DIAGNOSTIC PRECOCE DE LA SCLERODERMIE SYSTEMIQUE. Intérêt de la capillaroscopie péri-unguéale

1. DIAGNOSTIC PRECOCEDE LA SCLERODERMIE SYSTEMIQUE.Intérêt de la capillaroscopie péri-unguéale Pr C Lok Dermatologie. CHU Amiens

2. CAPILLAROSCOPIE PERI UNGUEALE • Visualisation de la microcirculation par transillumination • Capillaires en pleine peau : aspect punctiforme (sommet de l’anse capillaire) • Capillaires zone periunguéale : parallèles à la surface cutanée= visualisés • Etude quantitative et qualitative des anses capillaires et des espaces péri capillaires MATERIEL • Microscope optique, binoculaire../ GRX30 à 200 • Lumière froide évite une vasodilatation • Mire quadrillée : compter les capillaires • Photographies • Application d’huile en zone peri unguéale : téguments« transparents  » • Vidéocapillaroscopie…

3. ETAPES DE L’EXAMEN CAPILLAROSCOPIQUE • 1. Quantifier les anses • Nb normal : 10 -12 /mm • Diminution <9/mm • Plages désertes : <2/mm • (augmentation, capillaires régressifs : thromboses) • 2. Morphologie des anses • Normales : I à IV (boucle simple=I…) • dystrophies Dystrophie majeure : le mégacapillaire >50 microns Spécifique si >1: mm (Scl, Sharp, DM+-LES) Sommet anévrysmal, courant figé • Dystrophies significatives : type V à VIII • (anses filiformes, longues, dystrophies <50 microns) • 3. espaces peri-capillaires : • oedème, hémorragies

7. CRITERES DE MICROANGIOPATHIE • Microangiopathie organique spécifique (MAOS) • Le critères majeur : le Mégacapillaire (d’où MAO « spécifique ») • +/- critères mineurs : réduction<9, Plages désertes, Hémorragies, Dystrophies Và VIII>15% Orientation Dg : Sclérodermie systémique, Sharp, DM+-LES • Microangiopathie organique non spécifique (MAONS) 2 critères mineurs Orientation Dg : idem + « collagénoses », buerger, Osler,Behcet

8. PROFIL CAPILLAROSCOPIQUE DE LA SCLERODERMIE • MAOS (mégacapillaire +..) : 70% • MAONS : 15% (réduction<9, Plages désertes) Hémorragies, Dystrophies V à VIII>15%) • Forme oedémateuse pure : 5% (anses non visualisées) • Modèle capillaroscopique sclérodermiforme (Leroy) Mégacapillaires et/ou Plages désertes, zones avasculaires

9. CRITERES DE LEROY (2001)Leroy EC, Medsger TA Jr. Criteria for the classification of early systemic sclerosis. J Rheumatol 2001;28:1573-1576. • SCLERODERMIE SYSTEMIQUE • TROIS CRITÈRES : • PR, « objectif » ou « subjectif » • Modèle capillaroscopique sclérodermiforme • Mégacapillaires • Plages désertes, zones avasculaires • Autoanticorps sélectifs

11. PHENOMENE DE RAYNAUD OBLIGATOIRE • OBJECTIF et : • modèle capillaroscopique sclérodermiforme • ou • présence d’autoanticorps sélectifs • SUBJECTIF et : • modèle capillaroscopique sclérodermiforme • et • présence d’autoanticorps sélectifs • Anticentromères • Anti-scl70 • Anti-fibrillarine • Anti-ARN polymérase I ou III • Anti-PM-Scl • Anti-fibrilline

12. CRITERES DIAGNOSTIQUES DE LA SCLERODERMIE SYSTEMIQUE SELON LEROY ET MEDSGER TA lSScPR objectif et (forme limitée modèle capillaroscopique sclérodermiforme de sclérodermie systémique ou sans atteinte cutanée) présence d’autoanticorps spécifiques PR subjectif et  modèle capillaroscopique sclérodermiforme et présence d’autoanticorps spécifiques lcSScCritères des lSSc et modifications cutanées(forme cutanée limitéedistales de sclérodermie systémique) dcSSc Critères des lSSc et modifications cutanées (forme diffuse proximales de sclérodermie systémique)

13. CRITERES DE L’ARA • Critère majeur : • Infiltration cutanée proximale • Critères mineurs : • Sclérodactylie • Ulcérations ou cicatrices pulpaires • Fibrose pulmonaire des deux bases

14. RECRUTEMENT DE LA CONSULTATIONDE CAPILLAROSCOPIE (n=449)

15. PHENOMENE DE RAYNAUD TYPIQUE(n=204)