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PACIENTE CON ESCLEROSIS SITÉMICA DIFUSA Y AFECTACIÓN CARDIACA SEVERA

Lamas J.L. (1), Sopeña B. (2), Vázquez C. (2), Freire M.C. (2), Rivera A. (2), Longueira R. (1), Pazos N. (1), Fernández C. (1), Martínez-Vázquez C. (2). Servicio de Hospitalización a Domicilio. CHUVI. Unidad de Trombosis y Vasculitis. Servicio de Medicina Interna. CHUVI.

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PACIENTE CON ESCLEROSIS SITÉMICA DIFUSA Y AFECTACIÓN CARDIACA SEVERA

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  1. Lamas J.L. (1), Sopeña B. (2), Vázquez C. (2), Freire M.C. (2), Rivera A. (2), Longueira R. (1), Pazos N. (1), Fernández C. (1), Martínez-Vázquez C. (2). • Servicio de Hospitalización a Domicilio. CHUVI. • Unidad de Trombosis y Vasculitis. Servicio de Medicina Interna. CHUVI. PACIENTE CON ESCLEROSIS SITÉMICA DIFUSA Y AFECTACIÓN CARDIACA SEVERA

  2. INTRODUCCIÓN • Prevalencia de afectación miocárdica en esclerosis sistémica (E.S.): • 20-25% (formas sintomáticas). • 70% si se incluyen las formas subclínicas. • La afectación miocárdica severa como cuadro predominante en las fases iniciales es rara. • Confiere peor pronóstico: mortalidad 70% a los 5 años. • Factores de mal pronóstico: ICC, deterioro de la función del ventrículo derecho, HAP, aumento de la presión en aurícula derecha, arritmia ventricular documentada.

  3. CASO CLÍNICO • Varón de 46 años, profesión marmolista. • FRCV: exfumador de 40 cig/día, dislipemia. • Diagnosticado por reumatología en 2006 de enfermedad del tejido conectivo indeterminada (poliartralgias migratorias, leucopenia, ANA positivos). • Diagnosticado por neumología en 2009 de silicosis pulmonar (TC y BTB). • En 2009 ingresó en cardiología por palpitaciones, objetivándose aritmias ventriculares (CVP y rachas cortas de TVNS).

  4. CASO CLÍNICO • Ingreso en Medicina Interna (Abril 2010) por dolor torácico atípico y palpitaciones: • Diagnóstico de E. S. difusa: fenómeno de Raynaud severo, engrosamiento cutáneo en extremidades y cara, capilaroscopia muy sugestiva, ERGE severa y ANA 1/2480. • Se objetiva afectación miocárdica: • Elevación persistente de troponinas. • ECG: bloqueo AV Mobitz II. • Ecocardiograma: VD: leve dilatación con FE ligeramente reducida. Múltiples trabéculas de predominio apical, FEVI normal, resto sin alteraciones. • Cardio-RMN: fibrosis miocárdica con focos de miositis y afectación predominante de ventrículo derecho. • EEF: bloqueo AV alto grado, inducción de flutter ventricular.

  5. CASO CLÍNICO • Cateterismo de corazón izquierdo y derecho: Estenosis 45-50% en DA proximal, buen lecho distal. Presiones de llenado derechas levemente elevadas. • Se inició antiagregación, ARA-II, betabloqueante, corticoides a dosis bajas, micofenolato mofetilo y se realizó implantación de DAI, realizándose seguimiento inicial post-hospitalización por elServicio de HADO. • Ingreso en Medicina Interna (Julio 2010): • ICC, disminución de la FEVI (26%). • Se realizó upgrading a DAI-TRC y optimización del tratamiento médico. • Situación actual del paciente: • ICC estadio D en NYHA III-IV. • En lista de espera de transplante cardíaco.

  6. CONCLUSIONES • La E.S. puede asociarse en sus fases iniciales a afectación cardíaca severa y progresiva, lo que le confiere peor pronóstico. • Se desconoce el tratamiento óptimo para el manejo de la afectación cardíaca secundaria a E.S. • A pesar de tratamiento inmunosupresor intensivo, la cardiopatía asociada a E.S. puede progresar de forma extremadamente rápida. • En las fases más evolucionadas puede ser preciso transplante cardíaco, aunque se desconoce la evolución y el pronóstico de estos pacientes. • Es fundamental profundizar en el conocimiento de la cardiopatía asociada a E.S. con el objetivo de evaluar nuevas estrategias terapéuticas que consigan mejorar su pronóstico.

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