Caso Clínico Patologias Cirúrgicas no Período Neonatal ( Gastrosquise/Onfalocele )

1. Caso ClínicoPatologias Cirúrgicas no Período Neonatal(Gastrosquise/Onfalocele) Apresentação: Nayara Cristina Pereira Coordenação: Márcia Pimentel de Castro Internato em Pediatria – 6ª Série - Escola Superior de Ciências da Saúde HRAS/HMIB/SES/DF www.paulomargotto.com.br Brasília, 31 de agosto de 2014

2. DADOS MATERNOS • Mãe B S V • Idade: 16 anos • Tipagem sanguínea: O positivo • Pré-natal (n° consultas): 8 (início no 1° trimestre) • G1 P0 C0 A0 • IG : 38 semanas e 1 dia

3. INTERCORRÊNCIAS GESTACIONAIS • Feto com gastrosquise, diagnóstico em ecografia em 19/02/14. • A mãe apresentou infecção de urina adequadamente tratada há 1 semana.

4. SOROLOGIAS MATERNAS • HIV 1 e 2 ( 2ºT) NR- Teste rápido negativo admissional • VDRL (2ºT) NR - Exame admissional negativo • Hepatite B (2ºT) NR • Hepatite C 2ºT NR • Toxoplasmose (imune 2º T) NR • Citomegalovirus (2º T) NR* T= trimestre; NR= não reagente.

5. DADOS DO PARTO • Recém-nascido (RN) de BSV • Nasceu às 10:09 h do dia 16/06/14 • Tipo de Parto: Cesárea por feto com gastrosquise. • Bolsa rota no ato. • Líquido amniótico claro, sem circular de cordão, com alças intestinais expostas. • Chorou ao nascer.

6. DADOS DO RN • Sexo: Feminino • APGAR: 9/10 • Idade gestacional (Método Capurro): 38 semanas 1 dia • Reanimação: () sim (x) não • Peso: 2466 g. ˂ P10:PIG • Estatura: 47,5cm Perímetro Cefálico: 32cm • IP (Índice ponderal):2,30 (<percentil 10): PIG assimétrico* • Teste do olhinho: Normal. *Referência: Curva de Margotto [Intrauterine growth curves: study of 4413 single live births of normal pregnancies]. Margotto PR. J Pediatr (Rio J). 1995 Jan-Feb;71(1):11-21. Portuguese. Artigo Integral!

7. EXAME FÍSICO IMEDIATO • Bom estado geral, ativo, reativo, corado, hidratado, acianótico, anictérico, eupneico. • Ausência de bossa serossanguínea, palato íntegro, clavículas sem crepitações. • Aparelho cardiovascular: ritmo cardíaco regular, sem sopros. • Aparelho respiratório: murmúrio vesicular fisiológico, sem ruídos adventícios. • ABDOME: Presença de defeito de fechamento de parede abdominal, com alças intestinais expostas em bom aspecto e com presença de atresia de intestino delgado proximal. • Ortolani negativo. • Pulsos femorais presentes e de amplitude adequada. • Reflexo de Moro presente bilateralmente. • Sem Diurese e mecônio presente.

8. Imagens do Recém-nascido

9. CONDUTA • Posicionamento de alças. • Curativo com 3 compressas estéreis embebidas com SF 0,9% morno e envoltas com plástico filme • Solicitado TS e Coombs direto. • Dieta oral zero, Hidratação venosa: TIG: 5 TH:120 ml/kg Ca: 1mEq/kg • Início Gentamicina e ampicilina. • SOG aberta calibrosa. • Realizado lavado gástrico com saída de 13ml de secreção clara do estômago; • Parecer da cirurgia pediátrica.

10. IMAGEM RN

11. 1° ABORDAGEM CIRÚRGICA • 16/06/14 às 13:56 • RN submetido a redução primária de gastrosquise complexa (atresia intestinal tipo I em jejuno proximal a cerca de 15 cm do ângulo de Treitz). • Foi realizado anastomose jejuno-jejunal à Heineck-Mikulicz com enteroplastia de segmento proximal dilatado. Pressão intra vesical final= 11 cm H2O. • Realizado também punção venosa de veia subclávia direita. • Ato sem intercorrências.

12. PÓS OPERATÓRIO • Em uso de: Hidratação venosa. Ampicilina/Gentamicina ( iniciados dia 16/06 e suspensos dia 19/06). Fentanil -1,0µg/kg/minuto Ventilação mecânica Dieta zero/ Mantido Sonda orogástrica aberta . • Resultado de exame(16/06/2014): Albumina:2,6 • Feito albumina 12/12 horas por 2 dias (4 vezes em 48h) do dia 16/06 a 18/06

13. PÓS OPERATÓRIO • 17/06 -Feito Hidratação venosa + aminoácidos. • 18/06/14- Iniciada Nutrição parenteral total- NPT. • 22/06/14 -Hemocultura negativa • 01/07/14- Acesso venoso central - Subclávia direita • 03/07/14 -Tazocin + Vancomicina D1 (Hemograma com desvio à esquerda + piora do quadro abdominal) • 07/07/14- Tazocin + Vancomicina D4 ( iniciado em 03/07) + Anfotericina B (D1). Associado anfotericina B pela possibilidade de sepse fúngica  cirurgia abdomial + cateter venoso profundo + NPT

14. PÓS OPERATÓRIO 03/07/14 BT: 1,53// BD:1,25 //CA:11 (ALTO) //CL 105 //CR 0,4 //FA 589 //P 6,7 //GLICEMIA 91//Mg 2,6 (ALTO) K 4,5 //Na 137 //TGO 33 // TGP 20 //TGL 105 //URÉIA 62 Hemograma (408 horas de vida): Hb 7,9 Hg 23,7 Leuco 8.300 (82%N 1% Meta 8%Bast 1%Eosino 7%Mono 10%Linfo) Plaq 261.000.NT 6800 /NI 612 I /T 0,1.03/07/14 - Punção lombar - hem: 80, Leucócitos- 10, Cor- incolor, aspecto – límpido. 03/07/14 -Raio x de tórax: área cardíaca adequada. Pulmões expandidos e sem alterações. Cateter venoso central em cava superior. Sonda em posição gástrica. Abdome cortado e aparentemente sem gás intestinal. 07/07/14 -Raio x de tórax - abdome velado. Sem outras alterações. 08/07/14-Persiste com abdome tenso mantendo hiperemia peri-umbilical. Evacuações ausentes há mais de 24 horas, mesmo após estímulos- clister retal, persiste com resíduo gástrico de coloração verde escuro em grande quantidade. 09/07/14 - Trânsito intestinal: Foi administrado contraste via SNG, evidenciando má rotação com perda do contraste (“stop”) ao nível de jejuno proximal. Sem outros achados.

15. 2° ABORDAGEM CIRÚRGICA • Dia 11/07/2014 – no 24° DPO de Correção primária de Gastrosquise • Em uso de Tazocin + Vancomicina D8 ( iniciado em 03/07) Anfotericina B D4 (iniciado em 07/07/14) • RN com 26 dias de vida. Feito laparotomia exploradora com achado de deiscência de anastomose em jejuno e abscesso (secreção purulenta e fecalóide) bloqueado em flanco direito. Realizado ressecção de bordos com reanastomose. • Em 15/07/14: Percebido hiperemia em flanco direito (topografia do abscesso visualizado na cirurgia )

16. 3° ABORDAGEM CIRÚRGICA • Dia 16/07/2014 – no 29° DPO de Correção primária de Gastrosquise e 5º DPO de fechamento de deiscência de sutura (jejuno) + abscesso de cavidade. • Em uso de Tazocin + Vancomicina D13Anfotericina B D13 • Realizada laparotomia exploradora, evidenciando deiscência de anastomose/sutura prévia em jejuno, com abscesso bloqueado. Realizada jejunostomia , com confecção de fistula mucosa. Procedimento sem intercorrências. • *Recebeu Concentrado de Hemácias dia 17/07

17. SITUAÇÃO ATUAL DO RN • DIA 31/07/2014 - 44°DPO CORREÇÃO PRIMÁRIA + ANASTOMOSE JEJUNO-JEJUNAL • 20°DPO LAPAROTOMIA EXPLORADORA – correção de deiscência de sutura + drenagem de abscesso • 16º DPO LAPAROTOMIA EXPLORADORA – jejunostomia com fístula mucosa. • SEPSE PRECOCE – TRATADA • SEPSE TARDIA - EM TRATAMENTO • Peso mais atual (26/07), com 1 mês e 10 dias: 2.774g. • Lembrando... Peso ao nascer = 2.466g • Ainda em dieta zero e em uso de NPT. • Em uso de Vancomicina e Tazocin (D16/21) – programado fazer 14 dias após intervenção do dia 16/07 ; Anfotericina B- (D16/21); Omeprazol; Dipirona de 6/6 horas,SOS.; Fentanil: 1µg/kg/min.

18. QUESTÕES 1) Como fazer o diagnóstico diferencial entre gastrosquise e onfalocele? 2) Como é feita a abordagem inicial do RN em sala de parto? 3) Quando usar albumina? 4) Quais as principais complicações da gastrosquise?

19. DEFEITOS DE FECHAMENTO DA PAREDE • GASTROSQUISE • ONFALOCELE

20. GASTROSQUISE INTRODUÇÃO • Resulta de um defeito para-umbilical, geralmente à direita, de diâmetro que varia de 2 a 4 cm com inserção normal do cordão umbilical e sem membrana protetora das alças intestinais, as quais encontram- se evisceradas. • ETIOLOGIA • Não há predisposição genética • Teorias : • Falha na formação do mesoderma da parede anterior do abdome; • Falha na fusão das pregas laterais na linha média; • Trombose da veia onfalomesentérica direita – isquemia ( 5º- 6º semana);

21. GASTROSQUISE INTRODUÇÃO • Orgãos expostos: intestinos delgado e grosso, estômago (50%) trompas e ovários (15%) e mais raramente , bexiga e testículos. • Peritonite química (serosite) contato das alças com líquido amniótico • Anomalias associadas pouco frequentes (15% dos casos). Mais comuns são atresia e estenose intestinais, criptorquidia, divertículo de Meckel e raramente cardiopatia.

22. GASTROSQUISE INTRODUÇÃO • Incidência 1 : 4.000 nascidos vivos • 40% são PIG ou prematuro • Ligeiramente mais frequente no sexo masculino • Sobrevida alta – 90% • Morbidade também alta • Fator de Risco Mães com idade < 20 anos (11 vezes mais!) Baixo nível social Abuso de drogas ( cocaína, maconha e álcool) Uso de medicamentos que contêm pseudoefedrina, ibuprofeno, acetaminofeno e aspirina.

23. GASTROSQUISE CONDUTA NO PRÉ NATAL  • Após diagnóstico, as ultrassonografias (US) são realizadas de forma seriada, conforme a idade gestacional (IG) e a presença de alterações ultrassonográficas, em intervalo de 2 a 4 semanas até o termo da gestação. • Em todos os exames, são feitas medidas antropométricas do feto, descritas as características da gastrosquise, bem como a pesquisa de outras anomalias associadas. • A via de parto é a cesariana, após 37 semanas de gestação

24. GASTROSQUISE CONDUTA INICIAL • Após o nascimento todos os recém-nascidos são internados na UTI Neonatal • Proteção das alças intestinais expostas é realizada com compressas estéreis, úmidas e mornas, envolvidas por filme plástico. • Intestino deve ser mantido na linha média e que seja observado continuamente para assegurar a perfusão adequada, para evitar a torção do mesentério. Decúbito lateral direito  • Descompressão gástrica por sonda de Nelaton número 10. • Antibióticos profiláticos • Hidratação

25. GASTROSQUISE Exame das alças intestinais expostas As principais características analisadas ao exame físico, quanto ao aspecto das alças intestinais são edema, espessamento e consistência da parede intestinal, intensidade das aderências entre as alças, vascularização e presença de camadas de fibrina. De acordo com as características citadas acima, as gastrosquises são classificadas segundo o aspecto das alças intestinais expostas, em três graus crescentes de gravidade: • Grau 1 • Edema leve do intestino • Ausência de espessamento de parede intestinal • Ausência de aderências entre as alças intestinais • Parede intestinal compressível • Ausência de fibrina recobrindo as alças intestinais • Ausência de sofrimento

26. GASTROSQUISE • EXAME DAS ALÇAS • Grau 2 • Edema moderado do intestino • Presença de espessamento da parede intestinal • Aderências frouxas entre as alças intestinais • Parede intestinal compressível • Presença de fina camada de fibrina recobrindo as alças • Ausência de sofrimento vascular

27. GASTROSQUISE • EXAME DAS ALÇAS • Grau 3 • Edema intenso do intestino • Presença de espessamento da parede intestinal • Aderências firmes entre as alças intestinais • Parede intestinal enrijecida • Presença espessa camada de fibrina recobrindo as alças • Presença de sofrimento vascular

28. GASTROSQUISE • Imagens que estão relacionadas com um pior prognóstico são:

29. GASTROSQUISE TRATAMENTO CIRÚRGICO • Estabilização clínica do RN • Encaminhar RN ao centro cirúrgico ( 1 a 6 horas após nascimento). • Acesso venoso central • Aspirar estômago durante o procedimento, para minimizar o risco de aspiração pulmonar do conteúdo gástrico. • Realizar a ordenha das alças para esvaziamento do intestino delgado e grosso e iniciar a tentativa de fechamento primário. • Realizar medida da pressão intravesical através de uma sonda vesical. • Se for detectada área de atresia, pode ser feito o reparo primário, com anastomose da alça, se esta estiver em boas condições, caso contrário opta-se por re-intervenção depois de 3 a 4 semanas. • As técnicas utilizadas: redução primária ou a redução estadiada.

30. GASTROSQUISE TRATAMENTO CIRÚRGICO • No fechamento estagiado, a tela de silicone deve ser fixada na aponeurose abdominal. • O curativo sobre o silo deve ser feito com gazes e faixas estéreis. Decúbito lateral direito nas primeiras 12 horas. Posição ortostática após a total estabilização do paciente. Reduções seriadas com o silo: 1 vez ao dia. • Ventilação da criança e tensão da parede abdominal ao fechamento devem ser observadas.

31. GASTROSQUISEFECHAMENTO ESTAGIADO

32. GASTROSQUISE SE ATRESIA CONCOMITANTE: • Ressecção + Anastomose 1 (alças em ótimo estado) • Redução com atresia intacta: reabordagem após 4 a 6 semanas

33. GASTROSQUISE CONDUTA NO PÓS-OPERATÓRIO  • RN deverá sair do centro cirúrgico com um acesso venoso profundo. • Tempo estimado de NPT é de 10 a 15 dias e o tempo de internação médio é de 20 a 30 dias. • No pós-operatório (PO) imediato é mantido antibiótico profilático ou terapêutico.No tratamento estagiado, com o uso da tela de silástico o antibiótico é sempre terapêutico. • A hidratação deve ser realizada conforme as condições clínicas do paciente • Diurese deve ser controlada rigorosamente (avaliar sinais de baixo débito –> diminuição da pré carga : sinais de síndrome compartimental).

34. GASTROSQUISE CONDUTA NO PÓS OPERATÓRIO • A analgesia é feita com fentanil. • A sonda gástrica calibrosa é mantida no PO até que a drenagem diminua substancialmente. Reposição das perdas entéricas a cada 6 – 12 horas. • Após o 3°ou 5° dia de PO é iniciado estímulo retal com solução glicerinada (10ml), 2 x dia, até que o paciente comece a evacuar normalmente. • A bromoprida ou domperidona é iniciada ao ser retirada a sonda gástrica, antes da introdução da dieta.

35. GASTROSQUISE CONDUTA NO PÓS OPERATÓRIO • Dieta oral é introduzida, conforme as condições do paciente, em geral após o 10° dia de pós-operatório (PO), sempre 24 h após a retirada da sonda, caso não ocorra vômito. • Em caso de suspeita de obstrução intestinal, deve ser mantida dieta zero e solicitado trânsito intestinal após o 10° dia de PO. • Os pacientes obstruídos devem ser reoperados quando estiverem bem compensados clinicamente.

36. GASTROSQUISE Conduta no pós-operatório: • A Infusão de albumina de 12/12h é mantida nas primeiras 48h, para diminuir o edema pós-operatório, de acordo com níveis de albumina sérica. • O RN com gastrosquise pode ter albumina sérica baixa e, ao contrário, o líquido amniótico apresenta alto nível de proteína. • Alguns autores sugerem que a Hipoalbuminemia e a hipogamaglobulinemia podem ser responsáveis pela alta incidência de infecções e pelo baixo peso apresentado em grande parte dos casos com gastrosquise.

37. GASTROSQUISE COMPLICAÇÕES • A taxa é muito alta, e varia de 67 a 46%. • Complicações precoces: Síndrome Compartimental. Grandes perdas hídricas e eletrólitos: desidratação grave, distúrbios eletrolíticos e insuficiência pré-renal. Má resposta à sobrecarga hídrica (algum grau de hipoalbuminemia) : anasarca ou insuficiência cardíaca congestiva • Complicação tardia: Infecção é uma complicação relativamente comum. A septicemia é responsável por 71% da mortalidade nestes casos. Bridas. Enterocolite.

38. ONFALOCELE • Falha na migração e fusão das pregas laterais. A herniação do intestino médio para dentro do cordão umbilical. • Intestino e outras vísceras permanecem dentro do cordão umbilical. • Ocorre entre a 6ª e 10ª semanas.

39. ONFALOCELE • Incidência 1:3000 a 1: 10.000 nascimentos vivos. • Malformações associadas frequentes (30 a 80% casos): Cardiovascular (35%) Cromossômicas (20%) Trato gastrintestinal (80%). 

40. ONFALOCELE • Diagnóstico pré-natal: US: Observa parte do conteúdo da cavidade abdominal herniado para dentro do cordão umbilical.

41. ONFALOCELE CONDUTA INICIAL • Proteção do saco peritoneal com compressas úmidas e mornas e recobertas por filme plástico • Hidratação venosa (80ml/kg/dia) • Sonda orogástrica • Verificar diurese (sonda vesical de demora) • Antibioticoterapia • Ecocardiograma e ecografia renal, como existem várias malformações associadas, inclusive cromossômicas, elas devem ser investigadas.

42. ONFALOCELE TRATAMENTO CIRÚRGICO • Fechamento primário – quando a onfalocele é pequena. • Fechamento estagiado – colocação de tela de silicone sobre o defeito. Em geral essa redução é realizada a cada 24/48 h até que seja possível fechar a aponeurose sem aumento significativo da pressão intra-abdominal. • Tratamento conservador – só é utilizado nos raros casos em que não são possíveis os outros dois tipos de fechamento. O saco herniário é pincelado com uma substância anti-séptica (álcool a 70%). Até que se torne uma “carapaça” e seja gradualmente epitelizado, resultando em uma grande hérnia ventral que será corrigida posteriormente.

43. GASTROSQUISE X ONFALOCELE

44. Atresia/Obstrução Duodenal • Diagnóstico pré-natal: Poliidrâmnio Dupla bolha (estômago e duodeno) Anomalias cromossômicas (25% apresentam trissomia do 21) Cardiopatia (malformação que pode estar associada) • Diagnóstico pós-natal Aspiração de secreção biliosa após nascimento (> 25 ml) Distensão apenas do andar superior do abdome Dupla bolha em radiografia

45. Atresia/Obstrução Duodenal • Diagnóstico radiológico: Injetar 20 a 40 ml de ar pela SOG e fechar antes da radiografia. Imagem de dupla bolha (estômago e duodeno dilatados).

46. Atresia/Obstrução Duodenal • Etiologia: Obstrução extrínseca: Má rotação Brida de Ladd Compressão: Duplicação duodenal Veia porta pré-duodenal Obstrução intrínseca: Pâncreas anular Membrana duodenal

47. Atresia/Obstrução Duodenal • Anomalias associadas: Síndrome de Down- (25-40%) Anomalias esqueléticas – ( 36%) Anomalias das costelas e vértebras, agenesia sacral, etc. Malformações gastrointestinais – (26%) Atresia de esôfago, malrotação intestinal, anomalia ano-retal, etc... Cardiopatias- (20%) Malformações genito-urinárias – (18%)

48. Atresia/Obstrução de Jejuno e Íleo • Diagnóstico pré-natal: Alças intestinais dilatadas (múltiplas bolhas) Poliidrâmnio • Diagnóstico pós-natal: Vômitos biliosos ou fecalóides Distensão abdominal tanto maior quanto mais baixa for a obstrução. Ausência de gás no reto Retardo ou não eliminação de mecônio

49. Atresia/Obstrução de Jejuno e Íleo • Classificação das atresias de jejuno e íleo Tipo I - diafragma (membrana intra-luminar) Tipo II - cordão fibroso (atresia intestinal com porções distal e proximal ligadas por um cordão) Tipo IIIa - defeito no meso (atresia intestinal com as duas porções separadas) Tipo III b - “Apple piel (casca de maçã) ou Christmas Tree (pinheiro de natal)”: é o tipo de atresia intestinal mais grave, atresia proximal com restante do intestino com rotação em torno da mesentérica). Tipo IV - atresias intestinais múltiplas

50. Atresia/Obstrução de Jejuno e Íleo