimptomatikus pHPT-ben isAMIKOR a- se. Ca nő- vesefunkció csökken (creat clr: 30%-al)- nephrolithiasis- BMD csökken (Z score –2.0 alatt)- neuromusculáris, psychiátriai problémák- 50 év alatt- képtelen a kontroll vizsgálatokra bejárni

  13. ANYAGCSERE CSONTBETEGSÉGEK2003SE I. Belklinika

More Related