PATOLOGIA ESOFAGULUI

1. PATOLOGIA ESOFAGULUI

2. GENERALITĂŢI- elemente de embriologie - • Esofagul derivă din partea anterioară a intestinului primitiv: - la 5 săpt. de gestaţie – epiteliul este stratificat; • la 20-25 săpt. – epiteliul devine pavimentos monostratificat; • lumenul devine liber înainte de sfârşitul lunii a 2-a; • plexurile mienterice au reactivitate anticolinesterazică la 10 săpt.; • deglutiţia devine evidentă în săpt. a 20-a; • suptul şi deglutiţia se coordonează din săpt. 30-34.

3. GENERALITĂŢI- elemente de anatomie - • esofagul – conduct musculo-membranos, suplu şi dilatabil, cu rol de a transporta bolul alimentar şi de a preveni refluxul gastroesofagian şi esofagofaraingian; • importanţă majoră – joncţiunea eso-gastrică – un sfincter fiziologic fără individualitate anatomică, reprezentat de: • ampula epifrenică – concept radiologic, • sfincterul vestibular – SEI, • vestibulul esofagian, • linia Z – linie de tranziţie epitelială – reper endoscopic.

4. Elemente de anatomie- joncţiunea esogastrică - • în condiţii normale – veritabil dispozitiv antireflux; • elemente componente: - calibrul normal al hiatusului esofagian, - deschiderea oblică a esofagului în stomac prin orificiul cardiei (unghiul lui Hiss), - valvula lui Gubarow – vizibilă endoscopic, - prezenţa şi dispoziţia ,,călare,, sau ,,în cravată,, a fibrelor oblice ale stomacului, - inervaţia comună a cardiei şi esofagului abdominal.

5. MALFORMAŢII CONGENITALE ALE ESOFAGULUI • afecţiuni relativ rare, care se dezvoltă precoce în perioada embrionară şi care apar, în 25% din cazuri, în context plurimalformativ; • ultrasonografia fetală evidenţiază malformaţiile din săpt. a 20-a de gestaţie.

6. ATREZIA ESOFAGIANĂ (I) • cea mai frecventă malformaţie esofagiană – întreruperea continuităţii esofagului cu/sau fără comunicare cu calea respiratorie; • etiologie incertă – probabil o cauză externă – o agresiune asupra embrionului într-o perioadă de evoluţie critică; • mai multe clasificări – VOGHT (1929), LADD (1944), GROSS (1953);

7. ATREZIA ESOFAGIANĂ (II) Clasificarea LADD: • Tip I - atrezie fără fistulă; • Tip II - atrezie cu fistulă pe capătul proximal al esofagului; • Tip III - atrezie cu fistulă pe capătul distal al esofagului; • Tip IV - fistule pe ambele capete. - forma cea mai întâlnită – tip III Ladd.

8. ATREZIA ESOFAGIANĂ (III) • clinic – domină tulburările respiratorii până la detresă respiratorie şi imposibilitatea nou-născutului de a fi alimentat – malformaţie incompatibilă cu viaţa; • în 25-30% din cazuri, AE apare într-un context plurimalformativ – se pot asocia: - anomalii cardiovasculare: PCA, DSA, DSV, tetralogie Fallot, TVM; - anomalii digestive: malformaţii anorectale, atrezie intestinală, stenoză pilorică; - anomalii respiratorii: stenoză traheală, hipoplazie pulmonară; - anomalii vertebrale, ale scheletului sau membrelor, ale sistemului nervos.

9. ATREZIA ESOFAGIANĂ (IV) • antenatal – polihidramnios şi absenţa echografică a membranei stomacale după săpt. 20 de gestaţie; • postnatal – verificarea permeabilităţii căilor digestive cu sondă Nelaton nr. 8 în primele minute de viaţă; • tratament – chirurgical; • prognostic global – 85% vindecări fără sechele.

10. FISTULA ESOTRAHEALĂ IZOLATĂ FĂRĂ ATREZIE (FISTULA ÎN H) • rară – persistenţa unirii la diferite niveluri ale esofagului cu traheea printr-o fistulă unică sau multiple fistule mici; • context plurimalformativ (VACTER); • clinic – tuse, cianoză, dispnee → detresă respiratorie; • Triada HELMNSWORTH şi PRYLES: - tuse şi cianoză la deglutiţie, - balonare abdominală, - pneumopatii repetate; • tratament – chirurgical; • vindecare – 80-90% din cazuri.

11. STENOZA CONGENITALĂ A ESOFAGULUI • foarte rar întâlnită – localizată în 1/3 medie a esofagului şi însoţită frecvent de incluziuni de ţesut traheobronşic; • clinic – disfagie precoce din primele luni de viaţă – prezenţa regurgitaţiilor în absenţa vărsăturilor (nu varsă niciodată); • endoscopia se impune; • tratament – dilataţii instrumentale pe cale endoscopică – stenoze membranoase, - chirurgical – stenozele strânse.

12. ALTE MALFORMAŢII ESOFAGIENE • DUPLICAŢIILE ESOFAGULUI • Formaţiuni tubulare sau chistice plasate pe traiectul esofagului; • Pot comprima traheea; • Tratament chirurgical. • FANTELE LARINGOTRAHEOESOFAGIENE POSTERIOARE • Foarte rare, dar extrem de grave – pot determina exitus imediat după naştere; • Clinic – disfagie, tuse, cianoză, pneumopatii repetate. • CHISTURI BRONHOGENICE • BRONŞIA ESOFAGIANĂ.

13. ESOFAGITELE • inflamaţii acute sau cronice ale mucoasei esofagului determinate de factori infecţioşi, chimici, mecanici şi degenerativi; • etiologic: • chimice - refluatul din stomac şi duoden, - substanţe corozive, - medicamente, • infecţioase – virale, bacteriene, fungice; • mecanice – traumatice, postiradiere, corpi străini esofagieni; • imunologice – IPLV, alte alergii alimentare; • esofagite din boli sistemice – b. Crohn, sclerodermie, boala granulomatoasă cronică; • esofagita idiopatică – esofagita idiopatică eozinofilică.

14. ESOFAGITA DE REFLUX (PEPTICĂ) (I) • determinată de agresiunea refluatului gastroduodenal (HCl, pepsină, bilă şi tripsină); • patogeneză multifactorială – depinde de: - natura lichidelor care refluează, - eficienţa clearance-ului esofagian, - rezistenţa mucoasei esofagiene; • este consecinţa perturbării mecanismelor contenţiei joncţiunii esogastrice;

15. ESOFAGITA DE REFLUX (II) • clinic – simptome digestive (vărsături, regurgitaţii, sialoree, disfagie, pirozis) + simptome extradigestive (respiratorii, neurocomportamentale, nutriţionale); • nu este o relaţie directă între intensitatea pirozisului şi severitatea leziunilor de esofagită; • manifestările respiratorii sunt variate: accese de tuse, dispnee, crize de cianoză sau apnee, laringite repetate, pneumopatii recurente; • relaţia RGE – AB – de necontestat; • leziuni de esofagită prelungite - ,,falimentul creşterii,, anemie hipocromă feriprivă; • manifestări neobişnuite – sdr. Sandifer, osteoartropatia hipertrofică.

16. ESOFAGITA DE REFLUX (III) • modalităţile de diagnostic – scop: - evidenţierea refluxului gastroesofagian, - evidenţierea leziunilor de esofagită, - aprecierea patogenezei esofagitei; • ENDOSCOPIA – metoda de elecţie – sensibilitate şi specificitate de > 95%; • clasificări pentru esofagita de reflux: Savary-Miller (1978), Hetzel et al. (1988), Los Angeles (1994).

17. Clasificarea Savary-Miller • Stadiul 0 - mucoasă normală; • Stadiul I - zone congestive neconfluente în esofagul distal (deasupra liniei Z); eritem sau pierderea patern-ului vascular; • Stadiul II - eroziuni longitudinale, necirculare, cu tendinţa la hemoragii a mucoasei; • Stadiul IIa – stadiul I + sângerare la atingere; • Stadiul IIb – stadiul I + sângerare spontană; • Stadiul III – eroziuni longitudinale, circulare, cu tendinţa la hemoragii a mucoasei, fără stenoză; • Stadiul IVa – ulceraţii cu stenoză sau metaplazie; • Stadiul IVb – stenoză fără eroziuni sau ulceraţii.

18. ESOFAGITĂ GRD. I ESOFAGITĂ GRD. II

19. ESOFAGITA DE REFLUX (IV) • certitudine diagnostică – examenul histopatologic; • biopsie ghidată endoscopic – trebuie să cuprindă epiteliu, lamina propria şi muscularis mucosae, cu orientare perpendiculară – sunt necesare 2 din 3 biopsii; • prezenţa de limfocite T intraepitelial – asociată cu esofagita de reflux; • studii de imunhistochimie – markeri asociaţi esofagitei de reflux: Ki67, distribuţia focală bazală a limf. CD4, CD5, HLA-DR, eotaxina.

20. Criterii histologice pentru esofagita de reflux(Societatea Europeană de Gastroenterologie, Hepatologie şi Nutriţie) grad criteriu histologic clinic 0 normal normal Ia hiperplazia zonei bazale reflux Ib alungirea papilei stromale reflux Ic afectarea vascularizaţiei reflux II PMN în epiteliu ± lamina pr. esofagită III PMN cu defect epitelial esofagită IV ulceraţii esofagită V epiteliu aberant columnar esofagită

21. ESOFAGITA DE REFLUX (V) • Tratamentul – se bazează pe: • agenţi prokinetici: Metoclopramid, Domperidonă, Bethanechol; • antisecretoare: antagonişti ai R histaminei, IPP; • protectoare ale mucoasei: Sucralfat; • chirurgie – fundoplicatura Nissen; • Complicaţii: • stenoza esofagiană peptică – dilataţii endoscopice cu bujii Savary-Gillard; • esofagul Barrett – supraveghere endoscopică – risc malign; • hemoragie, perforaţie – rare.

22. ESOFAGITA POSTCAUSTICĂ (I) • frecvent întâlnită în patologia copilului mic ,,cercetător,, • substanţe caustice puternice – baze (soda caustică, potasiu, amoniac), acizi (acetic, sulfuric, azotic), săruri (clorura de mercur); • gravitatea leziunii depinde de: natura causticului, concentraţia soluţiei, cantitatea ingerată, vâscozitatea soluţiei, timpul de acţiune; • bazele – lichefiere severă şi adâncă cu necroză în toate straturile esofagului; • acizii – necroză prin coagulare la nivelul mucoasei;

23. ESOFAGITA POSTCAUSTICĂ (II) • evoluţia clinică – 3 perioade: • iniţială (acută) – durere intensă, agitaţie, hipersalivaţie, semne generale; • acalmie (latenţă) - ,,linişte aparentă,, - reepitelizare reparatorie, • cronocizare- constituirea stenozei postcaustice: disfagie, regurgitaţie, denutriţie; BELINOFF - ,,această afecţiune este o boală evolutivă, ce nu se termină niciodată, căci ea conţine un dinamism care este propriu,, • endoscopia – fundamentală – după 48 ore de la ingestie;

24. - aspect radiologic - M.N., 13 ani – stenoză strânsă în 1/3 distală a esofagului cu moderată dilataţie în amonte

25. ESOFAGITA POSTCAUSTICĂ (III) • management – combaterea stării de şoc, abord venos, alimentaţie parenterală iniţial, antibioterapie de protecţie, tratamentul local al leziunilor orofaringiene asociate, corticoterapie; - utilizarea corticoizilor – controversată – ar scade riscul stenozei postcaustice; • complicaţii: - imediate – edemul glotei sau laringelui, perforaţie, hemoragii; - tardive – mediastinită, fistulă esopleurală, abcese pulmonare, TBC grefată pe organism carenţat.

26. ESOFAGITA POSTCAUSTICĂ (IV) • riscul de dezvoltare al stenozelor postcaustice: - pentru esofagita grad I – risc < 5%, - pentru esofagita grad II – risc < 20%, - pentru esofagita grad III – risc < 100%; Stenoza postcaustică – disfagie progresivă, regurgitaţii, denutriţia instalată rapid; - tratament dilatator pe cale endoscopică – bujii savary –Gillard.

27. ESOFAGITELE MEDICAMENTOASE(,,pill-esophagitis,,) • în 1970 s-a observat că: - dacă tableta rămâne în contact prelungit cu mucoasa esofagului cauzează lezarea acesteia, - există anumite medicamente care pot afecta mucoasa esofagiană, - există unele condiţii locale favorizante; • Efectul toxic rezultă din: - contactul direct prelungit al medicamentului cu mucoasa esofagului, - abilitatea medicamentului de a altera condiţiile locale normale (modificări de pH, producere de radicali liberi, proteaze, scăderea proteoglicanilor).

28. ESOFAGITELE MEDICAMENTOASE (II) • Medicamente ca: - antibiotice: doxyciclina, clindamicina, eritromicina, peniciline (ampicilina, amoxicilina, augmentin), rifampicina; - AINS: ibuprofen, diclofenac, piroxicam; - corticoizi: prednison; - citostatice; - iodul; - potasiul; - teofilina; - vitamina C; Viagra!

29. ESOFAGITELE MEDICAMENTOASE (III) • afecţiuni ce favorizează agresiunea medicamentelor: - refluxul gastroesofagian, - hernia hiatală largă, - achalazia cardiei, - alte tulburări motorii esofagiene (taraţi, encefalopaţi), - stenoze esofagiene, - afecţiuni cardiace, mediastinale, - gazde imunocompromise.

30. ESOFAGITELE MEDICAMENTOASE (IV) • clinic – nespecific: odinofagie, disfagie, dureri retrosternale, xerostomie, etc; • endoscopic – inflamaţie, exudat, edem, eroziuni superficiale, ulceraţii, puncte hemoragice; leziunile sunt localizate în 1/3 proximală şi 1/3 medie a esofagului; • tratament curativ: întreruperea medicamentului, agenţi de suprafaţă, antiacide, IPP; • măsuri de prevenţie – pentru tratamentele de lungă durată.

32. ESOFAGITELE INFECŢIOASE • determinate de: - virusuri: v. Herpes simplex, CMV, HIV, v. Ebstein-Barr; - bacterii: gram negativi, Treponema pallidum, Micobacterium, Actinomices; - fungi: Candida albicans, Histoplasma, criptococ; - protozoare: criptosporidium, Tripanosoma cruzi.

33. ESOFAGITA MICOTICĂ (moniliaza esofagiană) • la subiecţii cu afecţiuni debilitante, gazde imunocompromise, antibioterapie îndelungată cu spectru larg, imunosupresoare; • leziunile de mucită şi neutropenia severă(< 500/mmc) – esofagită candidozică la leucemici; • endoscopic – placarde albicioase ce nu pot fi înlăturate sau raclate - ,,piatră de pavaj,, (formele avansate); • tratament – Fluconazol, Amfotericina B (imunocompromişi), Nistatin (gazde imunocompetente).

35. ACALAZIA CARDIEI (I) - tulburare de motilitate a esofagului – insuficienta relaxare a SEI în timpul deglutiţiei şi absenţa undelor peristaltice propulsive; - caracterizată prin 3 anomalii: - hipertonia bazală a SEI, - relaxarea incompletă a SEI în timpul deglutiţiei, - perturbarea peristalticii corpului esofagului; - descrisă prima dată de Sir Thomas Willis, în 1672 – promotorul primului mijloc terapeutic original - os de balenă.

36. ACALAZIA CARDIEI (II) • afecţiuni asociate: - disautonomia familială, - boala Hodgkin, - rahitism hipofosfatemic, - stenoza pilorică, - instabilitate la hormonul ACTH şi alacrimia; • cauza – necunoscută; - scădere a nr. de neuroni la nivelul plexului Auerbach; - autoanticorpi antiproteine – agresionează plexul mienteric; - concentraţii scăzute de NO şi VIP; - reducerea numărului celulelor interstiţiale ale lui Cajal; - implicarea unui virus neurotoxic – modelul infestării cu Tripanosoma cruzi.

37. ACALAZIA CARDIEI (III) • clinic – disfagie insidioasă sau bruscă – copilul se plânge că ,,mâncarea i s-a oprit în piept,,, mestecă încet pentru a ,,împinge,, alimentele în stomac; • evaluarea diagnostică trebuie să cuprindă: obiceiuri alimentare, preferinţe alimentare, modalităţi de administare a medicamentelor, poziţia capului şi corpului în timpul mesei, volumul de alimente ingerat, locul apariţiei simptomatologiei (acasă, la şcoală).

38. ACALAZIA CARDIEI (IV) • radiografia toracică simplă – mediastin lărgit cu contur dublu în dreapta şi nivel hidroaeric în esofag; • manometria – decisivă – 4 modificări esenţiale: - absenţa contracţiilor peristaltice în ½ distală a corpului esofagian; - relaxarea incompletă a SEI sau relaxarea normală dar de scurtă durată; - creşterea presiunii SEI în repaus, cel puţin de 3 ori faţă de normal; - creşterea relativă a presiunii intraesofagiene, comparativ cu presiunea intragastrică;

39. ACALAZIA CARDIEI (V) • teste de provocare dinamică – testul cu mechonyl şi CCK-OP ( duce la contracţii paradoxale la 90% din acalazici); • tratament medicamentos – relaxante ale musculaturii netede: Isosorbid dinitrat, blocante ale canalelor de calciu (Nifedipina); • în ultimii ani – injectarea pe acul de endoscopie de toxină botulinică (TOX B) – cazurile cu risc mare chirurgical; • dilataţia sfincteriană – cea mai veche metodă – balonaşe pneumatice care încearcă să producă o destindere controlată a SEI.

40. VARICELE ESOFAGIENE (I) • sunt consecinţa dezvoltării circulaţiei colaterale la nivelul esofagului inferior în condiţii de hipertensiune portală; • factori de risc predictori pentru ruptura varicelor esofagiene: - varicele de grad mare, - coloraţia albastră a varicelor, - semnele roşii pe suprafaţa varicelor, - ,,mărcile,, roşii, - punctele roşii ca cireaşa, - zonele hematochistice, - culoarea roşie difuză, - extinderea superioară a varicelor.

41. VARICELE ESOFAGIENE (II) • Factori declanşatori ai rupturii varicelor: - creşteri bruşte de tensiune, - ascita instalată brusc, - modificări ale volumului plasmatic, - reducerea coagulabilităţii, - administrarea de aspirină sau cortizonice; Hemoragia digestivă superioară prin ruptura varicelor este o urgenţă medicală!

42. VARICELE ESOFAGIENE (III) • esofagoscopia – explorarea de elecţie – VE apar sub forma unor cordoane venoase la nivelul esofagului inferior şi tuberozităţii gastrice; • scleroterapia endoscopică – esenţială pentru oprirea hemoragiilor variceale: - endoscop cu ac flexibil ce injectează intra- şi perivariceal diferiţi agenţi sclerozanţi: polidocanol, alcool absolut, glucoză hipertonă, alcool de etanolamină; - sunt necesare mai multe şedinţe; - ligatura elastică – de dată recentă în managementul varicelor esofagiene la copil.

44. CONCLUZII • Esofagul este sediul unei game variate de afecţiuni cu importanţă deosebită în practica pediatrică. • Malformaţiile congenitale ale esofagului trebuiesc recunoscute cât mai rapid, unele dintre ele fiind incompatibile cu viaţa. • În cadrul esofagitelor, esofagita de reflux este o entitate de mare interes practic. • Acalazia cardiei se conturează pregnant în cadrul tulburărilor de motilitate esofagiană. • Un loc aparte în cadrul urgenţelor pediatrice îl ocupă hemoragia variceală.