PATENT DUKTUS ARTERİOSUS

1. PATENT DUKTUS ARTERİOSUS • Fetal dolaşımda aorta vesol pulmoner arter proksimaliarasında yer alan duktusarteriosus'un doğumdan sonra açık kalmasıdır. • (Spiral şekilde yerleşen yüksek oranda hyaluronicasid içeren düz kas hücreleri mevcuttur) • Triküspidatrezisi, Pulmoneratrezi, Hipoplastik sol kalp sendromunda hayat kurtarıcıdır.

3. Pulmonervasküler yatak • Doğumu izleyen ilk saatler ve günler içinde pulmoner arter basıncı yarıya düşer. Pulmoner basınç erişkin düzeyi olan 15-20 mmHg’ya düşmesi ise 1-3 hafta sürer. • Eğer büyük VSD, büyük PDA gibi belirgin sol-sağ şant varsa, bu süreç daha yavaş işler ve pulmoner basınç 6-8 hafta içinde normale iner. • Bu nedenle böyle yenidoğanlardasol-sağ şantpulmoner basıncın düşmesiyle giderek artar ve kalp yetersizliği bulguları da ancak 6-8 haftadan sonra ortaya çıkar.

4. Duktusun kapanması • Doğumdan sonra ilk solunumla akciğerlerin mekanik genişlemesive alveolerhipoksinin ortadan kalkmasıile pulmoner direnç düşer. • Ayrıca pulmoner direncin düşmesinde asetil kolin, bradikininve vazodilatörprostoglandinlerin de rolü vardır. • Sol atriyumagelen kan miktarı artar Foramen ovale kapanır. • Aortadanpulmoner artere doğru kan akımı artar. • O2seviyesinin artması. • Prostoglandin E2seviyesinin düşmesi. • Spiral şekilde yerleşen yüksek oranda hyaluronicasid içeren düz kas hücrelerinde kontraksiyon meydana gelir. • sağ ventriküle gelen sistemik venöz kanın tamamı akciğerlere yönlendirilmiş olur.

5. PDA

6. PDA • MiyadındayenidoğanlardaDuctusarteriosusBotalli denilen damar 24-72 saat içerisinde fonksiyonel olarak kapanmaktadır . • Bu kapanmayı sağlayan kasılma özelliğine sahip medialmüskülertabakadır. • Eğer bu tabaka atipik olarak oluşmuşsa ya da yeterli gelişmemişse, Patent ductusarteriosus- PDA) denilen hastalık tablosu ortaya çıkmaktadır . • Prematüryenidoğanlarda hem anatomik yapı hem de kas tabakanın kasılma yeteneği olgunlaşmamış olduğundan bu kanal ilk üç gün içerisinde kapanamamaktadır. • Bebek ne kadar prematür ise bunun görülme riski o kadar yüksektir. • Bu risk özellikle solunum sıkıntısı sendromu (RespiratuarDistres Sendromu – RDS) durumunda yani bir başka bir değişle sürfaktant tedavisi gerekliliğinde daha da artmaktadır . • 1500 gramın altındaki erken doğmuş bebeklerin yaklaşık üçde biri klinik belirti veren PDA tablosu oluşturmaktadırlar.

7. Epidemiyolojisi • Konjenital kalp hastalıklarının yaklaşık %6-9'u PDA'dır. • Miadında doğumda % 0.4 oranında. • Prematürlerde % 15. (Respiratuvardistress sendromlularda) • Kızlarda erkeklerden daha sık görülür. • Yüksek rakımlı, oksijen saturasyonunun daha düşük olduğu yerlerde doğanlarda daha sıktır. • Annenin ilk trimesterdeRubella enfeksiyonu geçirmesi.

8. Fizyopatoloji • Hemodinamikbozuklukluğun şiddetini belirleyen etken duktusun çapıdır. • Kan akımı pulmoner artere geçmekte ve tekrar pulmoner dolaşıma katılmaktadır. • sol atrium ve sol ventriküldevolüm yüklenmesi ortaya çıkmaktadır. • Doğumdan sonra duktusun kapanmaması zamanla pulmonervasküler hastalığa neden olabilmektedir. • Şant akımı başlangıçta hem sistolde hem de diastoldesoldan sağa iken • Pulmoner hipertansiyon geliştikçe iki yönlü ve daha da sonra sağdan sola (=Eisenmengersendromu gelişir) dönmektedir.

9. SEMPTOMLAR • PDA'lı hastalarda görülen semptomlar sol kalp yetmezliğineve pulmoner hipertansiyona bağlıdır. • Başlıca semptomlar: • -Alt solunum yolu enfeksiyonları, taşikardi, takipne, akciğer ödemi, gelişme geriliği, • -karaciğer, böbrek mezanterik, periferik dolaşım bozukluğu. • Eisenmenger gelişen ve sağdan sola şant akımı görülen olgularda, sol kol ve vücudun alt kesimlerinde siyanozvarken sağ kolda yoktur. Buna diferansiyel siyanoz denir.

10. Fizik muayene • Geniş nabız basıncı: 120/40, 110/30 gibi • 2sol interkostalaralıkta trill (sistolik veya sistolodiastolik), pulsusceler et altus (canlı ve sıçrayıcı nabız) • 2. interkostalaralıkta devamlı (machinery) üfürüm. • (Aortopulmoner pencerede üfürüm en iyi 3.-4. sol interkostal aralıkta duyulur!.) • S2 de paradoks çiftleşme • Dışa doğru yer değiştirmiş hiperaktif sol ventrikülimpulsu • İleri pulmoner hipertansiyon ve şantın ters döndüğü olgularda: • - Diferansiyel siyanoz          - Çomak parmak           - Yalnız sistolik üfürüm ve ikinci kalp sesinde sertleşme,           - Sağ ventriküle ait parasternal lift

11. EKG • Sol-sağ şantönemsiz ise EKG normaldir. • Şantınönemli ise sol ventrikülhipertrofisi, bazen 1. derecede AV blok veya atriyalfibrilasyon olabilir. • Pulmoner hipertansiyon biventrikülerhipertrofi, sağ atriyal genişleme ve sağ ventrikülhipertrofisi.

12. PA grafi • Şantküçükise kalp normal büyüklüktedir. • Şantınbüyük olduğu olgularda pulmonervaskülaritede artış, çıkan aortada genişleme, sol atriyalve ventrikülergenişleme, ana pulmoner arterde genişleme. • Erişkin hastalarda duktustakalsifikasyongörülebilir. • Pulmoner hipertansiyonlu olgularda hilustanperifere doğru pulmoner arterde çap azalması izlenir. • Periferikpulmoner damarlanma azalmıştır. (Kuru ağaç manzarası) • Sağ ventrikül genişlemesi mevcuttur.

13. EKOKARDİOGRAFİ • En iyi suprasternal çentikten görüntülenebilir. • PDA ileaortopulmoner pencere birbirinden ayırd edilebilir. • Geniş şantlı olgularda aort kökü dilate, sol atriyumvesol ventrikül genişlemişolarak görülür. • Doppler ile aortadanpulmoner artere olan turbulen akım izlenir. • Qp/Qs = pulmoner/sistemik akım oranı) .

14. KATETERİZASYON • Pulmoner ve sistemik kan basıncı düzeylerinin belirlenmesi • Qp/Qs oranının belirlenmesi işlemleri yapılır. (Qp/Qs oranı 2'den büyük olması şantın ileri derecede olduğunu gösterir.) • LAO (=sol ön oblik) aortografi görüntülerinde şantın yeri kesin olarak belirlenir.

15. PDA Ayırıcı Tanı Aortopulmoner pencere Koroner arteriyovenöz fistüller Pulmonerarteryovenöz fistül Sinüs valsalva anevrizmasının sağ atriyum veya sağ ventrikülerüptürü Pulmoner arterden çıkan anormal koroner arter Ciddi proksimalpulmoner arter darlığıAort yetmezliğiyle beraber VSD olması Aort yetmezliğiyle birlikte mitral yetmezliği

16. Klinik seyir • Prematürelerin %50‘sinden fazlasında görülen PDA normalde ilk hafta içinde spontan olarak kapanır. • 3. aydan sonra açık kalmış olgularda, özellikle geniş şantı olanlarda 2 yaşından önce kapatılması tavsiye edilmektedir. • Geniş şantlarda, ölüm hayatın ilk yıllarında kalp yetmezliğinden gelişir. Küçük şantlarda ise yaşam süresi uzun olup en önemli komplikasyon yine kalp yetmezliğidir. • infektifendokardit(en sık aortik jetin akımının pulmoner arter duvarına çarptığı yerde) gelişebilir. • Duktusun sol n.larinjeusrekürens'e basısı sonucu ses kısıklığı gelişebilir. • Pulmoner hipertansiyon ve PVH (pulmonervasküler hastalık) ilerlemesiyle diferansiyel siyanozortaya çıkar ve hastalar bu evrede inoperable olur.

17. TEDAVİ Medikal Girişimsel İlk 6 ayda kapanmayan veya tedaviye refrakterkalp yetmezliği olan olgularda cerrahi5- 10 kiloyu geçen bebeklerde şemsiye, coil ile defektin kapatılması (Küçük defekler) • 1- İndomethacine (Antidiüretik etki,  Beyin, böbrek ve barsak kan akımında azalma, Trombosit fonksiyonlarında değişiklik). • 2-İbuprofen • (İlk 14 gün, prematür bebekler) • 3- Kalp yetmezliği olan olgularda Digoxin + diüretik ACE inhibitörleri • 4- Endokarditprofilaksisi

18. Cerrahi Tedavi • Çift ligasyontransfiksiyon • Divizyonligasyon • Cerrahide mortalite • Bebeklerde%1 , • Erişkinlerde %10'a dek yükselebilir. • * Postoperatif yaşam beklentisi normaldir.

19. PDA

23. Komplikasyonlar • 1-Kanama • 2-Rekürens hasarı • 3- N frenikus hasarı • 4-Şilotoraks • 5-DuktusRekanalizasyonu • 6-Psödoanevrizma