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Fístula Traqueoesofágica Manejo anestésico . Martha Patricia Ramírez Hdez. Hospital Regional Alta Especialidad Bajío. Fístula Traqueoesofágica. Comunicación anormal de la tráquea y esófago C ongénita Adquirida. Origen.
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Fístula Traqueoesofágica Manejo anestésico Martha Patricia Ramírez Hdez. Hospital Regional Alta Especialidad Bajío.
Fístula Traqueoesofágica • Comunicación anormal de la tráquea y esófago • Congénita • Adquirida
Origen • Accidente en el momento de la separación longitudinal del tubo digestivo primario en su segmento anterior.
Origen • A nivel molecular el gen Sonichedgehogestá implicado en organogénesis axial donde aparece esencial la privación del desarrollo y diferenciación. • Ioannides y cols.= deleción del gen y patrón reverso dorsoventral en la expresión del gen Shdurante la etapa de separación de tráquea – esofago.
Origen • Defectos en el gen Shseñalaron un lazo que comunica con la mutación en Gli2 y Gli3 zinc (factores de transcripción) involucrados en fenotipo VACTERL
Fístula Traqueoesofágica Se asocian malformaciones en el 50% de los casos: • 29% cardiovasculares • 13% digestivas • 14% anorrectales • 14% genitourinarias • 10% vertebrales • 6% pulmonares • 4% cromosómicas • 11% otras
Fístula traqueoesofágica • Condicionan el pronóstico la presencia de otras malformaciones siendo las más importantes las cardiovasculares (Tetralogía de Fallot, CIV, CoAo, PCA)
Fístula traqueoesofágica • Congénita: 5 diferentes variantes Incidencia estimada de 1 : 3000 nacidos vivos • Adquirida
Adquirida Raramente ocurre en la población pediátrica secundaria a • Erosión por trauma de mucosa • Erosión por ingestión de cuerpo extraño • Inhalación de cuerpos extraños • Intubación prolongada. • Asociada a radioterapia en paciente oncológico (irradiación esofágica)
Fístula traqueoesofágica • La atresia de esófago abarca un espectro de anomalías con atresia de esófago y fístula traqueoesofágica distal siendo el defecto más común (86%). • Variantes importantes incluyen atresia de esófago pura sin fístula (7%), y la fístula TE tipo H rara sin atresia (4%).
Fístula traqueoesofágica El paciente con fístula + atresia clásicamente se presenta con distress respiratorio dificultad para comer, y ahogo en las primeras horas de vida. El diagnóstico prenatal puede ser sospechado por : • Polihidramnios materno • Ausencia de la burbuja estomacal fetal.
Fístula traqueoesofágica • En un estudio la sensibilidad de escaneo diagnóstico prenatal: la atresia de esófago fue estimada ser 42% con un valor predictivo positivo de 56%. • Cariotipo alta incidencia reportada de trisomía 18 en estos pacientes.
Fístula traqueoesofágica • La atresia de esófago ha sido vinculada con otros defectos clínicos en más del 50% de los bebes, notablemente el VACTERL • Asociación CHARGE (coloboma, defecto cardiaco, atresia de coanas, desarrollo retardado, hipoplasia genital, anomalías de oído) con anomalías cromosómicas como trisomía 18 y 21 y síndrome diGeorge.
Manejo • La reparación de la fistula TE es realizada en los primeros días de vida, para limitar aspiración y preservar la función respiratoria.
Manejo • Paciente en posición proclive • Sonda en fondo de saco superior (sonda Replogle) con aspiración continua • Corrección quirúrgica con cierre de fístula(s) • Anastomosis termino-terminal de esófago • Esofagostomía cervical + gastrostomía de alimentación. • Esofagoplastía gástrica o cólica del 4º al 12º mes de vida .
Manejo Anestésico • Evitar ventilación con mascarilla de presión positiva para no llenar de aire el estómago. • Secuencia de intubación rápida ó inducción inhalatoria para preservar la ventilación espontánea. • Solicitar presencia de cirujano para intervenir con descompresión gástrica.
Manejo Anestésico • Intubación con fibroendoscopio • Ventilación posterior a la fístula con el fin de evitar eventos respiratorios intraoperatorios.
Manejo Anestésico La insuflación gástrica es responsable de • Ascenso del diafragma • Aumento de presión abdominal • Dificultad de oxigenación • Reabertura de cortos circuitos (conducto arterioso, foramen oval), • Alteraciones hemodinámicas que pueden requerir una gastrostomía de descompresión urgente.
Manejo Anestésico • Existe riesgo de extubación accidental. • La incidencia de eventos críticos intraoperatorios es mayor si existe cardiopatía congénita, y más si ésta es dependiente de conducto. • Cardiopatía + prematurez = factores de riesgo independientes de mortalidad.
Clasificación David Waterston 1962 criterios de riesgo basados en: • el peso al nacer, • presencia de neumonía • anomalías asociadas.
Clasificación Waterson: Grupo A: Peso > 2500gr Sin neumonitis Sin otra anomalía congénita asociada Sobrevida de 95%
Clasificación Waterson: Grupo B: Peso de 1800 a 2500 gr. Buen estado general Neumonitis moderada, y Anomalías congénitas coexistentes que no amenazan la vida Sobrevida de 68%
Clasificación Waterson: Grupo C: Peso < 1800gr. Neumonitis grave, Anomalías congénitas asociadas que amenazan la vida Sobrevida 6%
Clasificación • Lewis Spitz y col proponen un nuevo y simple sistema • Basado en la asociación congénita de defectos cardiacos y peso bajo.
Clasificación Lewis • En bebes de > 1500 gr de peso y sin lesiones cardiacas la sobrevida se aproxima al 97% (grupo I) • En bebes de < 1500gr de peso y anomalías cardiacas coexistentes disminuye dramáticamente al 22% (grupoIII).
RIESGO • Evaluación preoperatoria cardiológica con ECO es esencial. Un arco aórtico derecho (2.5% de casos) significa la más desafiante reparación realizada vía toracotomía derecha
Manejo quirúrgico • La reparación de fístula y atresia de esófago sigue siendo quirúrgica. • Una toracotomía posterolateralextrapleural derecha es realizada, la fístula ligada y anastomosis primaria esofágica creada.
Manejo quirúrgico • El cirujano puede encontrar circunstancias cuando una anastomosis primaria no puede ser realizada adecuadamente porque hay una larga separación entre el segmento superior e inferior del esófago (más de 2 cuerpos vertebrales).
Manejo quirúrgico • MiotomíaLivaditis, donde hay extensa movilización del segmento distal del hiato diafragmático • La técnica de Foker, están disponibles para el manejo de esos casos difíciles. Un alto porcentaje de fuga, y reflujo gastro-esofágico son esperados donde la anastomosis tiene creada menos tensión.
Manejo quirúrgico • Tom Lobe y Steve Rothenberg de norte América intentaron la primera reparación de fístula-atresia esofágica con toracoscopía mínima invasiva. • Aunque estéticamente superior a la toracotomía abierta, las técnicas mínimamente invasivas no reducen la estrechez potencial y fuga en la anastomosis.
Manejo quirúrgico • El manejo quirúrgico inmediato implica formación de gastrostomía por y succión regular de el saco ciego para proteger la vía aérea.
Manejo quirúrgico • Existe controversia en el manejo definitivo. • Opciones para reconstrucción incluyen reparación primaria retrazada usando el esófago nativo o remplazo usando colon aislado o estomago (tubo gástrico o transposición). • Preservar el esófago nativo es la opción ideal
Manejo quirúrgico • Muchos cirujanos pediatras creen en el crecer el esófago y con maduración + anastomosis tardía. Maniobras para ayudar extendiendo el segmento esofágico: • Estimulación electromagnética, • Aplicar tensión a los segmentos discontinuos del esófago usando tracción con suturas técnica Foker.
Manejo quirúrgico • La fistula tipo H es usualmente detectada más tarde en infancia o niñez, no hay discontinuidad del esófago y el niño es capaz de comer. • Pacientes se presentan con síntomas respiratorios inexplicables relacionados con neumonitis por aspiración. • El diagnóstico puede ser confirmado por una esofagograma dinámico.
Manejo quirúrgico • La cirugía es realizada por disección de cuello al exponer la anomalía donde la fistula es dividida y reparada. • Riesgo de lesión del nervio laríngeo recurrente. • El YAG laser ha sido usado también para repara fístula H pero experiencia es limitada y no es muy recomendada. • Técnicas de toracoscopía han sido reportados por fistula tipo H rara en el torax.
Evolución • Una minoría de infantes puede requerir aortopexia al estabilizar la traquea (manifestación de traqueomalacia). • Infecciones recurrentes pulmonares bronquitis y neumonía en los 2 tercios de sobrevivientes en los años tempranos de vida de fístula traqueoesofágica. • Repetidas infecciones o aspiración puede daño irreversible pulmonar con bronquiectasias y colapso lobar persistente.
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