LYMPHANGIOME KYSTIQUE INTRACEREBRAL : A PROPOS D’UN CAS HISTORIQUE

1. LYMPHANGIOME KYSTIQUE INTRACEREBRAL : A PROPOS D’UN CAS HISTORIQUE A Abassi, C Drissi, N Hammami, K Abderahaman*, R Sebaï, L Belghith, S Nagi, H Jemel*, M Ben Hamouda Services de radiologie et de *neurochirurgie – Institut National de Neurologie de Tunis NR-34

2. INTRODUCTION • Le lymphangiome kystique (LK) est une tumeur bénigne due à un développement congénital anormal des vaisseaux lymphatiques. • Il est souvent découvert chez l’enfant, dans 90% des cas avant l’âge de 2 ans. • De siège ubiquitaire, la topographie habituelle du LK est cervico-faciale (75%) et axillaire (15%). • Aucune localisation intracérébrale n’a été rapportée à ce jour.

3. OBSERVATION • Une TDM cérébrale a été réalisée chez une patiente âgée de 37 ans, aux antécédents de kyste hydatique du foie opéré, devant la survenue de crises convulsives partielles à type de myoclonies de l’hémiface gauche. • Cet examen a mis en évidence un processus expansif pariétal droit, spontanément hypodense siège de quelques calcifications. • Une IRM encéphalique a également été réalisée (Siemens 1 Tesla).

4. L’IRM a mis en évidence un processus temporo-pariéto-occipital droit à double composante tissulaire et kystique avec des remaniements hémorragiques et quelques calcifications. • Ce processus envahissait le ventricule latéral homolatéral au niveau du carrefour avec un discret œdème péri-lésionnel. • L’examen anatomopathologique a conclu à un lymphangiome kystique cérébral sans signes histologiques de malignité.

5. Fig 1: Coupe axiale scannographique après injection de PDC : Processus expansif pariétal droit hypodense ne prenant pas le contraste avec des calcifications périphériques

6. a b c Fig 2: Processus expansif temporo-pariéto-occipial droit à double composante tissulaire et charnue; la portion charnue ( ) est en hypersignal T1 (a) et T2 (b) avec de multiples hyposignaux T2* (c) en rapport avec des remaniements hémorragiques et de quelques calcifications. Après injection de gadolinium, on note un discret rehaussement hétérogène (d). La portion kystique est de signal hétérogène sur la séquence Flair avec un pseudo-niveau ( ) d

7. Fig 3: cavités lymphatiques dilatées revêtues par des cellules endothéliales aplaties. Fig 4 : Marquage des cellules endothéliales avec le CD34.

8. DISCUSSION • Les LK sont des dysembryoplasies bénignes rares du système lympho ganglionnaire, responsables d’un syndrome tumoral par prolifération angiolymphatique. • Ils rentrent, avec les neurofibromes et les hémangiomes, dans le cadre des hamartomes. • Tumeur d’origine congénitale, découverte le plus souvent chez l’enfant. • Histologiquement, ils reproduisent la structure des vaisseaux lymphatiques dont la paroi repose sur des fibres collagènes avec quelques fibres musculaires lisses .

9. DISCUSSION • Selon la taille de la tumeur et les vaisseaux lymphatiques concernés, trois types de lymphangiomes peuvent être distingués : - Les lymphangiomes capillaires comprenant des petits vaisseaux à lumière étroite. - Les lymphangiomes caverneux à lumières dilatées et inter communicantes. - Les lymphangiomes kystiques faits de larges cavités confluentes.

10. DISCUSSION • L’origine des LK est mal connue. • Pour certains auteurs, la formation d’un lymphangiome se fait par développement anarchique à partir des sacs lymphatiques primaires : c’est la théorie centrifuge . • Pour d’autres, le lymphangiome se produit quand les vaisseaux lymphatiques n’établissent pas de connections avec le reste du système lymphatique ou veineux : c’est la théorie centripète.

11. DISCUSSION • Le LK est le plus souvent isolé, exceptionnellement diffus réalisant la lymphangiomatose. • Il est admis qu’en dehors de l’encéphale, les lymphangiomes peuvent se rencontrer dans tout le corps, prédominant au niveau de la région cervicale à 75 %, puis axillaire et ils se révèlent, dans la majorité des cas dans l’enfance, mais peuvent être découverts à tout âge de la vie en raison de la latence de leur évolution. • A notre connaissance, aucun cas de lymphangiome kystique intra-cérébral n’a été rapporté dans la littérature

12. DISCUSSION • A l’échographie : Le LK se présente comme une masse kystique, trans-sonore, bien limitée, à paroi fine, uni- ou multi-loculaire séparée par de fines cloisons d’épaisseur variable. • A l’occasion d’une hémorragie intrakystique, d’une infection ou d’un contenu chyleux, le contenu du LK devient échogène avec formation dans certains cas d’un niveau liquide-liquide. • Un contingent tissulaire solide peut être parfois associé.

13. DISCUSSION • A l’échographie : • Les calcifications sont rarement observées . • Au doppler couleur, une vascularisation périphérique peut être visualisée en rapport avec le tissu environnant tassé. Au niveau des septas, un faible flux vasculaire peut être retrouvé.

14. DISCUSSION • Le scanner trouve son intérêt essentiellement dans l’évaluation de l’extension de la masse. • Le LK est de densité liquidienne (-4 et 34 UH), homogène, de contours généralement nets, lisses ou lobulés comportant des septas d ’épaisseur variable se rehaussant ou non après injection du produit de contraste. • Une densité plus élevée du LK peut révéler un contenu séreux ou chyleux. • La présence d’une interface liquide-liquide est possible en cas de saignement intra-kystique.

15. DISCUSSION • L’imagerie par résonance magnétique (IRM)reste l’examen de choix dansl’évaluation de l’extension tumorale . • Le LK est de signal liquidien : en hyposignal en T1 et hypersignal en T2. Les cloisons sont en hyposignal en T1 et T2. L’injection de gadolinium-DTPA ne montre que peu ou pas de rehaussement pariétalet septal. • Le signal du LK peut changer lors d’infection ou d’hémorragie intrakystique. L’IRM est très sensible pour la mise en évidence des niveaux liquide-liquide.

16. DISCUSSION • Évoqué par la clinique, suspecté par la radiologie et porté lors de l’intervention, le diagnostic du lymphangiome kystique ne peut être confirmé que lors de l’examen histologique. • Le traitement chirurgical reste le gold standard dans la prise en charge de ces LK. • Cependant, ce traitement peut s’avérer difficile en cas de ramifications extensives du lymphangiome, avec risque de persistance de résidu tumoral et donc de récidive.

17. CONCLUSION • Aucun cas de lymphangiome kystique intracérébral n’a été rapporté dans la littérature. • L’imagerie reste non spécifique. • Le diagnostic définitif reste basé sur l’histologie. • La chirurgie d’exérèse est le seul traitement permettant d’éviter les récidives locales.