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LAS ENFERMEDADES HEMORRAGICAS

LAS ENFERMEDADES HEMORRAGICAS. Dr. Luis Javier Marfil Rivera. ALTERACIONES PLASMATICAS. Alteraciones plasmáticas Clasificación. Congénitas De factor único Múltiples Adquiridas De factor único Múltiples. Alteraciones plasmáticas Deficiencia de la Vitamina K . Definición.-

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LAS ENFERMEDADES HEMORRAGICAS

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Presentation Transcript

  1. LAS ENFERMEDADESHEMORRAGICAS Dr. Luis Javier Marfil Rivera ALTERACIONES PLASMATICAS

  2. Alteraciones plasmáticasClasificación Congénitas • De factor único • Múltiples Adquiridas • De factor único • Múltiples

  3. Alteraciones plasmáticasDeficiencia de la Vitamina K Definición.- • Vitamina liposoluble • Requerimientos diarios de 10 mg • Actúa en la carboxilación de los factores II, VII, IX y X • Existen tres formas activas • K1 o Filoquinona, única natural • K2 o Menaquinona, se produce por las bacterias del intestino • K3 o Menadiona, única sintética

  4. Alteraciones plasmáticasDeficiencia de la Vitamina K Etiología.- • Periodo neonatal • Obstrucción biliar crónica • Diarrea crónica • Uso de antibióticos orales no absorbibles • Alimentación parenteral total • Tratamiento con anticoagulantes orales

  5. Alteraciones plasmáticasDeficiencia de la Vitamina K Cuadro clínico.- • Hemorragia cutánea difusa, ocasionalmente profusa • Los datos de la enfermedad subyacente Laboratorio.- • Morfología y cuenta de plaquetas normales • Tiempo de sangrado normal • TTP prolongado que corrige con plasma adsorto • TP prolongado que corrige con suero envejecido • Los ensayos de los factores son diagnósticos

  6. Alteraciones plasmáticasDeficiencia de la Vitamina K Tratamiento.- • Hemorragia cuantiosa: plasma fresco o congelado • Hemorragia leve o sobre dosificación de anticoagulantes orales: 10 mg a 25 mg en una dosis por vía endovenosa

  7. Alteraciones plasmáticasEnfermedades hepáticas Etiología.- • Ausencia de síntesis o síntesis defectuosa de os factores de coagulación • Alteración en el número de plaquetas • Alteración en el funcionamiento de las plaquetas • Fibrinolisis aumentada • Coagulopatía por consumo

  8. Alteraciones plasmáticasTransfusión masiva Factores a considerar • Cantidad de sangre transfundida, todo el volumen circulante con sangre de banco • Velocidad de transfusión, más de 10 unidades en menos de 24 horas • Tiempo de almacenamiento, se pierden los factores lábiles y las plaquetas a las 6 horas de refrigeración

  9. Alteraciones plasmáticasTransfusión masiva Tratamiento.- • 2 unidades de sangre total fresca por cada 8 unidades de banco • 1 litro de plasma fresco congelado más 8 concentrados de plaquetas por cada 10 unidades transfundidas

  10. Hemofilia ALTERNATIVAS EN EL TRATAMIENTO

  11. HemofiliaDefinición • Enfermedad hereditaria caracterizada por la ausencia, dismunución o disfunción de los factores de coagulación. • Hemofilia A, Factor VIII • Hemofilia B, Factor IX • Hemofilia C, Factor XI

  12. HemofiliaIncidencia • Fluctúa entre 1 en 10,000 y 1 en 16,000 varones nacidos vivos. Variación étnica??? • 30% de los casos son “de novo”, sin antecedentes familiares. • La Hemofilia A es 10 veces más frecuente que la Hemofilia B. • Se calcula que existen en el mundo: • 350,000 personas con Hemofilia A, y • 70,000 personas con Hemofilia B

  13. HemofiliaHerencia (1) • Ligada al cromosoma X, defecto localizado en el brazo largo del cromosoma X. • Hemofilia A: gen de 186 kilobases, 26 exones, 25 intrones, 2,351 aminoácidos, localizado en Xq28. • Hemofilia B, gen de 34 kilobases, 8 exones, localizado en Xq26-27.3

  14. HemofiliaHerencia (2) Portadora: Mujer con el gen de la hemofilia Portadora obligada: • Hija de padre con hemofilia • Con más de un hijo con hemofilia • Con un hijo con hemofilia y una hermana portadora • Con un hijo con hemofilia y un pariente con hemofilia por el lado materno Portadora posible: • Con un hijo con hemofilia • Hija de madre portadora • Con parientes con hemofilia por el lado materno

  15. HemofiliaHerencia (3)

  16. HemofiliaClasificación De acuerdo a la cantidad de factor presente en el plamsa: • Valores normales: 50% a 150% de actividad, o, 5UI a 15 UI/dL • Leve: 5% a 30% de actividad (0.5UI a 3UI/dL) • Moderada: 1% a 5% de actividad (0.1UI a 0.5UI/dL) • Severa (grave): menos de 1% de actividad (menos de 0.1UI/dL).

  17. HemofiliaPresentación clínica De acuerdo a nivel del factor en el plasma • Síndrome coagulopático • Hemartrosis • Miorragias • Hemorragia en cavidades

  18. HemofiliaDiagnóstico (1) • Identificación y clasificación del caso propósito • Identificación y diagnóstico de portadoras • Diagnóstico prenatal

  19. HemofiliaDiagnóstico (2) Caso propósito • Imagen clínica • Tiempo de tromboplastina parcial prolongado con tiempo de protrombina normal • Corrección con plasma normal al mezclar vol:vol • Tiempo de protrombina diferencial que corrige con plasma normal adsorto pero no con suero normal envejecido • Cuantifiación del factor afectado

  20. HemofiliaDiagnóstico (3) Portadoras Detección por fenotipo • Nivel de F VIII menor que el normal • Nivel de F VIII normal pero nivel de FvW:Ag elevado • Nivel de F VIII:Ag mayor que la actividad del F VIII

  21. HemofiliaDiagnóstico (4) Detección por genotipo • Análisis del gen del F VIII y del cromosoma adyacente • Mutación por inversión • Inversión por rearreglos intracromosómicos en la secuencia del intrón 22 en la punta del cromosoma X • Utilización de polimorfismos de longitud de fragmentos de restricción

  22. HemofiliaDiagnóstico (5) Diagnóstico prenatal • Ultrasonografía para definir sexo • Primer trimestre • Biopsia de vellosidades coriónicas para análisis del ADN • Amniocentesis • Segundo trimestre • Análisis de la sangre fetal • Análisis de la sangre del cordón umbilical

  23. HemofiliaTratamiento (1) • Fuentes del factor deficiente para el tratamiento • Modalidades de tratamiento • Dificultades con el aporte del factor deficiente • Alternativas de tratamiento

  24. Factor VIII Sangre total fresca Plasma fresco Plasma fresco congelado Plasma fresco liofilizado Crioprecipitado Concentrado de Factor VIII (humano) Concetrado de factor VIII (porcino) Concentrado de factor VIII (rDNA) Factor IX Sangre total fresca Plasma fresco Plasma fresco congelado Plasma fresco liofilizado Concentrado de Factor IX (humano) Concentrado de factor IX (rDNA) HemofiliaTratamiento (2)

  25. HemofiliaTratamiento (3) MODALIDADES DE TRATAMIENTO(1)

  26. HemofiliaTratamiento (4) MODALIDADES DE TRATAMIENTO(2)

  27. HemofiliaTratamiento (5) Dificultades en el tratamiento • Requerimientos de factor deficiente • Obtención del producto • Donación de sangre • Costo del producto • Disponibilidad del producto en los centros de tratamiento

  28. HemofiliaTratamiento (6) Requerimientos de factor(1)

  29. HemofiliaTratamiento (7) Requerimientos de factor(2)

  30. HemofiliaTratamiento (8) Obtención del producto por donación • Porciento de donadores varía del 2% al 6% en diversos países • 2% de 4 millones son 80,000 donadores potenciales • Con una donación al año tendríamos 80,000 donaciones • Con 5 donaciones al año, tendríamos 400,000 donaciones • Una unidad de sangre total provee 40 UI de factor VIII • Con 5 donaciones al año, se cubrirían los requerimientos de factor (400,000 donaciones x 40 UI por donacion = 16’000,000 UI de factor VIII • PERO...............

  31. HemofiliaTratamiento (9)

  32. Coagulación Intravascular Diseminada Dr. Luis Javier Marfil Rivera Identificación y Tratamiento

  33. Coagulación intravascular diseminadaDefinición • Se puede definir a la Coagulación Intravascular Diseminada (CID), como una patología siempre secundaria, aguda o crónica que se caracteriza por una activación anormal del mecanismo de coagulación, generación de trombina a nivel de la micro circulación, consumo de plaquetas y factores de la coagulación y activación del mecanismo de fibrinolisis que llevan al paciente a un estado crítico en el que coexisten trombosis microvascular y hemorragia clínica.

  34. Coagulación intravascular diseminadaSinonimia • Síndrome de Coagulación y Trombosis Intravascular • Coagulopatía por Consumo • Síndrome de Fibrinolisis Intravascular Difusa • Coagulación Intravascular Diseminada

  35. Coagulación intravascular diseminadaEtiología (1) Lesiones tisulares • Trauma físico: aplastamiento, lesión cerebral • Lesiones térmicas: quemaduras, congelaciones • Asfixia - hipoxia • Rabdomiolisis • Embolismo graso • Hiperpirexia maligna Cáncer • Tumores sólidos • Leucemias

  36. Coagulación intravascular diseminadaEtiología (2) Infecciones • Bacterianas • Virales • Protozoos • Otras Trastornos vasculares • Tumores vasculares • Cirugía de bypass aortocoronario • Vasculitis

  37. Coagulación intravascular diseminadaEtiología (3) Trastornos inmunológicos • Anafilaxis • Reacciones transfusionales hemolíticas • Fármacos (quinina, interleucina-1) Activación directa enzimática • Pancreatitis • Venenos de serpientes

  38. Coagulación intravascular diseminadaEtiología (4) Otros trastornos • Necrosis hepática fulminante • Cirrosis hepática • Shunt de Le Veen • Infusión de concentrados de protrombina • Síndrome hemolítico-urémico • Choque hemorrágico y síndrome encefalopático

  39. Coagulación intravascular diseminadaEtiología (5) Complicaciones del embarazo • Placenta abrupta • Embolismo de líquido amniótico • Eclampsia y preeclampsia • Aborto inducido por solución salina • Retención de feto muerto

  40. Coagulación intravascular diseminadaEtiología (6) CID neonatal • Infección • Enfermedad de la membrana hialina • Policitemia • Trombosis de los grandes vasos • Púrpura fulminans (déficit de proteina C o S)

  41. Coagulación intravascular diseminadaFisiopatología(1) Existen tres mecanismos diferentes conocidos • Activación de la vía intrínseca • Activación de la vía extrínseca • Activación directa de la protrombina (factor II)

  42. Coagulación intravascular diseminadaFisiopatología(2) Lesión endotelial (vía intrínseca) • Agentes infecciosos • Acidosis • Virus • Toxinas Liberación de tromboplastina tisular (vía extrínseca) • Hemólisis, trombocitolísis • Accidentes obstétricos • Cáncer • Síndrome de aplastamiento Conversión de fibrinógeno a fibrina (Factor II) • Venenos de serpientes • Toxinas de insectos

  43. Coagulación intravascular diseminadaFisiopatología(3)

  44. Coagulación intravascular diseminadaCuadro clínico • Hemorragia • Por dos o más sitios en forma simultánea • Más frecuente síndrome mixto • En piel, síndrome trombocitopénico • Datos de la enfermedad subyacente causal • Estado de choque o acidosis metabólica

  45. Coagulación intravascular diseminadaDiagnóstico(1) Parámetros clínicos • Enferemdad subyacente causal • Hemorragia anormal • Signos clínicos de falla multiorgánica • Estado de choque y acidosis metabólica

  46. Coagulación intravascular diseminadaDiagnóstico(2) Parámetros de laboratorio Criterios mayores • Tiempo de protrombina y tromboplastina parcial • Cuantificación de plaquetas • Cuantificación de fibrinógeno Criterios menores • Tiempo de trombina • Incremento en los productos de detgradación del fibrinógeno-fibrina • Lisis de auglobulinas o dímero D

  47. Coagulación intravascular diseminadaDiagnóstico(3) • Además de los parámetros clínicos • Tres de los criterios mayores ó • Dos criterios mayores y dos criterios menores

  48. Coagulación intravascular diseminadaTratamiento • Identificar y erradicar la enfermedad subyacente causal • Reponer los factores de la coagulación consumidos y las plaquetas • Detener la trombosis • Inhibir la fibrinolisis

  49. Coagulación intravascular diseminadaPronóstico

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