510 likes | 1.25k Views
PATOLOGIA REGIUNII OMBILICALE. U.M.F.”CAROL DAVILA” SPITALUL CLINIC “M.S.CURIE”. I. OMFALOCELUL. DEFINI ŢIE: Malformaţie congenitală a regiunii ombilicale. ISTORIC: - descrisă de Ambroise Parre. ETIOPATOGENIE.
E N D
PATOLOGIA REGIUNII OMBILICALE U.M.F.”CAROL DAVILA” SPITALUL CLINIC “M.S.CURIE”
I. OMFALOCELUL DEFINIŢIE: Malformaţie congenitală a regiunii ombilicale. ISTORIC: - descrisă de Ambroise Parre
ETIOPATOGENIE Tulburarea mecanismului de închidere a corpului embrionar, cu ramânerea în afara cavităţii abdominale a unor viscere, acoperite de o membrană transparentă.
FRECVENŢĂ 1/6000 nou - născuţi
ELEMENTE DE EMBRIOLOGIE Primele 2 saptămâni de viaţă intrauterină: • peretele embrionar - ectoderm - endoderm • cavitatea abdominală larg deschisă anterior, organele abdominale situate în afara cavităţii abdominale
EMBRIOLOGIE Săptămânile următoare: • ţesutul mezenchimal împărţit în: • somatopleură • splanhnopleură • protovertebrele şi miomerele din prejma corzii dorsale progresează ventral perete anterior închiderea cavităţii abdominale.
EMBRIOLOGIE În mijlocul peretelui abdominal orificiul ombilical, prin care trec: - vena ombilicală - artera ombilicală - canalul omfaloenteric - canalul alantoidian
EMBRIOLOGIE Luna a 2-a intrauterin: • fibrozarea celor două canale rezorbţie completă intestin liber în cavitatea abdominală.
Oprirea precoce a procesului de diferenţiere mezenchimală aplazia peretelui abdominal.
FORME ANATOMO-CLINICE Determinate de momentul în care are loc oprirea diferenţierii mezenchimale.
FORME ANATOMO-CLINICE • Formă embrionară: • oprire înainte de luna a 3-a • omfalocel acoperit - membrană ectodermică, transparentă, subţire, avasculară. - geletina Warton • în interior - superior : ficat neacoperit de capsula Glisson - inferior: anse neacoperite de peritoneu
FORME ANATOMO-CLINICE Forma fetală: • oprire după luna a 3-a • omfalocel acoperit de: - peritoneu - membrană avasculară - gelatină Warton • conţine - ficat acop. - capsula Glisson - anse acop. - peritoneu
TABLOU CLINIC FORME COMPLETE: - tumoră a regiunii ombilicale - sesilă/pediculată -rotundă -diametru 2-3cm 12 cm -perete neted, suplu, mobil, transparent sau albicios, subţire sau gros
TABLOU CLINIC • cordon ombilical implantat în partea inferioară a sacului • viscere conţinute în sac
AITKEN 1. Baza omfalocelului < 8 cm nu conţine ficat 2. Baza > 8 cm conţine ficat
FORME INCOMPLETE • Înveliş cutanat abdominal complet • Cordon ombilical cu punct de implantare larg • Inel fibros ombilical mărit
MALFORMAŢII ASOCIATE • Atrezii intestinale • Diverticul Meckel • Hernii diafragmatice prognostic • Fisura velo-palatină sever • Malformaţii renale • Malformaţii de membre
ANALIZE DE LABORATOR - uzuale, nespecifice INVESTIGAŢII PARACLINICE - nespecifice DIAGNOSTIC POZITIV - examen clinic DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL - gastrochizis - marile hernii ombilicale
PROGNOSTIC • Prematuritate • Malformaţii asociate severitate • Corectitudinea alegerii prognostic metodei terapeutice
EVOLUŢIE SPONTANĂ ruperea membranei de acoperire PERITONITĂ EXITUS
TRATAMENT • urgent • pansament cu ser fiziologic • omfalocele mici - cura radicală • omfalocele mari - tratament conservator (pansamente cu mercurocrom) - tratament chirurgical (Gross, Pellerin, Fufezan, Schuster)
II. LAPAROSCHIZIS DEFINIŢIE: Malformaţie congenitală, rar întâlnită, a peretelui abdominal.
ISTORIC: descrisă de Barnstein(1940) “gastroschizis” INCIDENŢĂ: 1/25 000 - 30 000 nou -născuţi
TABLOU CLINIC • Cavitatea abdominală slab dezvoltată • Defect de mezodermizare paraombilical drept • viscerele cuprinse între duoden şi rect situate în afara cavităţii abdominale (perete îngroşat, edemaţiat, anse aderente între ele) • ombilic normal
DATE DE LABORATOR • nespecifice DIAGNOSTIC POZITIV • examen clinic DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL • omfalocel rupt
TRATAMENT • Chirurgical • Reintegrarea viscerelor în cavitatea peritoneală • Închiderea după procedeul Schuster • Postoperator • Reanimare energică • Tranzit intestinal - după 10-20 zile
PROGNOSTIC foarte sever vindecări: 30 % din cazuri
III. OMFALITA DEFINIŢIE: Infecţia regiunii ombilicale
ETIOPATOGENIE • Secţionarea cordonului ombilical • “Căderea” cordonului ombilical – plagă ombilicală necicatrizată germeni – gram + - gram – - anaerobi
TABLOU CLINIC • Cazuri uşoare - reg. ombilicală congestionată, tumefiată granulom b. Cazuri grave celulită necrozantă c. Cazuri grave peritonită
TRATAMENT • Pansamente locale cu subst. dezinfectante Nitratarea granulomului sau ligatura la bază b. Antibiotice, glucoză, vitamine, sânge, incizii tegumentare circumscriind procesul inflamator c. Antibiotice, glucoză, vitamine, laparotomie, evacuare puroi, drenaj
PROGNOSTIC În funcţie de germen şi de forma clinică.
IV. FISTULELE OMBILICALE ETIOPATOGENIE • Lipsa de rezorbţie a părţii anterioare a veziculei omfalice Fistulă omfalo-enterică
FORME ANATOMO- CLINICE • Completă • Exteriorizare materii fecale la nivel ombilical • Secreţie muco-purulentă • Obliterare - cordon fibros – volvulus - ocluzie intestinală • Incompletă • Rezorbţia părţii dinspre peretele abdominal – diverticul Meckel • Rezorbţia extremităţilor – tumoră chistică
TABLOU CLINIC • După căderea cordonului ombilical, plaga nu se cicatrizează • Orificiu central prin care se exteriorizeză: • lichid intestinal • conţinut fecaloid • secreţie mucopurulentă
DIAGNOSTIC POZITIV • Clinic DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL • Omfalită • Granulom ombilical • Fistulă de uracă
TRATAMENT • Nu se vindecă spontan • urgenţă: complicaţia = strangularea ansei intestinale • fistule cu dimensiuni mari mici primele zile la vârsta 1 an după naştere
V. FISTULA ŞI CHISTUL DE URACĂ ETIOPATOGENIE Lipsa rezorbţiei părţii craniale a veziculei alantoide
TABLOU CLINIC • Fistulă de uracă: secreţie ombilicală, congestie tegumente periorificiale • Chist de uracă: tumoretă de dimensiuni variabile
DIAGNOSTIC POZITIV • Albastru de metilen per os exteriorizare prin ombilic DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL • chist de uracă • abces de perete subombilical • celulită • tumoră inflamatorie
TRATAMENT Chirurgical - extirparea fistulei (chistului)
VI. HERNIA OMBILICALĂ INCIDENŢĂ - mai frecventă la nou-născuţii prematuri şi la fetiţe.
ETIOPATOGENIE • Întârzierea procesului de mezodermizare a reg. ombilicale; • Formaţiunile anatomice ombilicale nu s-au retractat - nu produc depresiune ombilicală • Presiunea abdominală crescută - - angajare anse prin inel ombilical- hernie
CLINIC În ortostatism, după efort: tumoretă ombilicală, uşor depresibilă, nu este sensibilă, nu se strangulează. EVOLUŢIE SPONTANĂ Maturarea mezodermizării ombilicale reducerea inelului dispariţia herniei
TRATAMENT Chirurgical - după vârsta de 3 ani - incizie tegumentară, evidenţiere margini drepţi abdominali, sutură muşchi - NU se extirpă ombilicul (raţiuni estetice)