1 / 17

Hematologi

Hematologi. 2013-11-08 Anna Kohlén Marika Storskrubb. Hematologi –schematisk bild hematopoes. Hematologi – utmognad B-lymfocyt. Maligna blodsjukdomar: -Leukemi beskrevs på mitten av 1800-talet -Senaste 20-åren har kunskapen ökat pga nya analysmetoder

elvina
Download Presentation

Hematologi

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Hematologi 2013-11-08 Anna Kohlén Marika Storskrubb

  2. Hematologi –schematisk bild hematopoes

  3. Hematologi – utmognad B-lymfocyt

  4. Maligna blodsjukdomar: -Leukemi beskrevs på mitten av 1800-talet -Senaste 20-åren har kunskapen ökat pga nya analysmetoder -Etiologi: kemiska carcinogen (ex rökning, cellgifter), joniserande strålning och genetisk predisposition (mm) -Felreglering av transkriptionsfaktorer som styr hematopoes- fel i differientieringsprocess

  5. Klassificering – histopatologiskt baserad • Immunfenotypning – för att säkerställa linjeursprung (myeloisk, B- eller T-cellsderiverad lymfatisk leukemi) • Cellräkning, morfologi, cytogenetik, molekylärbiologiska metoder, osv • Akut leukemi: -myeloisk (AML) -lymfatisk (ALL)

  6. ALL =Akut Lymfatisk Leukemi -Ca 100 fall/år i Sverige (vanligaste tumörsjukdomen hos barn 25%) -Symtom: trötthet, anemi, förstorade lymfkörtlar /lever/mjälte, sjukdomskänsla, feber -Avvikande blodstatus: -leukocytos/ anemi / trombocytopeni (leukocyttal mkt lågt-mkt högt) -Omogna celler kan påvisas i blod /benmärg -Beh: varierar –högdos cellgifter, steroider mfl Ibland stamcellstransplantation, strålbeh -Prognos: god (bättre vid låg ålder)

  7. AML= Akut Myeloisk Leukemi • Drabbar alla åldrar, dock ovanlig hos små barn • Ca 350 fall/år i Sverige • Symtom: trötthet, blödningssymtom, infektioner • Utredning: -blodprov: anemi, trombocytopeni, högt eller lågt leukocyttal -benmärg: hypercellulär, >20% blaster, omogna celler • Beh: Initialt: oftast intensiv kombinations-kemoterapi

  8. Myeloiska maligniteter • Polycytemia Vera (beh: tappa blod, ASA) • Essentiell trombocytemi • Primär myelofibros • Myelodysplastiskt syndrom • Kronisk Myeloisk Leukemi (KML) -Philadelphiakromosomen -ca 90 fall /år i Sverige, ovanlig i lägre åldrar -diffusa/inga symtom -förhöjt LPK, uttalad granulocytos -hela granulopoesen representerad i i blodet -Beh: Initialt ”Glivec” Imatinib tyrosinkinashämmare

  9. Lymfoproliferativ sjukdom • KLL (Kronisk Lymfatisk Leukemi, vanligast): -4-500 fall /år i Sverige -Tumöromvandlade B-celler vanligast -Upptäcks ofta av en slump -1/3 av alla KLL patienter behöver aldrig någon behandling • Hårig cell-leukemi (ovanlig) • Lågmaligna (t ex Waldenströms makroglobulinemi) • Mantelcellslymfom (drabbar äldre) • Hodgkins (ca 200 fall i Sverige/år) • Diffust storcelligt B-cellslymfom • Burkitt-lymfom • T-cellslymfom och leukemi

  10. Myelom • Vanligaste hematologiska tumörsjukdomen efter lymfom • Ca 500-600 fall/ år i Sverige • Drabbar ffa äldre individer • Lymfatiska B-cellssystemet –malignt omvandlad plasmacell infiltrerar benmärg • Myelomceller producerar cytokiner som urkalkar skelettet • Beh bl a Talidomid, iv bisfosfonater

  11. Graft Versus Host Disease - GVHD • De flesta maligna blodsjukdomarna behandlas initialt med högdos cytostatika med förhoppning att sjukdomen går i remission dvs inga avvikande blodceller hittas i uppföljande prov • Ibland strålbeh • Stamcellstransplantation allogen (från donator) eller autolog (egna stamceller) • Vid allogen stamcellstransplantation finns risk för GVHD. Donatorns T-lymfocyter reagerar mot mottagarens vävnad • Lindrig GVHD är önskvärd, men en svår GVHD är livshotande/ dödlig

  12. Graft versus Hos Disease- GvHD • Akut GvH / Kronisk GvH (>3 mån) • Symtom på hud /slemhinna / tarm, lever • Lindrig GvHD – erytem på fotsulor och handflator • Svår GvHD: nekroser på hela kroppen • En lindring GvH är önskvärd men en svår GvHD är livshotande/ dödlig • Beh: högdos steroider

  13. Graft versus Host Disease-GvHD • GvHD i mun: orala lesioner, dysfunktion i spottkörtlar, gapsvårighet pga skleros i hud

  14. Orala komplikationer • Cytostatika skadar celler med snabb celldelning – risk för oral mukosit • Oral mukosit scoring 1-4 -symtomlindring -profylax • Candidos • Virusinfektioner • Risk för infektioner

  15. Odontologisk behandling av hematologi-patienter • Infektionsrisk ffa vid grav neutropeni(<0,1x109) • Infektionssanering ffa inför högdos cytostatika-beh/ allogen stamcellstransplantation • ”Jätteradikal” beh ej nödvändigt, kroniska apikala parodontiter, furk gr I-II kan lämnas (Obs risk för akutiseringar retinerade 8:or på stamcellstransplanterade! Källa: K Garming-Legert) • Antibiotikaprofylax generellt ej nödvändig men vid lokal infektion kan antibiotikabehandling behövas

  16. Referenslista • ”Blodets sjukdomar” 2012 G Gahrton, G Juliusson • ”Medicin” S Lindgren, A Engström-Laurent, K Karason, E Tiensuu Janson • ”Osteonecrosis of the Jaw in patients with Multiple Myeloma Treated with Bisphosphonates: Definition and Management of the Risk Related to Zoledronic Acid” Cafro et al • ”Oral involvement of chronic graft-versus-host disease in hematopoietic stem cell transplant recipients” Noce CW et al • ”Stockholm Munvård Regionalt Vårdprogram Onkologiskt Centrum 2007” • Kloka kollegor

  17. Tack för oss!!

More Related