FATORES DE RISCO

1. FATORES DE RISCO • Migração (alto risco → baixo risco); • Exposição a luz solar (vit. D); • Fatores estressores; • Agentes infecciosos (EBV); • Gestação; • Tabagismo (RR → SP)

2. EM X GENÉTICA • Mais comum em brancos; • Suscetibilidade é poligênica; • Cromossomo 6 • MHC – II • DR15*1501 • DRB5*0101 • DQA1*0102 • DQB1*0602

4. SINAIS E SINTOMAS • Pode ser assintomática – 0,1% • Quatro formas clínicas • Remitente recorrente (RR) – 80%; • Secundariamente progressiva (SP); • Primariamente progressiva (PP); • Recidivante progressiva

6. ESCALA DE INCAPACIDADE

7. SURTO/RECORRÊNCIA • Disfunção aguda do SNC; • Dura pelo menos 24h; • Ausência de febre/alteração metabólica; Todos os eventos que ocorrem DENTRO DE UM MÊS são únicos!!!

8. REMISSÃO • Melhora ou desaparecimento dos sintomas; • Duração mínima de 24h; Para ser significativa, deve durar pelo menos 30 dias!!!

9. SÍNDROME CLÍNICA ISOLADA (CIS) • Primeiro episódio de disfunção neurológica sugestiva de desmielinização no SNC; • Mono x multifocal; • Manifestações • Neurite óptica; • Mielite transversa; • Sd tronco encefálico; • Sd hemisférica; • Sd cerebelar • 30-70% evoluem para MS definida.

10. SINTOMAS

11. SINTOMAS

13. DIAGNÓSTICO • História • Episódios prévios (Sd clínica isolada) • História familiar • Exame físico • Evidência objetiva (Sd neurônio motor superior) • Testes adicionais • MRI • CT • Banda oligoclonal • Potencial evocado visual

17. T1 PRÉ/PÓS CONTRASTE

18. PEV

19. PEV

20. LÍQUOR

21. LÍQUOR

22. DX DIFERENCIAL • Infecções • Doença de Lyme, Sífilis, Leucoencefalopatia multifocal progressiva, HIV, HTLV-1 • D. Inflamatórias • LES, S. Sjögren, vasculites, sarcoidose, Doença de Behçet • D. Metabólicas • Degeneração combinada subaguda (def B12), adrenoleucodistrofia, doenças mitocondriais (MELAS, CADASIL), outras doenças genéticas • Neoplasias • Linfoma de SNC • Doenças Medulares • Malformações, doenças mielodegenerativas

23. TRATAMENTO

24. TERAPIAS • Glicocorticóides (surto) • Imunomoduladores • Imunossupressores • Plasmaferese • Imunoglobulina • Transplante autólogo

26. SURTO • Glicocorticóide EV • Metilprednisolona 1g EV/ dia de 3-5 dias • Ações • Reduz a inflamação • Diminui citocinas pró-inflamatórias • Diminui proliferação de células T e B • Não há diferença na recuperação • Ocorre mais rápido • Diminui o risco de progressão

27. IMUNOMODULADORES • Interferon Ia • Copolímero-1 (Copaxone) • Menos efeitos colaterais • Interferon beta Ib • Interferon beta Ia • Glatirâmer • Efeitos colaterais • Necrose cutânea • Sd flu-like • Gravidez/depressão => critérios de exclsão • Agravamento da espasticidade • Fenômenos auto-imunes • Monitorar: • Hemograma; • F(x) hepática; • TSH.

28. TX CÉLULAS TRONCO • “Formatar” o sistema imune; • Imunossupressor + RxT corpo inteiro; • Reimplante de células tronco do próprio indivíduo • Indicações • Secundariamente progressiva • Primariamente progressiva

31. PROGNÓSTICO • Curso variável • CIS = neurite óptica + 3 lesões MRI => 51% MS em cinco anos • 1-3 leões x mais de 20 => mesmo prognóstico • Bom px • Sexo feminino • Jovens • Pouco défciti em 5 anos.

32. PROGNÓSTICO • Mau prognóstico • Homens • Negros • Elevada idade de início • Surtos frequentes no início • Pequeno intervalo entre 1º e 2º surtos • Recuperação incompleta do 1º surto • 1º surto com acometimento cerebelar • Formas progressivas

33. NEUROMIELITE ÓPTICA • Doença de Devic • Considerada “variante de MS” • Hoje • Canalopatia imunomediada • Anticorpo sérico anti-AQP4

34. VARIANTE DE MARBURG • “MS aguda” • Processo desmielinizante fulminante; • Morte em 1-2 anos

35. « Symptômes, sont en réalité rien d'autre que les pleurs de la souffrance organes » Obrigado