370 likes | 641 Views
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Nefroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 20 Mart 2014 Perşembe Uzm. Dr. Mehmet Baha Aytaç. ÇOCUK NEFROLOJİ BİLİM DALI OLGU SUNUMU. ● 10 yaş kız hasta YAKINMASI: ● Kanlı idrar yapma. HİKAYESİ:
E N D
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Nefroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 20 Mart 2014 Perşembe Uzm. Dr. Mehmet Baha Aytaç
● 10 yaş kız hasta YAKINMASI: ● Kanlı idrar yapma
HİKAYESİ: ● Doğumdan itibaren tek böbrekli olması nedeniyle başka bir merkez tarafından düzenli olarak takip edilmiş. ● Yaklaşık 1 aydan beri ara ara kanlı idrar yaptığı farkedilmiş. ● Kanlı işeme yakınmasına karın ağrısı, idrar yaparken yanma veya idrar miktarında azalma eşlik etmemiş.
ÖZGEÇMİŞ: ● Prenatal, natal, postnatal özellik yok. ● Doğumdan itibaren sağ böbrek yokluğu nedeniyle takipli. ● Sürekli kullanılan ilaç yok. SOYGEÇMİŞ: ● Anne-baba arasında akrabalık yok. ● Ailede bilinen bir hastalık Ф
FİZİK MUAYENE: ● Vücut tartısı: 27,5 kg (10-25 P) Boyu: 136 cm (25-50 P) ● Genel durumu iyi ● KTA: 80/dk DSS: 16/dk TA: 107/61 mmHg ( 90.P → 115/74 mmHg ) ( 95.P → 119/78 mmHg ) ● Ödem Ф ● Döküntü Ф ● Eklem muayenesinde özellik Ф
LABORATUAR: ●Lökosit: 5140 /mm3 Hb: 13,2 g/dl Hct: %40 Plt: 319.000 /mm3 ●Üre: 24 mg/dl Kreatinin: 0,57 mg/dl AST: 18 IU/l ALT: 12 IU/l Ca: 9,5 mg/dl Na: 139 mEq/l K: 4 mEq/l
●Tam İdrar Tahlili:pH: 6, dansite: 1020, glukoz(-), protein(-), keton(-), eritrosit(+++), bilirubin(-), ürobilinojen(N)
Kırmızı-Pembe Renkli İdrar - Hematüri - Böğürtlen - Hemoglobinüri - Pancar - Myoglobinüri - Fenitoin - Porfiri - Klorokin - Serratia marcescens - Desferoksamin - Ürat kristalleri - Fenolftalein - Benzen
Kahverengi-Siyah Renkli İdrar - Alkaptonüri - Anilin - Methemoglobinemi - Sinameki - Melanin - Timol - Tirozinozis - Hidroksikinon - Fenol
Mavi-Yeşil Renkli İdrar - Obstrüktif sarılık - Metilen mavisi - Blue diaper sendromu - Tetra hidronaftelen - Hepatit - Karoten - Pseudomonas - Riboflavin - Fenol Turuncu Renkli İdrar - Normal konsantre idrar - Rifampisin
● Sabah, taze olarak alınan ve santrifüj edilen idrar sedimentinde, her alanda ≥ 5 eritrosit görülmesi hematüri olarak tanımlanır. ● %90-95 oranında morfik eritrosit görülmesi alt üriner sistem kaynaklı kanamayı gösterirken, %30 ve üzerinde dismorfik eritrosit saptanması veya eritrosit silendirleri görülmesi glomeruler patolojiye işaret eder.
ÇOCUKTA MAKROSKOBİK HEMATÜRİ NEDENLERİ 1) Akut Glomerulonefrit 2) Üriner sistem enfeksiyonu Hemorajik sistit, üretrit, perinealirritasyon Tüberküloz, Schistosomahaematobium 3) Ürolitiasis 4) Hiperkalsiüri 5) Egzersiz ilişkili hematüri 6) Travma 7) Koagülopati 8) Malignite 9) Ig A nefropati, Alport Sendromu, Benign Ailevi Hematüri
●Böbrek fonksiyon (N) Hipertansiyon (-) Olgüri(-) Akut GN Proteinüri (-) Ödem (-) Döküntü, Artrit (-) Dismorfik eritrosit (-) ● İdrar kültürü: Üreme(-) Üriner sistem enfeksiyonu ●Abdominal USG: Normal Taş, travma, malignite
● PT, aPTT, Platelet (N) Koagülopati ●24 saatlik idrar Ca (N) Hiperkalsiüri ● Aile öyküsü Ф Ig A Nefropati ÜSYE-hematüri ilişkisi Ф Alport Sendromu ●Adenovirus Ф Hemorajik sistit
HEMATÜRİLİ HASTADA BÖBREK BİYOPSİ ENDİKASYONLARI ● Proteinüri varlığı ● Serum C3 düşüklüğü ● Eşlik eden azotemi ● Sistemik hastalık (SLE, HSP, ANCA pozitif vaskülit) ● Ailede böbrek yetersizliği hikayesi (Alport Sendromu) ●Nedeni bilinmeyen tekrarlayan makroskopikhematüri
● BT Anjiografi: - Superior mezenterik arter ile aorta arasındaki açı azalmış. - Sol ovaryan ven dilate - Sol ovaryan vene kontrast reflüsü TANI NUTCRACKER SENDROMU
NUTCRACKER SENDROMU: - Ekstrensek bası sonucu, sol renalvendenV.cavainferior’a kan akımının engellenmesi sonucu oluşur. -Hilerdilatasyon ve sol ovaryenvende genişleme görülür, sol renalven basıncı artar. - Her zaman klinik belirti vermeyebilir. - İlk vaka 1950 yılında El-Sadr ve Mina tarafından bildirilmiştir.
-Sol renal ven; Superior mezenterik arter ile aorta arasında sıkışırsa anterior, aorta ile vertebra arasında kalırsa posterior nutcracker adını alır. - Pankreas neoplazisi, para aortik LAP, retro peritoneal tümör ve gebelik sırasında renal venlere bası oluşabilir.
● Çocuklarda genellikle asemptomatik seyreder. ● Egzersizle artan mikroskobik/makroskobikhematüri(en sık) Karın ağrısı Varikosel Ortostatikproteinüri Pelvikkonjesyon( dismenore, dizüri, disparoni) Kronik yorgunluk
●Tanıda; Doppler USG BT anjiografi MR anjiografi Sistoskopi (Tek orifisten kanamanın görülmesi)
SMA BT LRV A
Dilategonadalven LRV Gonad veni
●Tedavide; - Hafif vakalarda konservatif izlem (BMI arttıkça klinik belirtilerde azalma gözlenir.) - Spontan düzelme sık (%75 oranında) - ACE inhibitörü ( ortostatik proteinüri varlığında) -Cerrahi tedavi ( Geçmeyen ağrı, ciddi hematüri, böbrek yetersizliği durumlarında)