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Caso clínico. Priscilla de Fátima Moreira Sampaio Internato/ESCS/SES/DF Coordenação: Elisa de Carvalho, Sueli Falcão, Paulo R. Margotto. Caso clínico . C.A.E.S,1 ano e dois meses, sexo feminino, branca, natural de Planaltina-DF, residente e procedente de Formosa-GO.
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Caso clínico Priscilla de Fátima Moreira Sampaio Internato/ESCS/SES/DF Coordenação: Elisa de Carvalho, Sueli Falcão, Paulo R. Margotto
Caso clínico • C.A.E.S,1 ano e dois meses, sexo feminino, branca, natural de Planaltina-DF, residente e procedente de Formosa-GO. • QP: falta de ar e rouxidão há 6 horas do dia 02/05/06.
Caso clínico • HDA: mãe refere que no dia 02/05/06, pela manha, criança apresentou início súbito de cianose de extremidades e dispnéia , associado a febre não aferida. Procurou serviço de saúde local, sendo então encaminhada ao PS do HRAS. Referia congestão nasal com coriza amarelada. Negava tosse, vômitos e diarréia. Negava sintomas urinários.
Caso clínico • Pré-natal s/ intercorrências .Nascida de parto normal, hospitalar, a termo; Apgar 8 e 10. P=3580g; • Aos 10 dias de vida apresentou cianose intensa, associada a desconforto respiratório. • Necessitou internação em UTI pediátrica no HRP, por 14 dias. • Realizou ecocardiograma naquela ocasião que diagnosticou atresia tricúspide + CIA ampla + CIV alta + hipoplasia pulmonar.
Caso clínico • Faz acompanhamento com cardiologista pediátrico no HRP. • Faz uso de Digoxina 0,8 mg 2x/dia; Captopril 2,5 mg/dia e Furosemida 1,1 mg/kg/dia; • 2a internação hospitalar; 2o episódio de cianose; • Nega DCI e doenças respiratórias prévias. • Nega cirurgias e transfusões sanguineas.
Caso clínico • Sentou c/ 1 ano de idade, ainda engatinha, fica em pé com apoio, ainda não anda. • Aleitamento materno exclusivo até 6 meses. Atualmente com dieta adequada para idade. • Calendário vacinal em dia. Sono tranqüilo. • Mãe, 18 anos, saudável; pai, 26 anos, ex-fumante há 1 ano. • Nega cardiopatias familiares.
Caso clínico • Ao exame: BEG, taquipneica, taquicárdica, hidratada, normocorada, discreta cianose, c/ O2 sob catéter nasal 2l/min, saturando 84-87%. FR: 46irpm;FC: 116bpm. • Ap. CVC: RCR em 2T com sopro 4+/6+, sistólico em BCE baixa irradiando para BCD baixa e área mitral . Presença de frêmito importante abrangendo mesma região.Pulsos palpáveis e s/ alterações.
Caso clínico • Ap. resp: sem alterações. • Abdome : plano. Flácido. RHA presentes. Sem visceromegalias. • Extremidades: discreta cianose; sem edema e/ou baqueteamento digital. • SNC: sem sinais de irritação meníngea.
Caso clínico • Evoluiu bem, com melhora da cianose e da taquidispnéia, saturando bem. • Transferida para ala B, aguarda vaga na ala A;
Cardiopatias congênitas Priscilla de Fátima Moreira Sampaio Internato Pediatria – ala A
Cardiopatias congênitas • Embriogênese patológica SCV • 1% nascidos-vivos • 90% isoladas • 5% alterações cromossômicas • 3% causas não-genéticas ( maternas e teratogênicas).
Cardiopatias congênitas • Defeitos congênitos bem tolerados em vida neonatal natureza paralela circulação fetal. • Alterações hemodinâmicas fechamento canal arterial e forame oval.
Cardiopatias congênitas Embriologia clínica
Cardiopatias congênitas • Manifestações clínicas: • Shunt D - E Cianose • Shunt E - D Insuficiência Cardíaca • Diagnóstico : • 40 a 50% na 1 semana de vida • 50 a 60 % no 1 mês
Cardiopatias congênitas • Classificação :
Introdução • Anomalia congênita na qual não há comunicação entre AD e VD. • Valva tricúspide ausente (agenesia) ou imperfurada . • 1 a 2,4 % das cardiopatias congênitas. • Incidência de 0,06 por 1.000 nativivos.
Introdução • Não há predominância entre sexos. M=F • incidência em prematuros • Sobrevida defeitos associados e obrigatórios permitir mistura do sangue das 2 circulações ( CIA ,CIV e/ou PCA).
Características anatômicas • Válvula atrésica (imperfurada); • Graus variáveis de hipoplasia de VD; • Comunicação interatrial; • Ventrículo esquerdo normal;
Características variáveis • Origem dos grandes vasos: • 70-90% normorrelação; • 10-30% transposição das grandes artérias
Características variáveis • Ausência ou presença e grau de obstrução ao fluxo sanguíneo pulmonar: • Tipo a: atresia pulmonar • Tipo b: CIV com estenose pulmonar • Tipo c: CIV sem estenose pulmonar
Fisiopatologia • CIA forame oval pérvio. • Fluxo pulmonar condição do septo ventricular. • VE única câmara de bombeamento para as circulações sistêmica e pulmonar. • Na AT com normorrelação arterial o arranjo habitual ao nascimento é defeito septal ventricular restritivo fluxo pulmonar adequado, não excessivo.
Quadro clinico • Cianose neonatal (1 semana de vida); • Pouca ou nenhuma cianose nos 1os meses bom fluxo sanguíneo pulmonar; • Crises hipóxicas: súbito agravo da cianose, dispnéia paradoxística, letargia e perda da consciência (fechamento CIV, CA ou estenose pulmonar ). • ICC fluxo pulmonar sobrecarga de câmaras E hipertensão venocapilar e débito sistêmico congestão periférica
Quadro clínico • Baqueteamento digital( grau de hipóxia) 6 mês de vida; • Hipodesenvolvimento físico; • Cansaço, intolerância aos exercícios; • posição de cócoras;
Quadro clínico • Pulsos arteriais normais; • Ausculta : B1 única, FT e FM; B2 única ou A2> P2 de acordo com grau de estenose; B3 fluxo valva mitral; sopro fluxo na CIV. Quando intenso( restrição) frêmito.
Exames complementares • Radiografia de tórax: • moderado da área cardíaca ou normal; • Retificação no contorno direito da imagem cardíaca, desde a VCS até diafragma; • Vascularização grau de estenose pulmonar
Exames complementares • Eletrocardiograma : • Essencial • Sinais de sobrecarga biatrial associada a sobrecarga de VE. • Ecocardiograma com Doppler: • Diagnóstico anatômico: atresia tricúspide posição das grandes artérias septo interventricular natureza da CIA ausência/presença estenose pulmonar
Resumo • Atresia tricúspide com normorrelação das grandes artérias e estenose subpulmonar: • Cianose desde nascimento e curso clínico com crises hipoxêmicas; • Fluxo sanguineo pulmonar reduzido; • VE dominante; • Sopro sistólico paraesternal E área de estenose subpulmonar; • RX: fluxo sanguíneo arterial pulmonar; área cardíaca normal com aspecto em córcova do limite D; • ECG:ondas P atriais D altas e desvio do eixo para E; • ECO: ecos densos de valva tricúspide atrésica,pequena cavidade VD e moderado crescimento de VE.
Evolução • Na AT , o CIV é fisiologicamente desejável quando fluxo pulmonar adequado. • A CIV é progressivamente obstrutiva ou fecha-se espontaneamente . Maioria pacientes falece com 1 ano de vida; • Hipóxia intensa e óbito seguem-se ao fechamento da CIV a não ser que CA permeável; • Longevidade : endocardite infecciosa, embolia paradoxal e abscesso cerebral; • Raramente permite sobrevida da 2 a 5 década.
Tratamento • Depende do fluxo pulmonar; • RN com hipoxemia importante prostaglandina E IV manter PCA; • Cirúrgico: anastomoses sistêmico-pulmonar ( Blalock-Taussing modificada, Fontan modificada e Glenm).
Bibliografia • MARCONDES, E , et al.: Pediatria Básica tomo III. Pediatria clínica especializada. Pág 464-488. 9 ed.São Paulo: Sarvier,2004. • MOORE, K.L; PERSAUD, T.V.N : Embriologia clínica. Pag373-379. 6 ed.Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000. • MOS and ADAMS: Heart disease in infants, children and adolecentes. Vol I. pag 902-917. Fifth edition. USA, 1995. • PERLOFF, J.K : O reconhecimento clínico das cardiopatias congênitas. Pag 565-581. 3 ed. Santos, 1994. • www.medcurso.com.br