330 likes | 804 Views
En uvanlig årsak til aktivitetsrelaterte leggsmerter og gangvansker. Bakgrunn:. 60 år gammel mann i full jobb. Stort sett frisk fra tidligere Litt ryggsmerter Ingen familiære nevrologiske lidelser. Sprek og aktiv for alderen. . Symptomer.
E N D
En uvanlig årsak til aktivitetsrelaterte leggsmerter og gangvansker
Bakgrunn: • 60 år gammel mann i full jobb. • Stort sett frisk fra tidligere • Litt ryggsmerter • Ingen familiære nevrologiske lidelser. • Sprek og aktiv for alderen.
Symptomer Sommeren - 07: smerter på fremsiden av begge legger ved belastning, med bedring i hvile. Relativt symptomfri høsten-07 og vinteren -08. Sommeren -08: klarer ikke lenger å jogge fordi bena ”liksom ikke lystrer” og han får ”stramninger rundt leggene” ved belastning. Kontakter lege 1 år etter symptomdebut.
Fastlege henviser til karkirurg pga mistanke om claudicatio intermittens. Angio av kar til u. ex: normale funn.Finner ikke årsak til plagene.
Fastlege rekvirerer MR av LS-columna ved privat Røntgensenter Funn: ”Lette degenerative forandringer” April -09:
September -09 Us ved nevrol pol: Brennende smerte i skinnelegger ved belastning. Svake reflexer i u.ex. Opphevet vibrasjonssans i ankler/føtter. Klarer ikke tågange ve.s. Td: - Polynevropati ? - Periostitt ?
Oktober -09 • Fysikalsk medisiner: • Trolig polynevropati • Nevrografi: • Aksonal polynevropati i u.ex. • Polynevropatiutredning: • Standard blodprøver: normale • Starter Neurontin for smertelindring. Avtalt kontroll
Symptomene progredierer de neste 2 måneder : • Økende svakhet i bena, sviktende fraspark. • Ustøhet. • Kjenner ikke avføringstrang. Ufrivillig flatus og merker dårlig kraft i sfinkter ani. • Blæredysfunskjon. Problemer med å få tømt seg for urin. • Nummenhet under fotsålene.
Jan -10: Innlagt Nevrol. avd. • Funn: • Atrofi av leggmuskulatur (Gastrocnemius) mest uttalt ve.s. • Atrofi av glutealmuskulatur, mest uttalt hø.s. • Patologisk gange med dårlig fraspark og litt svikt i hoftene/ gluteal svikt.
Funn forts.: • Pareser gr 4 (MRC) for hofteekstensjon, knefleksjon og plantarfleksjon. • Achilles-reflexer: utslukkede Patellar-reflexer: normale • Slapp tonus i sfinkter ani, svekket analreflex. • Nedsatt stikksensibilitet i S1 og S2 dermatomene bilat. Ingen tverrsnittsgrense. • Vibrasjonssans redusert over hoftekammer og opphevet over malleoler.
Vurdering: Progredierende perifere nevrologiske utfall med pareser i sakralt innervert muskulatur bilat. Sensibilitetsutfall i S1 og S2 dermatomer. Ikke typisk polynevriforme utfall. Klinisk diagnose: Patologi i sakrale nerverøtter.
Diff.diagnoser (mulige årsaker til affeksjon av sakrale nerverøtter) Lumbosakralt nukleus prolaps Lumbal spinal stenose Neoplasi AV-malformasjon i spinalkanal Syringomyeli • Plexus nevritt • Polyradikulitt • CIDP • Nevroborreliose
Suppl.us jan -10 • Nevrografi • Patologi i begge u.ex som kan passe med axonal nevropati, forsinket F-respons i armene. • Blodprøver: • Alle normale
Diagnose: AV-fistel nivå Th12/L1 ve.s Feb -10: Behandlet med partiell laminectomi Th 12/L1, og klipsing av AV-fistel ve.side. Ukomplisert per og postoperativt.
Videre forløp • Nevrokir 1 måned etter operasjon: • Uendret, eller lett bedring av status – ingen forverring. • Kontroll nev.pol ½ år etter operasjon: • Gradvis bedring. Den negative utviklingen stanset helt opp etter operasjonen . • Klarer ikke tågange. • Kan ikke løpe. • Redusert sfinktertonus og ufrivillig flatus.
Klinisk bilde ved spinal dural AV-fistel . Nevrogen claudicatio. Sensoriske og motoriske utfall, oftest mest i underekst. Forverring ved fysisk aktivitet Akutt eller snikende start med gradvis progresjon. Det kan være remisjoner og tilbakefall. Etterhvert en permanent og progressiv paraparesis Sfinkter ani – og blære dysfunksjon.
Foix-Alajouanine syndrom Charles Foix (1882-1927) Théophile alajouanine (1890-1980)
Foix-Alajouanine syndrom Incidens: 5-10 per million. > 80% av pasientene er menn > 66% av pasientene er i sjette og syvende dekade.
Billeddiagnostikk • Vanlig MR • MR angiografi • Myelografi • Konvensjonell spinal angiografi
Behandling Okklusjon av fistelen ved endovaskulær embolisering eller åpen kirurgi Permanent okklusjon av fistel gir klinisk bedring i 70% av tilfellene.
Hva kan vi lære ? Stol på klinikken. Lokaliser patologien. Se rtg bilder selv / få røntgenbilder demonstrert. Tenk på spinal dural AV-fistel ved aktivitetsrelatert smerte i uex med progredierende gangvansker.
Takk for oppmerksomheten! • Kilder • Koch C. Curr Opin Neurol. Spinal dural arteriovenous fistula. 2006 Feb;19(1):69-75. • Bhatt N. Foix- Alajouanine syndrom: a case report. Eur j neurol 2007; 14:e 4-5. • NevroNEL • Hessler C, Regelsberger J, Grzyska U, Illies T, Zeumer H, Westphal M. Therapeutic clues in spinal dural arteriovenous fistulas - a 30 year experience of 156 cases. Cen Eur Neurosurg. Feb 2010;71(1):8-12.