CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

1. CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

2. GENERALIDADES Incidência: 4.1-12.3/1000 nascidos vivos. [JAMA Vol. 285 No. 20, May 23, 2001] FONTE: Julien I. E. Hoffman; Samuel Kaplan. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol, 2002; 39:1890-1900.

3. GENERALIDADES Etiologia: geralmente multifatorial. • Defeitos cromossomiais [ex. Trissomia 21 (síndrome de Down)] em 10-13%; • Alteração de um único gene (ex. defeito da Fibrilina na síndrome de Marfan) • Síndromes herdadas – 7-8% • Síndromes não hereditárias – 1% • Associação com defeitos em outros órgãos – 5%

4. Todas idades CIV 28% Est pulm 10% Fallot 10% PCA 10% CIA 8% Est aórtica 7% CoA 5% TGV 5% AV canal 3% Crianças CIV 15% TGV 11% AV canal 10% CoA 8% Fallot 7% HLH 4% Est pulmonar 3% Incidência de anomalias congênitas HLH - hypoplastic left heart syndrome

5. INCIDENCE OF CONGENITAL HEART DISEASE     (As noted by A.S. Nadas in his Pediatric Cardiology book published in 1957, in over a total of 3,780 heart malformations cases.) VSD [CIV] 9.9% PDA [PCA] 12.3 % ASD [CIA] 10.0 % Fallot 14.5 % Transposição 13.9 % Pulmonarystenosis 11.9 % Coarctação 4.9 % Outros 22.6 % http://www.redtail.net/owc/2.html Chapter 2- Oliver W. Caminos, MD

9. SEPTAÇÃO ATRIAL

10. SEPTAÇÃO ATRIAL

11. SEPTAÇÃO ATRIAL

12. SEPTAÇÃO ATRIAL

13. SEPTAÇÃO ATRIAL

15. CIV

19. CIV_Clínica • Pequeno tamanho (D. de Roger): ausência de cianose, nenhuma alteração relevante a não ser um SS. • Grande: ausência inicial de cianose. SS intenso. ECG: sobrecarga VD e VE. Taquipneia, sudorese, dificuldade para mamar, ICC nos primeiros meses de vida; Cianose tardia. • Complicações: pneumonias; endocardite; abscesso cerebral; insuf cardíaca.

20. CIA

21. Tipos de CIA • Tipo seio venoso (10% dos casos de CIA)

22. Tipos de CIA • Tipo Ostium secundum (80% dos casos de CIA)

23. Tipos de CIA • Tipo Ostium primum (10% dos casos de CIA)

26. CIA_Clínica • Ausência inicial de cianose. SS moderado. Dispnéia aos esforços, hemoptise • ECG: bloqueio incompleto de ramo direito. Sobrecarga VD • Complicações: pneumonias; endocardite; abscesso cerebral; insuf cardíaca.

27. Persistência do Canal Arterial

28. Persistência do Canal Arterial (Moore, 1994)

30. Canal Arterial Função • Intra-útero: pulmão recebe apenas 10% do débito do VD. • 90% desvia dos pulmões não expandidos, fluindo diretamente para a aorta através do canal arterial • Ao nascimento, este fluxo deve ser re-direcionado para o pulmão que então assume a função de hematose.

31. Fechamento do Canal Arterial • O fechamento do canal arterial ocorre em duas etapas: • Constrição funcional após o nascimento • Fechamento anatômico (descrito anteriormente) • Constrição funcional em neonatos a termo: • 20% até 24h • 82% até 48h • 100% até 96h • Até que haja fechamento anatômico, a re-abertura é possível

32. Fechamento do Canal Arterial • A fase de constrição funcional é responsiva a estímulos bioquímicos e metabólicos: • Oxigênio • Prostaglandinas • A responsividade do ducto ao oxigênio é inversamente proporcional à maturidade gestacional Ca++

33. Persistência do Canal Arterial (PCA) • Ocorre em: • 40% dos neonatos com peso de nascimento inferior a 2000g • 80% dos neonatos com peso de nascimento inferior a 1200g • Os mecanismos de fechamento do canal arterial não funcional efetivamente, levando à PCA. • Fisiopatologia: aumento progressivo do volume de sangue desviado via CA com aumento progressivo do débito de VE

34. Prematuro Sinais de ICC: taquicardia, taquipneia, hepatomegalia e cardiomegalia; Outros sinais: diminuição do volume urinário, complicações pulmonares. Exame físico: sopro sistólico. RN termo Sinais e sintomas de insuficiência ventricular esquerda: taqui e dispneia, sudorese, infecções respiratórias recorrentes, ausência de ganho ponderal; Exame físico: pulsos rápidos e PA diastólica divergente (valores baixos), sopro sistólico. Quadro Clínico