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Leucemia Linfoide Crónica

Leucemia Linfoide Crónica. Sergio Maldonado Cabrera. Introducción Epidemiología Fisiopatología Genética dela CLL Clasificación Rai Binet Nuevas clasificaciones Presentación clínica Diagnostico Tratamiento Elección terapéutica Quimioterapia trasplante Pronostico.

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Leucemia Linfoide Crónica

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Presentation Transcript

  1. Leucemia Linfoide Crónica Sergio Maldonado Cabrera

  2. Introducción Epidemiología Fisiopatología Genética dela CLL Clasificación Rai Binet Nuevas clasificaciones Presentación clínica Diagnostico Tratamiento Elección terapéutica Quimioterapia trasplante Pronostico Leucemia Linfocítica Crónica

  3. introducción

  4. Definición • Neoplasia hematológica que se caracteriza por la proliferación y acumulación de linfocitos de aspecto normal • El 90% de los casos es de Linfocitos B

  5. Epidemiologia • Es la Leucemia mas común en EU • En México su frecuencia esta solo por arriba de la de células peludas • Usualmente aparece en mayores de 50, rara en adultos jóvenes y casi inexistente en niños

  6. Anatomía patológica • Los linfocitos no se distinguen de los normales • Se pueden ver leves alt. en los nucléolos el la L. prolinfocítica • Se pueden observar exceso de linfocitos en tejido linfoide • Por ello el aspirado de MO es el Dx mas certero

  7. Clasificación

  8. Sistema Rai Estadio 0 Estadio I Estadio III Estadio II Estadio IV Riesgo Leve Riesgo Moderado Riesgo Alto

  9. Sistema Binet Estadio A: equivale a 0, I y II Rai, Riesgo de Leve a Moderado Estadio B: equivale a I y II Rai, Riesgo Moderado Estado C: equivale a III y IV Rai, Riesgo Alto

  10. etiopatogenia

  11. Rinovirus

  12. Fisiopatología

  13. CD5 Deleción 13q en 50% Trisomía 12 en 15% Alt. 17p13, 11q22-q23 Normal Anormal

  14. Cuadro Clínico y Diagnóstico

  15. Muchos de los pacientes son asintomáticos

  16. Diagnostico • En citometría leucocitosis con linfocitosis o linfocitosis leve pero con signos clínicos presentes • Determinación CrPh1, determinación niveles fosfatasa leucocitaria y gen BCR/ABL Frotis sangre periférica FISH, determinación inmunoensayo Aspirado MO

  17. Tratamiento

  18. No se ha demostrado mejoría en el inicio de Tx temprano en estadios leves de CLL (Binet A) • La terapéutica es quimioterapia sola o en combinación con inmunoterapia • Clorambucil como inicio en monoterapia • Fludarabina+ciclofosfamida • Fludarabina+ciclofosfamida+Rituximab ó Alemtuzumab • Trasplante de Medula ósea

  19. Pronóstico

  20. Factores pronósticos • IgVH: mutaciones positivas sobrevida entre 25-30 años, mientras que la falta tienen entre 8-10 años • ZAP-70: si es positivo la vida media es de 6-10 años y negativo es hasta de 15 años • Inmunofenótipo CD38: si es positivo se asocia a mal pronostico • Anormalidades cromosómicas (FISH): • 13q positivo es buen pronostico (>17 años) • Trisomía 12 y 11q positivo menos favorable (9-10 años) • 17p positivo es de mal pronostico (<7 años) • La combinación ZAP-70 negativo y 17p positivo es el pero pronostico posible

  21. Estadio A: equivale a 0, I y II Rai, Riesgo de Leve a Moderado Estadio B: equivale a I y II Rai, Riesgo Moderado Estado C: equivale a III y IV Rai, Riesgo Alto

  22. Bibliografía • Fundamentos de Hematología, Ruiz Argüelles, 4ta edición. • ChronicLymphocyticLeukemia, DelongLiu, MD, PhD, Emedicine, Sep24, 2010: http://emedicine.medscape.com/article/199313-overview • NationalCancerInstitute (guidelines) • American Society of Hematology (guidelines)

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