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Qu’est-ce que ces personnalités ont en commun ?. Introduction. La maladie de Parkinson est fréquente 80% des syndromes parkinsoniens 2 ème cause d’handicap moteur chez le sujet âgé (après les AVC).
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Introduction • La maladie de Parkinson est fréquente • 80% des syndromes parkinsoniens • 2ème cause d’handicap moteur chez le sujet âgé (après les AVC). • Affection dégénérative du Système Nerveux Central caractérisée par une dégénérescence de la voie nigro-striée dopaminergique • Triade: • akinésie, • hypertonie plastique, • tremblement de repos. • Son profil évolutif a été transformé par l’utilisation de la L-Dopa
Épidémiologie • Sporadique+++ • Formes familiales: 10 à 42% (17%) • 1 cas pour 700 habitants • Prévalence 2%o de la population mondiale, s'élevant à 2 % au-delà de 65 ans (70/100 000 habitants en TUNISIE) • Sex ratio = 3 H/2F • Début entre 55 et 65 ans mais peut être précoce (avant 40 ans) ou tardif (après 75 ans) • Facteurs de risque: • Consommation d ’eau de puits • Habitat en zone d ’industrie chimique • Utilisation d ’insecticides et pesticides
le processus lésionnel: mésencéphale (locus niger) ou substance noire, avec perte neuronale, dépigmentation et réaction gliale
Années 1920 nombreux cas de syndromes parkinsoniens suite à l’encéphalite épidémique de vonEconomo. => Meilleure description des symptômes.
Historique:Hornykiewicz1960: déficit en Dopamine • Cotzias 1967: traitement substitutif par la lévodopa
Anatomopathologie:Les corps de Lewy • Dégénérescence des neuronesdopaminergiques de la pars compacta du locus niger • Dépigmentation • Perteneuronale • Corps de Lewy(inclusions éosinophilles)
Anatomie des NGC • rôle majeur dans la régulation du mouvement volontaire Striatum = putamen + N caudé
Physiopathologie • L’atteinte de la boucle dopaminergique nigro-striée : • La diminution de la synthèse de dopamine au niveau du LN entraîne une levée de l’inhibition normalement exercée sur les neurones cholinergiques du striatum (par l’intermédiaire de neurone GABAergiques). • tremblement
Physiopathologie • Il existe néanmoins des lésions dans d’autres noyaux du tronc cérébral et sous- corticaux : le locus coeruleus, le nucleus basalis de Meynert. • L’existence de ces lésions non dopaminergiques, explique la survenue possible en cours d’évolution de signes résistant au traitement dopaminergique (troubles « axiaux » et démence).
EXPLORATION DE LA DÉGÉNÉRESCENCE DE LA VOIE NIGRO-STRIÉE IN VIVO PAR TOMOGRAPHIE PAR EMISSION DE POSITONS ET LA [18F]-DOPA
étiopathogénie • La cause de la MP est encore inconnue • Maladie multifactorielle • Facteurs environnementaux? ont été fortement suspectés devant la constatation à la fin des années 70 d’un SP du à un produit chimique, le MPTP. Actuellement pesticides incriminés • Facteurs Génétiques: Formes Génétiques (15% à 25%): • Formes récessives (Mutation Parkine) • Formes dominantes (Synucléine) • Formes liées l’X • Dans la majorité des cas, la maladie de Parkinson est néanmoins sporadique et vraisemblablement d'origine multifactorielle avec l'implication de facteurs génétiques et environnementaux.
SEMIOLOGIE CLINIQUE • - Akinésie • - Hypertonie • - Tremblement Triade plus ou moins complète
SEMIOLOGIE CLINIQUE • Circonstances diagnostiques : • Le début est en général insidieux unilatéral • La symptomatologie peut être d’ordre neurologique (tremblement), mais aussi rhumatologique (douleur mal systématisée) et psychiatrique (dépression), expliquant parfois le retard diagnostic.
SEMIOLOGIE CLINIQUETremblement de repos+++ • Sv révélateur mais inconstant (70% des cas). • C’est un tremblement de repos, de faible amplitude, lent (4 à 8 Hz) • Augmenté par calcul et émotion • Amélioré par le mouvement, disparaitpdt le sommeil • La topographie: svunilatérale au début, siégeant au niveau des extrémités distales MS (geste d’émiettement). Peut aussi toucher le pied (mouvement de pédalage) et la mâchoire inférieure, mais épargnant le chef. • Le tremblement se bilatéralise rapidement.
RigiditéPlastique • En rouedentée (cédant par à coups) +++ • hypertonie en tuyau de plomb(tendant à fixer les membres dans la position imposée) • Manœuvres de facilitation (Froment, calcul mental) • muscles fléchisseurs attitude caractéristique en flexion camptocormie • Reflexe de posture exagérécontracture permanente des tendons des jambiers antérieurs lors du raccourcissement passif du muscle • Douleurscervicales, lombaires, mbreinf
Akinésie • Retard de l’initiation motrice (akinésie) avec ralentissement d’exécution des mouvements et diminution de l’amplitude des gestes (bradykinésie, hypokinésie) • Bradykinésie akinésie: • À la face: Diminution de la mimique, du clignement, Dysarthrie monotone, la voix est assourdie avec palilalie (blocage sur une syllabe),dysphagie • Aux MS: Réduction du ballant des bras, difficultés à exécuter des mouvements alternatifs rapides Micrographie en fin de ligne • Aux MI marche à petits pas, festination (emballement de la marche), freezing (pieds collés au sol) et chute
Les signes associés • Signes végétatifs • Hypersialorrhée • Hypersécrétion sébacée • Hypersudation • hypoTA orthostatique • Réflexe naso-palpébral inépuisable • troubles du sommeil • Troubles des fonctions supérieures et psychiques • Dépression • Démence tardifs • Hallucinations tardifs et souvent iatrogènes
Les signes négatifs • Pas de déficitsensitivo-moteur • Pas de syndrome pyramidal • Pas de syndrome cérébelleux • Pas de trouble oculomoteur • Pas de chutes précoces • Pas de signescorticaux (apraxie) • Pas de troubles vésicosphinctériens précoces (rétention d’urine, incontinence), • Pas d’hypotension orthostatique symptomatique précoce
Diagnostic positif • Syndrome parkinsonien • la normalité du reste de l’examen neurologique • Critèresévolutifs : • Débutunilatéral, asymétrique+++ • Améliorationsignificative et durable sous L DOPA (70%) • Apparition des dyskinésiesDopainduite • aucun examen paraclinique n’est justifié lorsque ces éléments cliniques sont obtenus. • Seule exception, chez le sujet de moins de 40 ans, sont pratiqués de façon systématique une IRM encéphalique et un dosage du cuivre (recherche d’une maladie de Wilson). • Diagnostic de certitude est histologique (postmortem).
Critères négatifs • ATCD : • AVC répétés • Traumatismescraniensrépétés • TraitementNeuroleptique • Signes plus+++ • Absence d’améliorationsous fortes doses de L DOPA
Diagnostic différentiel du syndrome parkinsonien • Devant une forme akinéto-rigide: • Hémiparésie spastique • Héminégligence • Hypothyroïdie • Dépression • Pathologie rhumatismale • Devant une forme tremblante • Tremblement essentiel • Hémisyndrome cérébelleux
Formes cliniques 1) formes symptomatiques * formes tremblantes : évolution lente et sont de meilleur pronostic * formes akinéto-rigides : de diagnostic tardif et plus sévère * formes complètes :T-A-R 2) formes selon l’âge de début * formes < 20 ans (formes juvéniles, familiales) * formes < 40 ans à début précoce (formes familiales) * formes > 70 ans à début tardif plus sévères 3) formes selon l’évolution * formes d’évolution lente et stable * formes d’évolution rapide * formes résistantes aux traitements
Evolution • Stade I : “lune de miel” 3 à 8 ansefficacité du traitement • Stade II : fluctuations motrices (akinésie-dyskinésie) • Stade III : perted’efficacité de la dopamine
EVOLUTION Complications : – indépendantes du traitement dopaminergique – liées au traitement dopaminergique.
Complications indépendantes du TTT -liéesà deslésions non dopaminergiques • ++ chez le sujet âgé (au-delà de 65-70 ans) • deux catégories : *signes dits axiaux : • troubles de l’équilibre postural (chutes en arrière) • troubles de la marche, le freezing ( les pieds « collés au sol » à l’initiation de la marche ou en cours de marche, en particulier lors du demitour, du franchissement d’une porte) ou la festination (brutal emballement de la marche qui devient incontrôlable et peut être à l’origine de chutes) • dysarthrie, avec au maximum un mutisme, • troubles de la posture avec une tendance à la triple flexion. réponse +/- partielle au ttt dopaminergique • dysautonomie *détérioration cognitivequi évolue vers un état démentieL
Diagnostic différentiel de la MP • 3 groupes: • Les parkinsonismes secondaires(neuroleptiques; métaboliques…) • Les parkinsonismes ‘’plus’’ (MSA, PSP, DCB, DCL,) • Les diverses maladies hérédo dégénératives comportant un SP (Huntington, Alzheimer…)
Diagnostic différentiel de la MP Origine iatrogène : • SP des neuroleptiques (Haldol, Dogmatil, Primpéran, …): D’emblé symétrique, Dopa-résistant, amélioré par les anti-cholinergiques et régressant habituellement après l’arrêt des neuroleptiques. • Autres médicaments: inhibiteurs calciques, antitussifs, Aldomet, IEC, lithium… Origine toxique: intoxication au CO, Mn et Pb Origine infectieuse ou post-infectieuse • Post-rougeoleux : PESS (panencéphalite sclérosante subaigüe) • Neuro-syphilis
Diagnostic différentiel de la MP Vasculaire: Etatlacunaire • synd Park symétrique , • sd frontal, • sdpseudobulbaire, • trb de la marche, • TDM et IRM cérébrales
Diagnostic différentiel de la MP Origine métabolique • lamaladiede Fahr: hypo-parathyroïdie
Diagnostic différentiel de la MP Origine métabolique: • Maladie de Wilson: A chercher chez tout patient présentant un SP ou des mouvements anormaux de moins de 40 ans • Atteinte neurologique : • Tremblement +++ (attitude ou action) • Mouvements choréiques • Syndrome parkinsonien (akinésie ++) • Troubles psychiques • Atteinte hépatique • Atteinte ophtalmologique (anneau de Kayser et Fleisher) • Trouble du métabolisme du cuivre
Diagnostic différentiel de la MP Origine tumorale (région frontale et du troisième ventricule, plus rarement des NGC) Origine traumatique: (traumatismes répétés)
Diagnostic différentiel de la MP Hydrocéphalie à pression normale • Triade de « Hakim » • Troubles de la marche • Troubles sphinctériens • Troubles psychiatriques
LES SYNDROMES PARKINSONIENS « plus » Ils se différencient de la MP par la faible réactivité ou l’absence de réactivité au traitement dopaminergiqueet par l’existence de signesneurologiquesassociés au SP: • Syndrome cérébelleux • Syndrome pyramidal • Syndrome Dysautonomique • Troubles des fonctions cognitives • Troubles oculomoteurs • Autres…
LES SYNDROMES PARKINSONIENS « plus » • Absence ou discret tremblement de repos • Forme bilatérale d ’emblée (sauf la dégénérescence cortico-basale) • Chutes précoces • Particularités évolutives : • Progression rapide • Forme sévère • Absence réponse prolongée L- DOPA • Absence Dyskinésies dopa induites
LES SYNDROMES PARKINSONIENS « plus »Atrophies multi systématisées (AMS) • 10% des syndromes parkinsonien • âge de début: 45-55 ans • Shy-Drager ou les troubles végétatifs prédominent, la dégénérescence striato-nigriqueou prédomine le SP akinéto-rigide et les AOPC (atrophies olivo-ponto-cérébelleuses) ou prédomine le syndrome cérébelleux • Actuellement: Une seule entité • 2 formes : • AMS cérébelleuse • AMS parkinsonienne
LES SYNDROMES PARKINSONIENS « plus »Atrophies multi systématisées (AMS) • Tableau clinique : • Syndrome parkinsonien • Syndrome cérébelleux (statique) • Dysautonomie : • Signes génito-sphinctériens • Hypotension orthostatique – syncopes • Troubles sudation, accommodation, sécrétion lacrymale, sécheresse buccale • Syndrome pyramidal • IRM cérébrale: signe de la croix • la plupart des patients sont grabataires après 5 ans d’évolution.
LES SYNDROMES PARKINSONIENS « plus » Paralysie supra nucléaire progressive maladie de Steele Richardson Olszewski : (1) • 5% des syndromes parkinsoniens • Début vers 70 ans • Évolution rapidement progressive avec une durée moyenne de 6 ans. • Syndrome parkinsonien : • Faible réponse L DOPA • SP symétrique et proximal • Instabilité avec retropulsion
LES SYNDROMES PARKINSONIENS « plus » Paralysie supra nucléaire progressive maladie de Steele Richardson Olszewski : (1) • Signes « plus » : • Limitation de la verticalité du regard (bas)+++ • Troubles cognitifs précoces (Sd frontal) • Dystonie cervicale (retrocoli) • Dysphagie et dysarthrie précoces (Sd pseudobulbaire • Absence : • Syndrome cérébelleux • Dysautonomie
LES SYNDROMES PARKINSONIENS « plus » Démence des corps de Lewy diffus • SP peu ou pas Dopa- sensible • Démence sous corticale avec des signes corticaux • Syndrome confuso – onirique avec des hallucinations visuelles, zoopsie+++ • Fluctuations • Dysautonomie précoce • intoléranceextrême aux Neuroleptiques
LES SYNDROMES PARKINSONIENS « plus » Dégénérescence cortico-basale (1) • Syndrome extra pyramidal : • Asymétrique +++ • Peu dopa sensible • Syndrome akinéto-rigide > tremblement • Dystonie sévère • Instabilité posturale • Troubles cognitifs : • Syndrome démentiel avec apraxie et sensation de « membre étranger » • Autres: • Myoclonies réflexes • Syndrome pyramidal • IRM cérébrale: atrophie corticale pariétale controlatérale au SP
Traitement de la maladie de ParkinsonLes possibilités Prise en charge non pharmacologique • Éducation et information • Activité physique • État nutritionnel • Traitement médicamenteux • Neuroprotection • Traitement symptomatique ++ • Traitement chirurgical • Chirurgie stéréotaxique • Greffe cérébrale