490 likes | 643 Views
Patologia obstructiva bronhopulmonara la copil si adult. Dr. Poliana Leru Medic primar medicina interna si alergologie Sef lucrari UMF Carol Davila. Definitie.
E N D
Patologiaobstructivabronhopulmonarala copilsi adult Dr. Poliana Leru Medic primar medicina interna si alergologie Sef lucrari UMF Carol Davila
Definitie • Grup de boli caracterizate prin obstructia cailor aeriene, produsa prin mecanisme fie intraluminale, fie care tin de peretele cailor aeriene sau de tesuturile peribronsice Bronhie normala Aspect bronsic obstructiv
Mecanismele obstructiei • Mecanismeintraluminale • Hipersecretiibronsice (bronsitacronica) • Obstructiepartiala a cailoraerieneprincorpistraini, edempulmonarsaupostoperator • Modificari ale pereteluicailoraeriene: • Contractiamusculaturiibronsice, hipertrofieglandulara, inflamatiesiedem • Mecanismeextraluminale • Emfizempulmonar (distrugereaparenchimuluipulmonar det. pierdereatesutului elastic care asiguratractiunearadiala) • Compresieprinadenopatiisautumori • Edemperibronsic
Spirometria normala Subdiviziunilevolumelorpulmonare
Sindroamele ventilatorii • Obstructiv: VEMS sub 80% din valoarea teoretica, raportul VEMS/CVF (indice Tiffneau) sub 70%. Grade de obstructie (dupa valoare VEMS): • Usoara: VEMS > 80% • Moderata VEMS= 60-80% • Severa VEMS < 60% • Restrictiv: CVF sub 80% din valoarea teoretica. VEMS scazut mai putin, iar raportul VEMS/CVF este normal sau chiar crescut • Mixt: CVF, VEMS si indicele Tiffneau scazute
Patologia obstructiva bronhopulmonaraPrincipalele entitati clinice • Astmul bronsic • BPOC • Bronsiolita obliteranta la copil si adult • Astmul indus viral la copil(wheezing recurent postviral) • Emfizemul pulmonar • Bronsiectazii
Interrelatiaprincipalelorentitaticlinice Emphysema Chronic Bronchitis Airflow limitation Asthma
Astmul bronsic • Boalainflamatoriecronica a cailoraeriene ,insotita de hiperreactivitatebronsicasiepisoaderecurente de wheezing,dispnee,tusesiconstrictietoracica ,asociate de obicei cu obstructiedifuzasivariabila a cailoraeriene,adeseareversibilaspontansau cu tratament. • Pattern caracteristic al inflamatieibronsice –limfocite Th2( citokine IL-4,Il-5,Il-13), eozinofileactivate • Grupheterogen de sindroame • afecteazaindivizi de toatevarstele,poate fi severa si este uneorifatala • cea mai frecventaboalacronica si cea mai frecventa urgenta medicala a copilului • aprox.10% dintredeceselenonviolente la copil si adultultanar
Etiopatogenie • Alergica/nonalergica • 50% -sensibilizare la aeroalergene(acarieni, mucegaiuri, polenuri, animale de casa, gandaci) -alergene alimentare ( faina, metabisulfiti) • Factori iritanti: vapori, gaze, fumat • Poluareaatmosferica (ozon, dioxid de sulf) • Infectii virale: rinovirusuri, sincitial respirator, gripal • Factori trigger: • Efortulfizic • Boli asociate: BRGE, sinuzita, polipozanazala, rinita • Co-medicatia: betablocante si AINS
Tablou clinic • Anamneza: episoade de wheezing, dispnee, tuse, constrictie toracica • Agravare: nocturna, la efort, contact cu aeroalergene sau factori iritanti • Asociere cu alte boli alergice: rinita, dermatita atopica • Antecedente familiale de astm sau alte alergii • Examen obiectiv: hiperinflatie toracica, wheezing sau expir prelungit, raluri sibilante si/sau ronflante • Semne asociate nazale/cutanate
Diagnosticul diferential la adult • BPOC • Insuficienta cardiaca (nu toti batranii au boala cardiaca ischemica!) • Tromboembolismul pulmonar • Neoplasmul bronhopulmonar • Afectiuni ORL (disfunctie corzi vocale) • Tumori traheo-bronsice (carcinoide) • Aspiratia de corpi straini • Boli interstitiale pulmonare
Diagnosticul diferential la copil • Aspiratia de corpi straini • Mucoviscidoza • Diskinezii traheo-bronsice (traheobronhomalacia) • Malformatii vasculare intratoracice • Reflux gastroesofagian • Astmul indus viral (wheezing-ul recurent postviral) • Sindrom rinosinobronsic
Clasificare (1) • Etiologica • alergic (extrinsec) • nonalergic (intrinsec) Nu astm infecto –alergic ! • (factori trigger diferiti,proces inflamator asemanator) • Dupa gradul de severitate – ghidul GINA 2002 • intermitent • persistent : uşor, moderat sau sever • •Forma clinica • acut (status astmaticus) • Cronic,cu obstructie fixa
Clasificare (2) Forme clinice particulare: instabil,dificildecontrolat,corticodependent/rezistent Dupa debut- precoce (early onset asthma) - tardiv (late onset asthma) Dupa gradul de control (Gina 2006) -necontrolat -partial controlat -controlat
Forme particulare de astm bronsic • Corticorezistent • Dificil de controlat • Fragil ( instabil)=brittle asthma • Varianta tusigena (cough variant) • Astm ocupaţional • Astm cu intoleranta la AINS (boala Vidal) • Vasculita Churg Strauss • Aspergiloza bronhopulmonara alergica
Clasificareaastmului in functie de severitate (Gina 2002) Caracteristici inainte de tratament a Simptome nocturne Simptome diurne VEMS sau PEF STEP 4 persistentsever continuu limitare fizica a activitatii 60% prezis variabilitate > 30% frecvente STEP 3 persistent moderat 60 - 80% prezis variabilitate > 30% zilnice crizele afecteaza activitatea > 1 data / sapt. STEP 2 persistentusor 80% prezis variabilitate 20-30% > 2 ori / luna > 1 data / sapt. dar < 1 / zi < 1 data / sapt. asimptomatic si cu VEMS ( PEF ) normal intre crize 80% prezis variabilitate < 20% STEP 1 intermitent 2 ori / luna
Clasificareaastmului in functie de nivelul de control(Gina 2006)
Evoluţia astmului (1) Debut -majoritatea in copilărie, aproximativ 80% se remite la pubertate -2/3 cazuri debuteaza la copil si adultul tanar (posibila confuzie cu wheezing-ul infantil) -1/3 cazuri cu debut tardiv (peste 50 ani) Studiu CHEST 2002: doar 22% debut sub 20 ani si 16% peste 60 ani
Evoluţia astmului (2) Predictori progresie boala la copilul mic: • Wheezing infantil atopic • Calibru redus al cailor aeriene la nastere (prematuritate, greutate mica la nastere) • Defect de maturare a sistemului imun • Expunere materna perinatala la agenţi sensibilizanţi si fumatul matern • Severitatea bolii initiale si a atopiei
Explorareafunctionalarespiratorie • Spirometria: gold standard • ! <25% dintre pacientii varstnici care se prezinta ambulator pentru tuse si/sau dispnee fac spirometrie • Obstructia nediag. la 8-10% pts peste 65 ani • Absenta obstructiei la o consultatie nu exclude astmul! • Reversibilitatea: la batrani se prefera combinatie albuterol + ipratropium efect 30 min
Managementulastmului GINA 2006 Treapta 2 Treapta 3 Treapta 4 Treapta 5 C R E S T E S C A D E
Tratamentul astmului acut (I) • Oxigenoterapia pentru a mentine SaO2 > 90% • Bronhodilatatoare: inhalator (beta2 agonisti cu actiune rapida SABA (ex:salbutamol), anticolinergic), si metilxantine iv (aminofilina) • Glucocorticoizi sistemici: sunt indicati in majoritarea acutizarilor astmatice (exceptand formele usoare, care se amelioreaza prompt cu bronhodilatatoare), cu atat mai mult cu cat pacientul a necesitat corticosteroid sistemic cu ocazia unei exacerbari precedente
Tratamentul astmului acut (II) • Exacerbare usoara si moderata • 2-4 pufuri SABA la 20 minute in prima ora, max. 12 pufuri • Apoi 2-4 puf la 3-4h(usoara) sau 6-10 puf la 1-2h(moderata) • Marirea dozei de corticosteroizi inhalatori (dublarea) • De obicei nu necesita oxigenoterapie si tratament costicosteroid sistemic, pot fi tratati ambulator • Exacerbare severa • Oxigenoterapie pe sonda sau masca • SABA continuu in prima ora preferabil prin spacer • Se adauga alt bronhodilatator inhalator si/sau IV • Cortizon oral /IV (prednison 60-80 mg/HHC 300-400 mg)
Evaluarea raspunsului terapeutic Un prim bilant dupa prima ora, apoi dupa 3-4 ore : • Raspuns nefavorabil: nu se obtine cresterea SaO2, PEF se mentine sub 60% se continua tratamentul, se inlocuieste corticoidul oral cu cel injectabil (HHC, SoluMedrol, Dexametazona), se poate creste doza pana la 1-2 mg/kg • Raspuns favorabil: SaO2 peste 90%, PEF peste 70%, iar examenul fizic nu releva semne ingrijoratoare (puls <100/min, wheezing absent /doar in inspir, dispare agitatia, frecventa respiratorie normala sau usor crescuta) - pacientul poate fi externat • Continua tratamentul corticosteroid oral cu doze in scadere aproximativ 2 saptamani
Managementul exacerbarilor • Exacerbareamoderata: necesitaoxigenoterapie, ventolin+ anticolinergic, corticosteroid oral (prednison 30-40 mg/zi) • dupa 3- 4 ore de tratament se face un prim bilant • Daca nu se obtinecresterea SaO2 iar PEF se mentine sub 60% se continua tratamentulsi se inlocuiestecorticosteroidul oral cu celinjectabil (HHC, SoluMedrol, Dexametazona) • Sa O2 peste 90%, PEF peste 70%, iarexamenulfizic nu relevasemneingrijoratoare( puls <100/min, wheezing absent saunumai in inspir, dispareagitatia, frecventarespiratorienormalasauusorcrescuta) pacientulpoatefiexternat • Acasa continua tratamentul corticosteroid oral cu doze in scadere
BPOC: definitie • BPOC este o boală ce se caracterizează prin limitarea fluxului aerian în căile respiratorii, limitare care este incomplet reversibilă • Limitarea fluxului aerian este deobicei progresivă şi se asociază cu un răspunsinflamator anormal al plămânilor la particule nocive sau gaze • Poate fi prevenită şi tratată, cu unele consecinteextrapulmonare semnificative,care pot contribui la severitatea bolii la unii pacienţi
Factori de risc pentru BPOC • Definiti • Fumatul • Expunerea ocupationala (pulberi, vapori, fum) • Deficitul de alfa-1-antitripsina • Probabili • Poluarea atmosferica • Factori economico-sociali • Expunerea la fumat in copilarie • Hiperreactivitatea cailor aeriene • Posibili • Greutatea mica la nastere, istoric familial • Infectiile respiratorii in copilarie • Grupa de sange A, IgA nonsecretor, atopia
Indicatori cheie pentru diagnosticul BPOC • Istoric de expunere la factori de risc • Fumul de ţigară • Pulberi şi substantechimice din mediulprofesional • Dispneea • Progresivă • De obicei agravată de efort • Persistentă • Descrisă de pacient ca un efort crescut de a respira • Tuse cronică • Poate fi intermitentă sau neproductivă • Expectoraţie cronică • Orice expectoraţie cronică poate indica BPOC
Examenul fizic • Rareori diagnostic, in special la pacienţii cu BPOC uşor sau moderat • Inspecţia • Cianoză centrală • Modificări ale cutiei toracice, cum ar fi toracele în butoi • Palparea şi percuţia • Adesea nefolositoare în BPOC • Auscultaţia • Pacienţii au diminuarea murmurului vezicular, dar aceasta nu este caracteristica BPOC • Wheezing-ul poate fi prezent
Spirometria • Spirometria este o metodă fiabila în detectarea obstrucţiei căilor aerienesitrebuie efectuată la toţi pacienţii suspectide a avea BPOC • Evaluarea limitării fluxului aerian este importantă în confirmarea diagnosticului de BPOC • Este ‘standardul de aur’ pentru diagnosticul şi monitorizarea progresiei BPOC • Absenţa reversibilităţii semnificative trebuie confirmată, pentru a exclude diagnosticul de astm
Obiectivele managementului in BPOC • Ameliorarea simptomelor • Prevenirea progresiei bolii • Îmbunătăţirea toleranţei la efort • Îmbunătăţirea stării de sănătate • Prevenirea şi tratarea complicaţiilor • Prevenirea şi tratarea exacerbărilor • Scăderea mortalităţii
Farmacoterapia în BPOC Tratamentul BPOC include o gamă largă de opţiuni: • Bronhodilatatoare • 2-agonişti cu durata scurtă de acţiune(Salbutamol) 1-2 pufuri x 100mcg la nevoie • anticolinergice cu durata scurtă de acţiune (Ipratropium) 2 pufuri 34 mcg si cu durata lungă de acţiune(Tiotropium)1 capsula 18 mcg/zi • Teofiline retard Teotard 350-400 mg/zi • Corticosteroizi inhalatori (CS):Fluticazona 125- 250 mcgx2/zi, Budesonid 200 mcgx2/zi • Terapii combinate: Bronhodilatatoare + CS (Seretide 150/50, 250/50, 500/50mcg x2/zi, Symbicort 160/4.5) • Mucolitice
Emfizemul pulmonar Definitieanatomica: largireapermanentasianormala a spatiiloraeriene, dincolo de bronsioleleterminale, asociata cu distrugereaperetiloralveolari Tipuri: • Difuz: centrolobularsipanlobular • Localizat: paralezional (paracicatricial) • E.difuzcentrolobular: - insoteste constant BPOC, localizarelobi sup. - in general barbatimarifumatori, cu aspect pletoric, cianoza, dispnee de efort, toracicamoderatasiraluribronsice (Blue Bloater)
Emfizemul pulmonar • E. difuz panlobular: mai rar, boala degenerativa primitiva, nu se asociaza totdeauna cu BPOC (poate avea evolutie autonoma) Predomina la baze Etiologie: exogena (fumatul), dar si endogena(deficitul de alfa-1-antitripsina) In general barbat mai tanar, slab, cu dispnee progresiva, fara cianoza, hiperinflatie importanta.
Bronsiectaziile • Definitie: dilatatie anormala si permanenta a bronhiilor de la nivelul subsegmentar • Pot fi difuze sau localizate, asociate unei patologii cauzale sau idiopatice • Substrat: edem, infiltrat inflamator, metaplazie epidermoida, ulceratii mucoase, distrugerea peretelui bronsic • Manifestari clinice: tuse productiva, sputa abundenta • Germeni: H. influenzae, P. aeruginosa, S. pneumoniae, S. aureus, bacili Gram negativi, M. avium intracelulare
Boli asociate cu bronsiectazii difuze • Infectii respiratorii virale sau bacteriene • Mucoviscidoza • Diskinezie ciliara primitiva (Sd. Kartagener) • Hipogamaglobulinemie • Deficit de alfa-1-antitripsina • Aspergiloza bronhopulmonara alergica • Colagenoze (artrita reumatoida) • Boala intestinala inflamatorie cronica • Pneumonia de aspiratie • Inhalare gaze toxice
Bronsiolita obliteranta la adult • Definitie: grup de boli caracterizate prin inflamatie difuza, nespecifica a cailor aeriene periferice • Forma BOOP: bronsiolita obliteranta cu pneumonie in curs de organizare • Cauze la adult: • inhalare de gaze toxice sau pulberi minerale • Virusuri, M. pneumoniae, L. pneumophila • Transplant de maduva • Colagenoze (artrita reumatoida, LES, dermatomiozita) • Medicamente: amiodarona, saruri de Au, Busulfan • Pneumonite de hipersensibilizare
Bronsiolita acuta la copil • In general dupa infectii virale- virusul sincitial respirator, rinovirus, virus paragripal, adenovirus, coronavirus. • Mai frecventa la copilul sub 2 ani in perioada dec.- febr • Factori de risc: sex masculin varsta intre 3-6 luni absenta alaptarii tabagismul matern cresterea in colectivitati
Astmul indus viral al copilului(wheezing-ul recurent postviral al copilului) • Atacuri repetate de obstrucţie a căilor aeriene şi simptome intermitente datorate creşterii responsivităţii căilor aeriene la factori triggeri, cum ar fi efortul fizic, expunerea la alergene şi infecţii virale • Raportul de consens PRACTALL (EAACI si AAAI 2006): astmul trebuie suspectat la orice copil cu episoade de tuse si wheezing recurente • Nu exista instrumente specifice de diagnostic sau markeri surogat pentru identificarea astmului in copilarie.
Astmul indus viral al copilului • Prevalenta wheezing-ului la copil pana la 6 ani este de 50%, fiind o problema clinica frecventa in lume • Se recomandă ca la copiii preşcolari şi şcolari, cu exacerbări virale recurente, să se utilizeze termenul “astm indus viral”în loc de orice alt termen care include “wheezing” (Practall 2008) • ERS: • wheezing episodic viral (asimptomatic intre episoade) • wheezing cu triggeri multipli (perioade de exacerbari, dar simptomatic si intre episoade)
Copiii mici (0-2 ani): Wheezing episodic (viral) Wheezing cu trigger multiplu Copiii prescolari (3-5 ani): Virusurile reprezinta cel mai frecvent trigger la aceasta varsta Astmul indus viral este cel mai frecvent fenotip Astmul indus de activitate este si el destul de frecvent Copiii scolari(6-12 ani): Astmul alergic este mai frevent fata de prescolari Astmul indus viral este in continuare frecvent si la acest grup Adolescenti (peste 12 ani): Multi sunt refractari la utilizarea regulata a tratamentului Nu accepta restrictii Fumatul devine o problema la aceasta varsta Particularitati ale astmului la copil