Klíník 14.apríl 2005

Klíník 14.apríl 2005 Þorgerður Guðmundsd. Stud. Med.

Sjúkratilfelli • 21/9’04. • SS: 11 ½ árs drengur innlagður á BMT v/ 7-10d sögu um slappleika og fölva. Úthaldsminni en áður. Er m astma (BÁ), sendur hingað af BÁ í blpr • HF: Astmi, ofnæmi. Þekkt hjartaóhljóð. • Lyf v komu: Flixotide, Serevent, Singulair. • Ofn: kettir, hundar, fíflar, rykmaur. • O: 147cm, 33,5kg. T 37,4°C, BÞ 119/61, P 91. SO1 99%. Fölur á húð og grannvaxinn. Ekki acut veikindalegur, öt eðlil. • Þreifast ekki m vissu stækkaðir eitlar, þó finnast eitlar undir kjálkabörðum, örsmáir eitlar í nárum en ekki undir handarholum. • Ekki að sjá petechiur, nema 1smá blettur á vi kinn. Ekki marblettir á bol, en töluv á fótl (marblettagjarn á fótleggjum) og einn á rasskinn.

Sjúkratilfelli frh • Blpr: 58þús hvblk, 63Hb, 39 flögur; Blastar periphert (í blóðstroki). • Innlögn v/obs ALL. Transfusion 1ein + 1flögur • Beinmergssýni tekið í svæf.+ gerð LP og gefið Methotrexate intra thecalt. • Lyfjameðferð! Skv intensive protocol NOPH-ALL 2000. Er áfram á lyfjameðf, nú consolidation 1. • 14/4’05. 6mán frá greiningu, verið á Vincristine meðf (síðast í okt) og fundið f vægri neuropathiu m styttingu á plantar flexorum bilat.

Acute lymphoblastic leukemia= ALL • Algengasti ca í börnum • ~30% allra maligniteta barna • ALL er 5x algengara en AML

Faraldsfræði • Nýgengi ALL á Norðurlöndum ~ 4/100.000 á ári (1982-2001) • vs USA 2,8/100.000 • ~ 12 börn/ári á Íslandi • Hæsta nýgengi við 2-5ára aldur • M>F • White:black, 2:1 • Orsök óþ (lítill hl v/erfða)

Einkenni • Presenterandi einkenni ALL eru mjög ósérhæfð (óspesifísk) • Hiti, • Blæðing, • Beinverkir, • Lymphadenopathy, • Óútskýrð “seigla”(persistence) einkenna  ber að rannsaka nánar • Frekari ca eink.: óútskýrt þyngdartap, höfuðv, bólga/verkir í liðum, fyrirferðir, hiti án sýk, aukning marbletta eða blæðing, fölvi og þreyta/slappleiki.

Einkenni frh • Vöðva-bein verkir (musculoskeletal pain) • Höfuðverkur • Lymphadenopathy • Hepatosplenomegaly • Stækkun á eista • Fyrirferð í mediastinum • Óeðlil blóðpr: • anemia og/eða thrombocytopenia • Eðlil/↓ hvblk • Lymphoblastar í blóðstroki • Mass lesion eða leukemia

Mismunagreining • Juvenile rheumatoid arthritis • Osteomyelitis • Epstein-Barr virus • Idiopathic thrombocytopenic purpura • Pertussis, parapertussis • Aplastic anemia • Acute infectious lymphocytosis • Ofl malignitet í beinmerg: AML, neuroblastoma, retinoblastoma, rhabdomyosarcoma og Ewing’s sarcoma • Hypereosinophilic sx

Greining • Alm cancer uppvinnsla • Blóðranns.: • Smásjárskoðun á blóðstroki! • status, diff (complete blood count), PT, PTT, electrolytar, uric acid, nýrna- og lifrar function (krea, ASAT, ALAT, GGT) etc • Veirutítrar: CMV, EBV, HIV, HBV, VZV. • Beinmergssýni – nauðsynl til nákv gr og fl • ALL  >25% lymphoblastar í beinmerg • Ensím litanir og ónæmisfrl ranns. • Rtg pulm, ómun testis + nýru, EKG, beinaskann etc • Ef MTK leukemia  þarf cytol staðf á leukemic fr í mænuvökva

Blóðstrok

ALL í börnum er mjög heterogenous sjd Flokkaður eftir: Morphologiu  FAB: L1, L2 og L3 Immunologiu Biochemiu og Cytogenetiskum eiginleikum Immunologia: Pre-B ALL (80%) Bestar horfur B-ALL (1-2%), þroskaða Bfr phenotypu (Ig). Verri horfur T-ALL (15%), óþr Tfr. Verri horfur. Flokkun

Morphologiu flokkun - FAB • Mat á stroki beinmergsaspirats • FAB flokkun: • L1 - 85-89% eða flest ALL barna • L2 - 14%. Verri horfur • L3 - <1%

FAB flokkun frh

Meðferð • Risk adapted treatment protocols! • Lyfjameðferð • Multidrug regimen, skipt í ákv stig (induction, consolidation and maintainance) • 2-3 ár • Beinmergsskipti • (Geislameðferð)

Horfur • Síðustu 20árin hefur lifun batnað til muna! • 5 ára lifun ~ 80% • Relaps e fyrstu meðf 20-25% • Þættir tengdir horfum: upphafl fj hvblk, aldur, kyn, hve hröð fr fækkun, cytogenetic og ploidy, immunol subtype, FAB morphologia, mediastinal fyrirferð, eitla- og líffærastækkanir, Hb, kynþáttur, fj blóðflaga, S-Ig ofl. Hanging Out With My Doc

Horfur frh

Eftir meðferð? • Hvað með eftirköst ca meðferðar hjá þeim sem lifa af? • MTK skerðing • Minnkaður vöxtur • Cardiotoxicity • Ófrjósemi • Sec cancer seinna meir • Obesity, ↑tíðni • Alm heilsa lakari

Heimildir • Horton TM, Steuber CP. Overview of the presentation and classification of acute lymphoblastic leukemia in children (serial online) 2005 (cited 2005 April 11). Available from: URL: http://www.uptodate.com • Horton TM, Steuber CP. Overview of the treatment and outcome of acute lymphoblastic leukemia in children (serial online) 2005 (cited 2005 April 11). Available from: URL: http://www.uptodate.com • Neville KA, Steuber CP. Clinical assessment of the child with suspected cancer (serial online) 2004 (cited 2005 April 11). Available from: URL: http://www.uptodate.com • Rudolph AM, Kamei RK, Overby KJ. Rudolph’s fundamentals of pediatrics, 3rd ed. San Francisco: McGraw-Hill, 2002. • Lissauer T, Clayden G. Illustrated textbook of paediatrics, 2nd ed. Edinburgh, Mosby ,2002. • Gustafsson G, Söderhäll S. NOPHO – ALL 2000, Treatment protocol for children with acute lymphoblastic leukemia diagnosed in the Nordic countries. Nordic Society of Pediatric Hematology and Oncology (NOPHO). Stockholm, Dec 2001.

Klíník 14.apríl 2005